Dres. Asensio Sánchez VM, Delicado del Hoyo F, Asensio Sánchez M1, Bueno Conde E2, López P2
(1) Servicio de Medicina Interna.
(2) Doheny Eye Institute. Universidad de Los Angeles. Los Angeles (CA).
Introducción
El pseudotumor cerebral (PTC) (hipertensión intracanial idiopática) es una entidad clínica poco conocida y mal definida que se caracteriza por edema de papila e hipertensión intracraneal, sin masa cerebral u obstrucción ventricular (1,2). Para el oftalmólogo la importancia de esta patología es doble, por una parte su relativa frecuencia que es de 2-4 casos/10.000 habitantes y por otra parte el riesgo de pérdida severa y permanente de la visión pues la mayoría de los pacientes son derivados al oftalmólogo, después de haber sido estudiados por otros especialistas (endocrinos, internistas, neurólogos), con un gran deterioro visual y sin un diagnóstico preciso. Mucho ha evolucionado el tratamiento de esta entidad. En este estudio se utilizan megadosis de corticoides, acetazolamida y ranitidina como tratamiento de primera línea en los pseudotumores cerebrales con afectación visual severa, es una serie pequeña pero tiene el valor de presentar una pauta de tratamiento eficaz con pocos efectos secundarios.
Casos clínicos
Dos pacientes con pseudotumor cerebral fueron tratados con megadosis de metilprednisolona y acetazolamida por pérdida visual grave. Todos los casos cumplían los criterios de Dandy-Smith (1) para el diagnóstico de pseudotumor cerebral: 1. signos y síntomas de aumento de la presión intracraneal (edema de papila, dolor de cabeza, náuseas-vómitos), 2. examen neurológico normal, 3. aumento de la presión intracraneal y líquido cefalorraquídeo (LCR) normal en composición. 4. neuroimágenes normales.
Caso 1
Paciente de 42 años con historia de cefaleas durante 6 meses y tratada por su médico como jaquecosa. Su peso era de 120 kg. La agudeza visual (AV) corregida en el ojo derecho (OD) era 0,1 y la unidad en el ojo izquierdo (OI), el campo visual mostró una severa alteración en el campo derecho (fig. 1). En el fondo de ojo había un edema total en el OD (fig. 2) y la papila era normal en el OI. El estudio neurorradiológico fue normal y la presión de salida del LCR fue de 250 mm H2O, con composición normal.
Se trató con megadosis de corticoides 1 gramo día más 1 gramo de inhibidores de la anhidrasa carbónica durante 5 días. La A.V mejoró a 0,4 y a los tres meses alcanzó el 0,8 estando solamente con los inhibidores de la anhidrasa carbónica a una dosis de 250 mg cuatro veces al día. El edema de papila se había resuelto y el campo visual fue casi normal (fig. 3).
Caso 2
Mujer de 45 años de edad diabética tipo II e hipertensa, con historia de dolores de cabeza, náuseas y visión borrosa en ambos ojos de dos meses de evolución. Su peso era de 140 kg. La agudeza visual máxima de 0,1 OD y de 0,3 en OI. El estudio oftalmoscópico mostró edema de papila bilateral. La perimetría computarizada reveló escotomas centrocecales en ambos ojos. El estudio neurorradiológico fue normal. La presión de salida del LCR fue de 360 mm H2O y normal en su composición.
El primer tratamiento que se realizó fue cirugía de la obesidad y dos meses después un tratamiento con metilprednisolona intravenosa a una dosis de 250 mg cuatro veces al día, con acetazolamida 250 mg en cuatro tomas y ranitidina 150 mg cada 12 horas durante 5 días, después continuó tomando acetazolamida 250 mg dos veces al día durante tres meses.
En el primer control, a los 5 días, la visión era de 0,4 en ambos ojos y a los tres meses de 0,8 y los dolores de cabeza habían cedido.
Durante el tratamiento de choque corticoideo, la glucemia se controló con insulina.
Discusión
En la actualidad no se conoce bien la fisiopatología del PTC, aunque se piensa que el aumento de presión intracraneal es producido por una disminución y/o insuficiencia en el flujo de salida en las vellosidades aracnoideas, produciéndose un edema intersticial (extracelular) en el cerebro. Algunos autores como Fishman (3) consideran la existencia de un mecanismo de sobreproducción de líquido cefalorraquídeo, o incluso un aumento del volumen sanguíneo cerebral.
