Dres. Sánchez A1, Honrubia FM2, Larrosa JM3, Fernández FJ1, González I1
Servicio de Oftalmología.
Hospital Miguel Servet. INSALUD. Zaragoza.
(1) Doctor en Medicina.
(2) Profesor titular.
(3) Licenciado en Medicina.
Introducción
En la papila o disco óptico se encuentran reunidas todas las fibras nerviosas de las células ganglionares de la retina que abandonan el globo ocular para formar el nervio óptico. Debido a lo anterior, el examen de la papila es de vital importancia en el diagnóstico y monitorización de la enfermedad glaucomatosa (1). Más aún si tenemos en cuentan que el daño que presentan las estructuras del nervio óptico puede preceder a la aparición de los defectos campimétricos (2-4).
Últimamente la importancia de la exploración papilar en el glaucoma ha sido de nuevo valorada tras los trabajos de O'Connor (5) y Quigley (6).
El primero de los autores ha comparado diversos métodos cuantitativos y cualitativos de detección de daño glaucomatoso en el disco óptico en 51 ojos sanos, 169 ojos con hipertensión ocular y 132 ojos glaucomatosos. El estudio compara el examen clínico de fotografías estereoscópicas en color de la papila óptica, fotografía monocromática de la capa de fibras nerviosas de la retina, técnicas de análisis digital de imágenes, mediciones de la altura de la capa de fibras nerviosas de la retina y mediciones planimétricas del anillo neurorretiniano. La técnica con mayor sensibilidad, especificidad y precisión diagnóstica resultó ser la evaluación cualitativa de la papila óptica.
En el trabajo de Quigley, se analizan factores de riesgo de pérdida visual glaucomatosa en la hipertensión ocular, encontrándose asociación significativa entre la incidencia de pérdida visual y la proporción excavación/papila elevada, área de anillo neurorretiniano pequeña, asimetría de excavación y la presencia de crecientes peripapilares.
Debido a todo ello resulta fundamental establecer un adecuado diagnóstico diferencial entre la papila óptica glaucomatosa y todos aquellos cuadros clínicos que la asemejan. Pueden clasificarse las papilas ópticas pseudoglaucomatosas, en papilas excavadas y papilas pálidas.
Papila óptica excavada
Coloboma del nervio óptico
El coloboma aislado del nervio óptico es una rara anomalía congénita, que puede estar asociada a colobomas retinocoroideos.
Las características oftalmoscópicas son las siguientes (7) (fig. 1): 1) aumento del tamaño de la región papilar, 2) excavación papilar total o parcial, habitualmente de localización inferior, 3) entrada y salida de la trama vascular de los bordes del defecto colobomatoso y 4) superficie del disco de aspecto blanco brillante. En ocasiones, puede observarse un tejido de apariencia glial de color blanquecino y marrón que rellena parcialmente el defecto. Es frecuente la presencia de áreas hiper e hipo pigmentación peripapilar.
El defecto colobomatoso es más ancho y profundo que la excavación de una papila normal o glaucomatosa. La afectación puede ser unilateral o bilateral, siendo la afectación de ambos ojos más frecuente (7).
La agudeza visual en los ojos con colobomas del nervio óptico varía desde la normalidad hasta la percepción de luz. La presencia de un coloboma grande no implica necesariamente una mala agudeza visual, sin embargo en el caso de colobomas totales una pérdida severa de agudeza visual es lo más común (8). La pérdida de visión puede ser de instauración brusca debido a un desprendimiento de retina asociado o bien insidiosa por una disminución progresiva del tejido neural de la papila. Los defectos de campo visual son semejantes a los encontrados en la enfermedad glaucomatosa.
Entre las anomalías oculares asociadas han sido descritas desprendimientos de retina no regmatógenos (8), que aparecen en la segunda o tercera década de la vida, se originan en la papila, abarcan el área macular y en ocasiones la periferia también. El origen del fluido subretiniano es desconocido y en ocasiones se resuelve espontáneamente, aunque en colobomas severos el desprendimiento de retina conduce a la ceguera total en el 25% de los casos. Los colobomas de iris y retinocoroideos también están asociados. Ambos de localización inferior a lo largo del recorrido de la hendidura embrionaria. Todos estos defectos probablemente derivan de un cierre incompleto de la hendidura embrionaria (cierre habitualmente completo entre la 5.ª y 6.ª semana de gestación). Lenticono posterior, embriotoxón posterior, fosetas congénitas, persistencia de la arteria hialoidea y quistes de la cubiertas del nervio óptico han sido descritas en conjunción con colobomas del nervio óptico (7).
