TUMORES PALPEBRALES BENIGNOS DERIVADOS DE LOS FOLÍCULOS PILOSOS EN ADULTOS

BENIGN HAIR-FOLLICLE DERIVED EYELIDS TUMORS IN ADULTS

MENCÍA GUTIÉRREZ E, GUTIÉRREZ DÍAZ E, RICOY JR, GÓMEZ LEDESMA I, MONESCILLO J, GARCÍA TORRE JP

RESUMEN

Objetivo
Los tumores palpebrales benignos que derivan de los folículos pilosos con frecuencia son mal diagnosticados clínicamente. Este grupo incluye el pilomatricoma, el tricoepitelioma, el tricolemoma, el tricoblastoma y la queratosis folicular invertida.
Métodos
Revisamos 17 tumores de este tipo, que hemos tratado entre 1992 y 2000. Su excisión quirúrgica fue su tratamiento en todos los casos.
Resultados
La edad media fue de 44,5 años (rango 13-80 años). Diez fueron mujeres y 7 hombres. Los pilomatricomas y los tricoepiteliomas constituyeron el 76,5% del total de este tipo de tumores. Todos los tricoepiteliomas se presentaron de forma aislada y sin antecedentes familiares. El resto (23,5%) fueron tricolemomas, un tricoblastoma y una queratosis folicular invertida. Ninguno tuvo recurrencia local y por tanto ninguno hizo una transformación maligna tras una media de 3,1 años de seguimiento. El más frecuente de este tipo de tumores en nuestra serie fue el pilomatricoma (9 casos).
Conclusiones
Los tumores benignos palpebrales derivados de los folículos pilosos son infrecuentes. Pueden ser confundidos con un carcinoma de células basales cuando nos basamos sólo en la exploración clínica y únicamente los pilomatricomas pueden semejar una lesión benigna. Deben ser resecados con márgenes de seguridad, y todas las lesiones deben ser estudiadas histopatológicamente para confirmar el diagnóstico, ya que es imposible obtener un 100% de correlación clínico-patológica en el diagnóstico de los tumores palpebrales.
Palabras clave
Tumor palpebral, benigno, folículo piloso, pilomatricoma, tricoepitelioma.

SUMMARY

Purpose
Benign eyelid neoplasms derived from hair follicles are frequently misdiagnosed, including pilomatricoma, trichoepithelioma, trichilemmoma, trichoblastoma and inverted follicular keratosis.
Methods
We reviewed 17 tumors seen in the last 9 years, between 1992 and 2002. Excisional biopsy constituted the treatment in all cases.
Results
The mean age was 44.5 years (range 13-80 years). Ten were women and 7 men. Pilomatricoma and trichoepithelioma accounted for 76.5% of all neoplasms. All trichoepitheliomas were found as solitary tumors and no patient had a history of familial trichoepithelioma. The remaining neoplasms (23.5%) were trichilemmomas, trichoblastoma and inverted follicular keratosis. No patient recurred locally and there were no malignant transformations after a mean follow-up of 3.1 years. The most frequent hair follicle neoplasms in our series was pilomatricoma (9 cases).
Conclusions
Benign hair follicle neoplasms are rare in the eyelid. Most can simulate a basal cell carcinoma when evaluation is based on clinical evidence alone, and only the pilomatricoma may resemble a benign neoplasm. Thereby they must be excised with free surgical margins. All excised eyelid lesions should be sumitted for histopathologic examination because it is not possible to obtain 100% accuracy in diagnosing eyelid tumors (Arch Soc Esp Oftalmol 2002; 77: 605-610).
Key words
Eyelid neoplasm, benign, hair-follicle, pilomatricoma, trichoepithelioma.

INTRODUCCIÓN

La correlación clínico-patológica en el diagnóstico de las lesiones tumorales benignas y malignas, que requiere obligatoriamente una confirmación histopatológica de todas las lesiones tumorales palpebrales, es muy importante de cara al tratamiento definitivo, conservador o mediante excisión de la lesión con márgenes de seguridad. El tricoepitelioma, el tricolemomma, el tricoblastoma, el pilomatricoma y la queratosis folicular invertida, son lesiones tumorales benignas derivadas de los folículos pilosos y frecuentemente mal diagnosticadas, tanto clínica como histopatológicamente como carcinomas de células basales. Este tipo de tumores cutáneos benignos aparece con una mayor frecuencia en la cabeza y cuello (75%) (1).