Durante décadas diferentes autores han utilizado los corticoesteroides en el tratamiento del pseudotumor cerebral a dosis bajas (30-40 mg al día durante 2 ó 3 semanas), las megadosis de corticoides intravenosos han demostrado su superioridad, frente a los tratamientos convencionales, en patologías como la arteritis de Horton, las neuritis ópticas y las contusiones encefalicomedulares. No se conoce en la actualidad el mecanismo exacto de acción de las megadosis de corticoides en el tratamiento del PTC, pero se sospecha que pueden incrementar la facilidad de salida del LCR por las vellosidades aracnoideas y combinar su acción con la de la acetazolamida, que disminuye la producción de LCR. Actualmente se sospecha que la diferencia de efecto entre los corticoides orales y los intravenosos no refleja sino una diferencia de dosis y no de vía, por lo que los corticoides orales administrados en pulsos podrían ser tan eficaces como los intravenosos.
Los pacientes con PTC suelen presentar una clínica general poco definida y sintomática de muchos procesos (4): dolores de cabeza (síntoma que se puede considerar un dato constante), a veces de tipo jaquecoso y otras veces semejan cefaleas tensivas, vómitos, náuseas (aunque en la mayoría de los PTC no se presentan) y obscurecimientos visuales transitorios; en el fondo de ojo se observa edema de papila uni o bilateral, en diferentes estadios evolutivos y que en algún caso se puede acompañar de fenómenos vasculares sobreañadidos (neuropatía isquémica, oclusiones vasculares); otras veces la pérdida de visión puede agravarse por alteraciones maculares (desprendimiento neurosensorial, alteración del epitelio pigmentario, exudación lipídica) e incluso hemorragias vítreas.
En las formas iniciales de PTC la agudeza visual puede ser buena, así Wall (2,4) estableció que sólo el 22% de sus pacientes tenia una agudeza visual anormal, pero que el 92% presentaban alteraciones en el campo visual que agrupó en tres formas: 1. aumento de la mancha ciega, 2. constricción generalizada del campo visual, 3. pérdida en el campo visual nasal.
El tipo de tratamiento del PTC viene determinado por la progresión de la pérdida de visión. medida por perimetría; la primera linea de tratamiento es adelgazar con dieta y/o con cirugía de la obesidad y esto estaría indicado en los casos sin alteraciones cuantificables en el campo visual, en aquellos casos con pérdidas moderadas del campo visual recomendamos el tratamiento con megadosis de corticoides e inhibidores de la anhidrasa carbónica y en los casos con pérdidas severas y/o progresivas se puede hacer un nuevo intento con megadosis de corticoides y si fallan fenestración de la vaina del nervio óptico (5-6). La cirugía lumboperitoneal sólo se aconseja cuando fallan todas las medidas anteriores o cuando hay una cefalea intratable.
Resumen
Se presentan dos casos de Pseudotumor Cerebral que se asociaron a pérdida grave de la visión. Se trataron con megadosis de metilprednisolona intravenosa (250 mg cada 6 horas) y acetazolamida (250 mg cada 6 horas) durante cinco días.
Los dos pacientes tuvieron una recuperación rápida de la agudeza visual, campo visual y edema de papila. No hubo efectos secundarios con esta pauta de tratamiento. Las megadosis de corticoides son el tratamiento de primera línea en los pseudotumores cerebrales con afectación visual severa.
Palabras clave
Megadosis metilprednisolona, pseudotumor cerebral.
Abstract
Two patients with pseudotumor cerebri and severe visual loss were treated with high-dose methylprednisolone (250 mg four times per day) and acetazolamide (250 mg four times per day) for five days. Visual acuity, visual field and papilledema improved rapidly. This regimen is a safe treatment.
High-dose methylprednisolone is an effective treatment of severe pseudotumor cerebri.
Key words
High-dose methylprednisolone, pseudotumor cerebri.
Bibliografía
1. Smith L: Whence pseudotumor cerebri? J Clin Neuroophthalmol 1985; 5: 55.
2. Wall M: Idiopathic intracranial hypertension. Neurol Clin 1991; 9: 73.
3. Fishman A: Diseases of intracranial pressure. In Cerebrospinal Fluid in Diseases of the Nervous System, ed. 2. Philadelphia, W.B. Saunders, 1992, 102-155.
4. Wall M, ang George D: Idiopathic intracranial hypertension. A prospective study of 50 patients. Brain. 1991; 114: 155.
5. Hayreh SS: The sheath of the optic nerve. Ophthalmologica. 1984; 189: 54-63.
6. Sedwick LA, Burde RM: Unilateral and asymmetric optic disk swellin with intracranial abnormalities. Am J Ophthalmol. 1983; 96: 484-487.