Con respecto a las anomalías sistémicas asociadas a defectos colobomatosos (7) incluyen anomalías gastrointestinales, genitourinarias, musculoesqueléticas, dermatológicas y del sistema nervioso central.
Fosetas congénitas de la papila
Fueron descritas por primera vez por Wiehte (9) en 1882, se trata de una depresión localizada en la superficie de la cabeza del nervio óptico. Su incidencia es estimada en 1/11.000 pacientes (10).
En la exploración oftalmoscópica se presentan como depresiones ovales o redondeadas localizadas en el cuadrante temporal del disco en la mitad de los casos (fig. 2), en una tercera parte de los casos son de localización central y es muy rara la localización nasal. Tienen un color gris amarillento y el tamaño oscila entre 0,1-0,7, con una media de 0,3 diámetros papilares. La afectación es unilateral en el 58% de las personas afectas. Excluyendo las fosetas de localización central, cambios pigmentarios y atróficos en la región peripapilar son observados en el 95% de los ojos (11).
Las fosetas congénitas de la papila pueden ser fácilmente diferenciadas de los cambios glaucomatosos ya que son defectos localizados y presentan un color grisáceo. La presencia de atrofia peripapilar, discos grandes e hiperfluorescencia en fases tardías ayudan a su identificación.
El 40% de los discos con fosetas congénitas se asocian a desprendimiento de retina con fluido subretiniano o cambios en el epitelio pigmentario compatible con la presencia previa de líquido subretiniano (11). Los desprendimientos se localizan en el polo posterior y son de poca altura. Precipitados subretinianos pueden visualizarse en la cara posterior de la retina sensorial, así como quistes retinianos y agujeros maculares que pueden desarrollarse en el 25% de lo casos. La localización temporal y tamaño grandes parecen ser factores predisponentes del desprendimiento macular.
El origen del fluido subretiniano en ojos con fosetas congénitas es incierto. Posiblemente sea debido al filtrado de fluido cerebroespinal del espacio subaracnoideo o filtración serosa desde los vasos coroideos localizados en la base de la foseta (7). La cantidad de fluido es variable y puede resolverse espontáneamente, sin embargo, una pérdida visual severa es posible.
Los defectos campimétricos asociados fosetas congénitas son variados e incluyen, escotomas centrales y paracentrales, escotomas arqueados, defectos altitudinales, constricción generalizada y escalones nasales y temporales.
Entre las asociaciones sistémicas de las fosetas congénitas hay que destacar el encefalocele basal (11).
Es típico en el glaucoma el desarrollo de fosetas adquiridas en la papila llamadas pseudofosetas», es caracterizado por una pérdida muy marcada y localizada de tejido neural (12-14) (fig. 3). La patogenia de estede excavación glaucomatosa se asocia a una insuficiencia localizada de la lámina cribosa debido a la presión intraocular elevada. La aparición de este lesiónaltamente sugestiva de glaucoma. La localización más frecuente es temporal e inferior. El primer cambio observado en la evolución de esta defecto espérdida de tejido neuronal con bordes muy escarpados que alcanza hasta la lámina cribosa con fallo mecánico de la misma.
Anomalía morning glory»
Esta anomalía se identifica oftalmoscópicamente por (7) (fig. 4):
1) papila aumentada de tamaño y excavada, 2) presencia de tejido de apariencia fibroglial sobre el disco óptico, 3) anillo peripapilar de tejido sobreelevado de coloración clara y con diferentes grados de pigmentación, 4) entrada y salida de los vasos retinianos en los márgenes del disco y de aspecto rectilíneo y envainado.
La incidencia de esta anomalía es escasa y permanece desconocida en la población en general. Es habitualmente unilateral y se asocia a miopía. La agudeza visual suele estar moderadamente comprometida (15). Las alteraciones campimétricas son semejantes a las encontradas en los defectos colobomatosos de la papila.
Puede asociarse a desprendimiento de retina no regmatógeno, normalmente confinado al polo posterior.
Disco oblicuo
Esta anomalía ha recibido otros nombres como coloboma de Fuchs, inversión del disco óptico o miopía inversa (7). Aparece en el 1-2% de la población (16).
En este síndrome el disco no está excavado pero puede asociarse a defectos colobomatosos y presenta una configuración anatómica y vascular anómala.
Oftalmoscópicamente puede identificarse por (fig. 5): 1) inclinación inferonasal del disco, 2) creciente peripapilar inferonasal, 3) situs inversus. El contorno superior del disco está frecuentemente elevado y pobremente definido. El cuadro es bilateral en el 75% de los pacientes y asociado a miopía superior a 1 dioptría en el 85-90% de las ocasiones (16).