SUJETOS, MATERIAL Y MÉTODOS

Análisis retrospectivo de 17 tumores derivados de los folículos pilosos, con diagnóstico confirmado mediante histopatología, que han sido tratados quirúrgicamente en la sección de párpados del servicio de oftalmología de nuestro hospital durante un período de 9 años, entre los años 1992 y 2000. Se estudia la edad, sexo, localización y tamaño del tumor, tiempo de evolución, presentación clínica, diagnóstico preoperatorio, tratamiento quirúrgico y diagnóstico histopatológico.

RESULTADOS

Según el diagnóstico histopatológico, se han clasificado en: pilomatricoma 9 casos (53%) (fig. 1), tricoepitelioma 4 casos (23%) (fig. 2), tricolemoma 2 casos (12%), tricoblastoma 1 caso (6%) y queratosis folicular inertida 1 caso (6%).

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Fig. 1.
Pilomatricoma del párpado superior, localizado en 1/3 medio. Vista frontal.

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Fig. 2.
Tricoepitelioma del párpado inferior, localizado en 1/3 externo. Vista lateral.

Por sexos, el femenino se afectó en 10 casos (59%) y el masculino en 7 casos (41%) (5:3,5). La edad media fue de 44,5 años (rango, 13-80 años).

En cuanto a antecedentes sistémicos, los pilomatricomas no presentaron ninguno, y en el resto, todos los pacientes referían al menos uno, destacando en el caso de los tricoepiteliomas dos antecedentes de carcinomas (mama y cuerda vocal). El restofueron hipertensión arterial y patología vascular en 10 pacientes y enfermedad cerebral (Alzheimer y epilepsia) en otros 2 casos. En ningún caso existían antecedentes locales de lesiones previas.

La presentación fue en todos los casos como un tumor solitario, aunque en un tricoepitelioma aparecía incluido un hidrocistoma. El síntoma de consulta más frecuente fue el crecimiento rápido en 6 casos, de los cuales 4 eran pilomatricomas, uno un tricoepitelioma y el otro una queratosis folicular invertida. Ninguno presentó antecedente de sangrado, pérdida de pestañas o ulceración del borde libre palpebral.

El tiempo medio de evolución previa fue de 12 meses (rango, 1-60 meses), siendo el mayor el de los tricoepiteliomas con 18 meses y el menor el del tricoblastoma con 7 meses de evolución.

El lado afecto fue el derecho en 9 casos (53%) y el izquierdo en 8 casos (47%). La localización más frecuente fue en el párpado superior con 14 casos (82%), con sólo 2 casos (12%) en el párpado inferior y 1 caso (6%) en el canto interno. En el conjunto de los párpados (superior e inferior), el tercio medio se afectó en 9 casos (53%), seguido del interno con 5 casos (29%) y el externo con 3 casos (18%). Entre los pilomatricomas, el 100% se asentaron en el párpado superior y 6 de ellos (35%) se localizaron en el tercio medio (67% del grupo).

El borde libre palpebral se afectó en 4 casos (24%), correspondientes a los dos tricolemomas (100%) y a dos de los tricoepiteliomas (50%). De los que no afectaban el borde libre [13 casos (76,5%)], la distancia media al mismo fue de 0,75 cm (rango, 0,1-1,2 cm). En ningún pilomatricoma existía afectación del borde libre, con una distancia media al mismo de 0,89 cm, en el resto (2 tricoepiteliomas, un tricoblastoma y la queratosis folicular invertida) la media fue de 0,43 cm.

El tamaño medio de las piezas extirpadas fue de 0,92 cm de diámetro medido en su eje mayor (rango, 0,3-2 cm). El tamaño entre 0,6 y 1 cm fue el subgrupo más numeroso (8 caso, 47%) y las dos lesiones mayores fueron pilomatricomas de 2 cm de diámetro en su eje mayor.

En el grupo de pilomatricomas, 5 casos aparecieron como calcificados y 3 casos con un aumento del número de vasos en la lesión. Los tricoepiteliomas fueron lesiones nodulares y sésiles, los tricolemomas pediculados, el tricoblastoma nodular y ulcerado, y la queratosis folicular invertida tuvo aspecto de verruga vulgar con hiperqueratosis distal-cuerno cutáneo.

El diagnóstico preoperatorio y la correlación clínico-patológica quedan reflejados en la tabla I.

