Dres. Hijós Gastón M1, Arteaga Sánchez A2, Encinas Martín JL3
Servicio de Oftalmología.
Hospital Puerta de Hierro. Madrid.
(1) Licenciada en Medicina. Adjunto de Oftalmología.
(2) Licenciado en Medicina. MIR Oftalmología.
(3) Doctor en Medicina. Jefe de Servicio de Oftalmología.
Introducción
Las manifestaciones oftalmológicas de la sarcoidosis son variadas. Cuando las lesiones aparecen sólo en el fondo de ojo sin otra sintomatología asociada, se corre el riesgo de detectar tardíamente la enfermedad sistémica. Así, ante el diagnóstico dudoso de sarcoidosis se debe realizar una exploración minuciosa del fondo de ojo, con el fin de identificar lesiones sospechosas. Además es importante observar la existencia de estas lesiones, ya que un 37% de ellas se asocian a las alteraciones en el sistema nerviosos central, producidas por la propia sarcoidosis (1).
La vasculitis retiniana es la alteración más frecuente asociada a sarcoidosis que se observa en el fondo de ojo.
Las lesiones granulomatosas coroideas son raras, usualmente se presentan con poca sintomatología y ceden bien con tratamiento esteroideo, dejando solamente alteraciones, por disrupción en el epitelio pigmentario de la retina.
Su importancia también radica en el diagnóstico diferencial que hay que realizar con los tumores coroideos, siendo el carcinoma metastásico y el melanoma amelanótico los más frecuentemente confundidos (2).
Caso clínico
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa crónica no caseificante, de etiología desconocida que afecta a múltiples órganos (3). Más del 25% de pacientes con sarcoidosis presentan afectación ocular (4).
Estudiamos a una mujer de 54 años con una masa solitaria coroidea en el ojo derecho como manifestación inicial de sarcoidosis sistémica.
La paciente acudió a su oftalmólogo para una revisión rutinaria y nos fue remitida para estudio de masa coroidea en ojo derecho. Entre sus antecedentes personales figuraba una iritis en OD hacía siete meses, la cual se había resuelto con tratamiento esteroideo oral y tópico. Tres años antes había sido sometida a una histerectomía por fibroma uterino.
En el examen oftalmológico se observaba una agudeza visual (A.V.) en O.D. de 0,8 y en O.I. de 1. El examen con biomicroscopia, presión intraocular y funciones pupilares fueron normales. En la oftalmoscopia del O.D. se apreciaba una masa coroidea blanco amarillenta en el cuadrante temporal superior de 3x3 diámetros de disco (fig. 1). La vascularización del nervio óptico y retina eran normales, así como la retina periférica y el vítreo. En ojo izquierdo no hubo hallazgos oftalmoscópicos patológicos.
Se realizó angiofluoresceingrafía de O.D., observando a nivel de la lesión una hipofluorescencia inicial y tinción difusa tardía de toda la lesión. La ecografía oftálmica demostró en O.D. una masa elevada de 2x1 mm, de baja reflectividad e irregular estructura interna (fig. 2).
En el examen médico general se hallaron dos adenopatías engrosadas en el área supraclavicular derecha, que medían 1 cm y 1,5 cm respectivamente.
Los resultados de laboratorio incluyendo contaje de células sanguíneas y análisis de orina fueron normales. La Velocidad de Sedimentación Globular (Westergren) fue de 40 mm/h. El nivel de actividad del enzima convertidor de angiotensina (ECA) fue de 108 U/L. La creatinfosfoquinasa y el calcio sérico fueron normales.
Los estudios radiológicos mostraron linfadenopatía hiliar bilateral. Las pruebas dérmicas para tuberculosis fueron negativas. La biopsia de la adenopatía supraclavicular reveló un granuloma no caseificante con células gigantes. Las tinciones para hongos y Ziehl fueron negativas.
El diagnóstico histológico fue compatible con sarcoidosis. Tanto la función pulmonar como la gasometría sanguínea fueron normales. Se realizó un rastreo con Galio que mostró acumulación en ambos hilios pulmonares.
El paciente fue tratado con esteroides sistémicos por un período de siete meses. En el examen oftalmológico realizado a los dos meses del comienzo de la terapia se evidenció que el granuloma coroideo del ojo derecho se había aplanado completamente, dejando un área de atrofia del epitelio pigmentario.
Dos meses más tarde solo aparecía una cicatriz residual en el lugar del granuloma. La A.V. en ese momento era de 0,8 en el O.D. y de 1 en el O.I. La V.S.G. fue de 14 mm/hr y el rastreo con Galio dio resultados negativos.
Discusión
Describimos un paciente con una masa coroidea como primera manifestación de sarcoidosis. Nuestro paciente en ningún momento refirió sintomatología ocular, siendo descubierta la masa coroidea en una exploración de rutina.
Si la sarcoidosis no ha sido previamente diagnosticada, el granuloma sarcoideo coroideo puede fácilmente confundirse con un carcinoma coroideo metastásico (5) o un melanoma amelanótico (2). En nuestro caso el granuloma coroideo desapareció completamente con tratamiento esteroideo como los tres casos descritos por Marcus (6) y los publicados por Olk (3).
Aunque no es una situación frecuente, es importante recordar que una masa coroidea aislada puede ser la primera manifestación de una sarcoidosis, lo que nos obliga a un diagnóstico diferencial y evaluación médica completa, siendo de gran ayuda el estudio de la ecografía oftálmica estandarizada.
Resumen
Estudiamos a una paciente de 54 años con una masa coroidea como manifestación inicial de sarcoidosis. Realizamos una exploración ocular completa, exploración física general y test de laboratorio.
La biopsia de un ganglio linfático dio el diagnóstico de sarcoidosis. Con tratamiento esteroideo se consiguió la resolución total del granuloma. El granuloma coroideo puede ser la única manifestación de sarcoidosis, y debe se incluido en el diagnóstico diferencial, siendo crucial una evaluación médica completa.
Palabras clave
Sarcoidosis, granuloma coroideo, ecografía oftálmica.
Summary
We examined a 54-year-old woman with a solitary choroidal mass as the first examination of sarcoidosis. Ocular and general physical examinations and laboratory tests were performed. Pathological examination of a Iymph node biopsy yielded positive tissue diagnosis for sarcoidosis. Total resolution of the choroidal granuloma was achieved with steroids. Choroidal granuloma can be the only manifestation of sarcoidosis and must be included in the differential diagnosis, a complete medical evaluation being crucial.
Key words
Sarcoidosis, choroidal granuloma, ophthalmic ultrasound.
Bibliografía
1. Chumley LC, Kearns TP: Retinopathy of sarcoidosis. Am J Ophthalmol 1972; 73: 123.
2. Letocha CE, Shields JA, Goldberg RE: Retinal changes in sarcoidosis. Can J Ophthalmol 1975; 10: 184.
3. Olk RS, Lipman MS, Cundiff HC, Daniels J: Solitary choroidal mass as the presenting sign in systemic sarcoidosis. Br J Ophthalmol 1983; 67: 826-829.
4. Madin Mayers: Ocular sarcoidosis. Int Ophtha Clin 1990; 30 (4): 257-263.
5. Campo RV, Aaberg TM: Choroidal granuloma in sarcoidosis. Am J Ophthalmol 1984; 97: 419-427.
6. Marcus DF, Bovino JA, Burton TC: Sarcoid granuloma of the choroid. Ophthalmology 1982; 89: 1.326-1.330.