El defecto campimétrico más característico es el escotoma superotemporal que se corresponde con la ectasia inferonasal de la papila (17), pudiéndose confundir con el síndrome quiasmático. La agudeza visual está moderadamente comprometida. Se ha descrito el desarrollo de neovascularización coroidea.
Al contrario de la papila glaucomatosa, el disco oblicuo no presenta excavación, ni palidez. Al contrario, frecuentemente es de aspecto hiperémico.
Estafiloma peripapilar
Se trata de una anormalidad congénita rara (18), se trata de un disco óptico de apariencia normal localizado sobre la base de un estafiloma peripapilar, con áreas de atrofia coroidea y diferentes grados de pigmentación. Los contornos del disco están bien definidos y la excavación es fisiológica.
La agudeza visual puede variar desde la normalidad hasta contar dedos en los casos más severos.
Los defectos campimétricos asociados son el aumento de la mancha ciega y escotomas paracentrales.
La papila óptica pálida
Patología papilar vascular obstructiva
La neuropatía isquémica óptica anterior causa edema del disco óptico que puede ser hiperémico o pálido. Existen dos variantes, la forma idiopática y la forma arterítica. La máxima incidencia de la forma idiopática son los 60-65 años, mientras que la forma arterítica se presenta en población más anciana (19).
Aproximadamente a los dos meses de la instauración del cuadro clínico la papila presenta un aspecto pálido, generalizado o segmentario. La excavación papilar prominente típica de los enfermos glaucomatosos es estos casos poco importante. El diagnóstico diferencial frente a la papila óptica glaucomatosa es realizado por el antecedente de un pérdida brusca de agudeza visual, edema papilar inicial y ausencia de excavación papilar significativa.
El segundo ojo ve afectado en un 40% de los casos en la forma idiopática y superior al 75% de los casos no tratados en la forma arterítica. Los defectos campimétrico típicos consisten en escotomas centrales y centrocecales y defectos altitudinales.
Patología arterial retiniana obstructiva
El cuadro funduscópico de la obstrucción arterial retiniana evolucionada, presenta un cuadro semejante a la neuropatía óptica isquémica. El disco presenta a los dos meses de la instauración de la pérdida brusca visión un aspecto pálido generalizado, sin excavación prominente. Una atenuación del aspecto de la capa de fibras nerviosas de la retina es observado tanto en el glaucoma como en la obstrucción arterial retiniana.
El diagnóstico diferencial puede establecerse por el antecedente de pérdida brusca de visión y el aspecto inicial de retina lechosa con mancha rojo cereza en el área foveolar. La agudeza visual central queda reducida a contar dedos o movimientos de manos. La afectación bilateral es muy rara.
Atrofias ópticas hereditarias
Las atrofias ópticas heredo familiares causan pérdida de visión bilateral y simétrica. Han sido descritos patrones de herencia dominantes y recesivos (19). En la forma juvenil dominante, la enfermedad se presenta a los 4-8 años de edad y evoluciona de modo lentamente progresivo. La agudeza visual oscila entre 0,5 y 0,1 y los defectos típicos del campo visual son escotomas centrales y centrocecales. Una discromatopsia azul-amarilla está habitualmente presente. El disco óptico presenta una palidez temporal con excavación temporal localizada (fig. 6). La historia familiar, la presión intraocular, la edad temprana de instauración del cuadro y la perdida de agudeza visual central ayudan a diferenciar este cuadro del disco óptico glaucomatoso.
Las atrofias ópticas familiares recesivas aparecen en la primera década de la vida y la agudeza visual central suele ser de 0,1 o peor. El disco óptico presenta una palidez temporal o generalizada.
Otras neuropatías
Las neuropatías secundarias a enfermedades inflamatorias o desmielinizantes, traumáticas, así como, las debidas a agentes tóxicos o fenómenos comprensivos son causas de palidez papilar, pero la ausencia de excavación prominente típica del glaucoma ayuda a establecer el diagnóstico diferencial.
Resumen
Además de la enfermedad glaucomatosa, existen otras alteraciones de la cabeza del nervio óptico que pueden causar cambios semejantes a los glaucomatosos (excavación y palidez de la papila óptica). En la presente comunicación son discutidas los diagnósticos diferenciales de la papila óptica excavada y pálida.
Palabras clave
Disco óptico, nervio óptico, glaucoma, palidez papilar, excavación papilar.
Abstract
In addition to glaucoma, other abnormalities can cause glaucomatous changes (excavated and/or pale optic disc). In this comunication we discuss nonglaucomatous entities associated with optic disc excavation and pallor as well as those like it.
Key words
Optic disc, optic nerve, glaucoma, optic pallor, optic excavation.
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