Todos fueron tratados quirúrgicamente mediante biopsia excisión, con márgenes de seguridad en las lesiones que tenían aspecto de carcinoma (2 tricoepiteliomas y el tricoblastoma), y en todos se realizó un estudio histopatológico postoperatorio con control de infiltración de bordes, que en ninguno apareció infiltrado. Las lesiones que no afectaban al borde libre palpebral, 13 casos, se resecaron mediante un ojal de piel y las que sí lo afectaban, 4 casos, mediante un pentágono palpebral de espesor total que englobaba la lesión.

En ningún caso hemos observado recurrencia de la lesión, con un tiempo de seguimiento medio de 3,1 años (rango, 1-9 años), y por tanto tampoco se ha producido ninguna transformación maligna.

Los resultados cosméticos y funcionales han sido favorables en todos los casos.

DISCUSIÓN

La clasificación de tumores palpebrales derivados de los folículos pilosos, realizada por Headington (tabla II) (2) en 1976, es la más importante publicada. Los pilomatricomas fueron inicialmente descritos como epiteliomas calcificantes por Malherbe en 1880, y así denominados posteriormente por la connotación peyorativa del término epitelioma. Los tricoepiteliomas, tricolemomas, tricoblastomas y las queratosis foliculares invertidas han sido descritos mucho más recientemente, y por tanto son menos conocidos clínica y patológicamente. Su presentación es poco frecuente. La histogénesis de los tumores de origen folicular es extremadamente compleja, y aún no se ha logrado establecer una clasificación completa de este tipo de tumores (3).

En un alto porcentaje de pilomatricomas humanos se ha descrito la mutación del gen b-catenin que afecta el exon 3. Este gen se activa en las células matrices normales para inducir la diferenciación de los folículos pilosos y se ha implicado en la morfogénesis del pilomatricoma y no de los demás tumores. Se ha hallado su expresión en el núcleo y citoplasma de las células basalioides proliferantes, mientras que las células transicionales (en maduración) lo presentan fundamentalmente a nivel citoplasmático y en la membrana y en pocos casos en el núcleo (4).

Todos nuestros casos se presentaron de forma aislada y sin historia familiar. Sin embargo, los pilomatricomas pueden presentarse de manera múltiple y asociarse con la distrofia miotónica, sarcoidosis y síndrome de Gardner. Los otros tipos también pueden ser múltiples, en cuyo caso los tricoepiteliomas se denominan tumor de Brooke y los tricolemomas se conocen como enfermedad de Cowden.

Está descrita su mayor frecuencia de presentación en mujeres (1), como en nuestra serie. La edad media de presentación es relativamente baja (44,5 años), lo que nos puede orientar en el diagnóstico clínico, aunque ello se debe fundamentalmente al predominio de los pilomatricomas (22,5 años), ya que en el resto es de 69 años. Igualmente ocurre con el tiempo medio de evolución previo al diagnóstico, que es significativamente más elevado en los tricoepiteliomas.

La localización más frecuente es el párpado superior, lo cual se cree debido a la mayor densidad de folículos pilosos en esta localización (5). Hay que señalar que el tercio medio es el más afectado, sobre todo en los pilomatricomas. El borde libre palpebral está afectado en pocos casos, fundamentalmente tricoepiteliomas y tricolemomas, los cuales están descritos como recurrentes locales y con una posible transformación maligna. Los pilomatricomas afectan el borde libre muy raramente, en nuestra serie no hay ningún caso y se localizan a casi 1 cm del mismo.

La correlación clínico-patológica fue correcta en sólo 6 casos (35%) todos ellos pilomatricomas (55,5%) salvo un tricoepitelioma (6%) que apareció asociado a un hidrocistoma, siendo ésta su imagen clínica predominante. En todos los demás casos el diagnóstico clínico era erróneo (65%). Tres casos habían sido diagnosticados como carcinomas de células basales, correspondientes a los dos tricoepiteliomas y al tricoblastoma. Los dos tricolemomas y la queratosis folicular invertida se diagnosticaron como verrugas vulgares, esta última bajo una forma de cuerno cutáneo, presentación habitual en este tipo de lesiones. Es importante tener esto en cuenta, ya que cuando la evaluación de estos tipos de tumores se basa exclusivamente en la clínica son mal diagnosticados con frecuencia, confundidos sobre todo con el carcinoma de células basales (6).

Histopatológicamente, el pilomatricoma, tumor derivado de la matriz del pelo, se caracteriza por una masa compuesta por células basalioides viables, células fantasmas y focos de calcificación, ocasionalmente con osificación (7) (fig. 3).

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Fig. 3.
Pilomatricoma (Superior). Masas de queratina rodeadas por bandas de células basalioides. Hematoxilina-eosina. Magnificación original, x100 (Inferior). Se observan, junto a las láminas de queratina, células fantasma. Hematoxilina-eosina. Magnificación original x200.

El tricoepitelioma, hamartoma derivado de la raíz del pelo, presenta lóbulos irregulares de proliferación de células basales con quistes de queratina evidentes, que representan estructuras pilosas inmaduras. Los quistes de queratina pueden recordar los presentes en la queratosis seborreica, el carcinoma de células basales o el carcinoma de células escamosas (8) (fig. 4).

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Fig. 4.
Tricoepitelioma. Proliferación de células basaloides en el espesor de las dermis, en torno a cntros que contienen queratina. Hematoxilina-eosina. Magnificación original, x100.

El tricolemoma, tumor derivado de la vaina externa del pelo, está compuesto por lóbulos de células con un citoplasma claro, rico en glucógeno. La periferia de cada lóbulo muestra empalizadas de células columnares con una membrana basal evidente (8).

El tricoblastoma, tumor derivado de la raíz del pelo, se caracteriza por nidos y cordones de células epiteliales en organizada relación con el estroma. Algunas de las células epiteliales puede recordar folículos germinativos y otras pueden mostrar diferenciación de vainas foliculares (9).

La queratosis folicular invertida, tumor derivado del folículo intraepitelial y del infundíbulo, se caracteriza por masas lobulares o digitiformes de queratinocitos, con límites netos y en continuidad con la epidermis o el epitelio de los folículos pero que se invaginan en la dermis reticular. En el centro de los lóbulos, las células tienden a la diferenciación escamosa, lo cual es característico de este tumor. Habitualmente existe hiperqueratosis (2).

El hallar en la misma pieza resecada dos tipos de lesiones es infrecuente, aunque en estos tipos de tumores y en especial en el tricoblastoma está descrita su asociación con un nevus sebáceo (9).

El tratamiento quirúrgico se realizó mediante biopsia-excisión, con márgenes de seguridad en las lesiones con diagnóstico clínico de carcinoma de células basales, pero todos los autores coinciden en que en este tipo de lesiones, independientemente de su aspecto, deben ser resecados con márgenes de seguridad para evitar recurrencias que suelen ser muy agresivas y posibles malignizaciones (8). Los resultados cosméticos y funcionales de nuestros pacientes han sido buenos.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Julian CG, Bowers PW. A clinical review of 209 pilomatricomas. J Am Acad Dermatol 1998; 39: 191-195.
  2. Headington JT. Tumors of the hair follicle. A review. Am J Pathol 1976; 85: 479-514.
  3. Ohnishi T, Watanabe S. Immunohistochemical analysis of cytokeratin expression in various trichogenic tumors. Am J Dermatopathol 1999; 21: 337-343.
  4. Moreno-Bueno G, Gamallo C, Pérez-Gallego L, Contreras F, Palacios J. b-catenin expression in pilomatrixomas. Relationship with b-catenin gene mutations and comparison with b-catenin expression in normal hair follicles. Br J Dermatol 2001; 145: 576-581.
  5. Noguchi H, Yahashibara T, Ono T. A statistical study of calcifying epithelioma, focusing on the sites of origin. J Dermatol 1995; 22: 24-27.
  6. Kersten RC, Ewing-Chow D, Kulwin DR, Gallon M. Accuracy of clinical diagnosis of cutaneous eyelid lesions. Ophthalmology 1997; 104: 479-484.
  7. Forbis R Jr, Helwig EB. Pilomatrixoma (calcifying epithelioma). Arch Dermatol 1961; 83: 606-618.
  8. Simpson W, Garner A, Collin JR. Benign hair-follicle derived tumors in the differential diagnosis of basal-cell carcinoma of the eyelids: a clinicopathological comparison. Br J Ophthalmol 1989; 73: 347-353.
  9. Jaqueti G, Requena L, Sánchez Yus E. Trichoblastoma is the most common neoplasm developed in nevus sebaceous of Jadassohn: a clinicopathologic study of a series of 155 cases. Am J Dermatopathol 2000; 22: 108-118.