Dres. Sánchez Pedraza R1, Párraga Quiles MJ2, Barreiro Lucas JC1, Gallardo Galera JM3, Laborda Oñate JM4
(1) Médico oftalmólogo.
Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.
(2) Médico. Consultorio El Brillante. Córdoba.
(3) Jefe de Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.
(4) Médico oftalmólogo. Clínica de Oftalmología de Córdoba.
Introducción
La retinopatía de Purtscher fue descrita por primera vez en 1910 (1) como una alteración retiniana consistente en exudados algodonosos, hemorragia y edema del polo posterior, en dos pacientes que sufrieron traumatismo craneoencefálico severo. Posteriormente se ha descrito asociada a traumatismos compresivos del tórax (2), pancreatitis aguda (3,4), fracturas óseas (5), transtornos autoinmunes (6) e insuficiencia renal crónica (7).
En la actualidad existen varias teorías sobre su mecanismo de producción, no existiendo por el momento ninguna universalmente admitida.
Presentamos el primer caso descrito de retinopatía de Purtscher bilateral asociada a transplante renal y realizamos una revisión de su patogenia.
Caso clínico
Mujer de 27 años que consulta por sensación de visión borrosa en ambos ojos, más acusada en el ojo derecho, de escasas horas de evolución.
En los antecedentes personales destaca insuficiencia renal crónica secundaria a glomerulonefritis membranoproliferativa, en tratamiento con hemodiálisis durante los últimos 7 años. Cuatro años antes del inicio de la sintomatología ocular fue sometida a transplante renal que cursó con rechazo hiperagudo. Nuevo transplante renal 48 horas antes del inicio del cuadro. Actualmente presenta aplasia medular aguda en estado de remisión.
A la exploración presentaba una agudeza visual de 20/400 en ojo derecho y de 20/20 en ojo izquierdo, con motilidad ocular extrínseca y examen de polo anterior normales. En la funduscopia se apreció exudación blanca difusa intrarretiniana en ambos polos posteriores en disposición parapapilar y paravascular, junto a zonas de hemorragias retinianas aisladas (figs. 1 y 2). El campo visual mostró un escotoma centrocecal en el ojo izquierdo y escotomas paracentrales inferiores en el ojo derecho. La angiofluoresceingrafía evidenció leve efecto pantalla a nivel de la exudación, así como ligera difusión vascular en dicha zona, en ambos ojos (figs. 3 y 4).
Se estableció el diagnóstico de presunción de retinopatía de Purtscher, adoptando una actitud expectante y procediendo a la realización de revisiones periódicas.
La exudación blanquecina y las hemorragias retinianas fueron disminuyendo progresivamente, presentando a los 6 meses del inicio del cuadro, una agudeza visual de 20/40 en ojo derecho y 20/20 en ojo izquierdo, permaneciendo en la funduscopia un leve reflejo grisáceo de predominio paravascular y foveal en la retina del ojo derecho.
Discusión
Las alteraciones retinianas de la retinopatía de Purtscher comprenden múltiples infartos en la capa de fibras nerviosas, hemorragias superficiales limitadas al polo posterior y situadas a nivel del nervio óptico, coexistiendo a veces edema retiniano difuso y papilar. En cuanto a la clínica, el grado de disminución de la agudeza visual, así como su recuperación, son variables (7).
Clásicamente la retinopatía de Purtscher se ha asociado a pancreatitis aguda (3,4) y a fenómenos compresivos óseos y de tejidos blandos (5). Asimismo, se ha puesto en relación con conectivopatías (6,8,9) y situaciones de insuficiencia renal crónica (7).
No existe en la actualidad ninguna teoría patogénica universalmente admitida que explique la cascada de acontecimientos que conduce a la retinopatía. Se ha especulado con el aumento de presión intravascular de los vasos cerebrales secundario a los traumatismos torácicos, como responsable del daño retiniano (1,10-12). No obstante, las teorías basadas en fenómenos embólicos como causantes de la oclusión vascular, son actualmente las más aceptadas. Así, se han propuesto como posibles émbolos a la grasa procedente de las fracturas de huesos largos (13,14), al aire (15), a partículas de esteroides en suspensión (16) y a agregados de leucocitos, plaquetas o fibrina (17-20). En cuanto a los agregados leucocitarios, existen estudios que implican a la activación de determinados factores del complemento, especialmente el C5a, como estimuladores de la agregación leucocitaria (17,21,22). Diversas situaciones patológicas como traumatismos, pancreatitis aguda y ciertas enfermedades autoinmunes, pueden producir una activación del complemento que ocasione vasooclusión retiniana ya sea por daño endotelial y trombosis intravascular secundaria o bien por fenómenos de leucoembolización (7).
No obstante, aunque las hipótesis basadas en los émbolos leucocitarios parecen explicar la mayoría de las casos de retinopatía de Purtscher, factores como el daño endotelial, fuerzas hidrostáticas y fenómenos de vasculitis con trombosis intravascular, deben de jugar un papel importante en la patogenia de la misma (7).
En nuestro caso no existían antecedentes de enfermedades comunmente asociadas a la retinopatía de Purtscher (trauma, pancreatitis o enfermedad autoinmune). La insuficiencia renal crónica no se ha relacionado con enfermedad vasooclusiva tromboembólica; por el contrario, la uremia no tratada se ha asociado con fenómenos de diátesis hemorrágica y disfunción plaquetaria (23).
Se sabe que la exposición del plasma a la membrana de hemodiálisis puede activar el complemento y originar la formación de agregados leucocitarios (21).
El hecho de que nuestra paciente, en hemodiálisis desde hacía 7 años, comenzara con sintomatología ocular 48 horas después de ser sometida a transplante renal, nos hace pensar en el transplante como factor desencadenante de la alteración retiniana, bien a través de un mecanismo inmune no determinado, bien debido a microémbolos grasos producidos en la manipulación quirúrgica o incluso debido a la formación de émbolos de esteroides tras el inicio del tratamiento inmunosupresor.
Finalmente concluimos que el transplante renal, por mecanismos no bien aclarados dada la ausencia de comunicaciones similares en la bibliografía, puede condicionar la aparición de una retinopatía de Purtscher.
Resumen
Se presenta el primer caso descrito de retinopatía de Purtscher asociado a transplante renal, en una mujer de 27 años afecta de insuficiencia renal crónica secundaria a glomerulonefritis membranoproliferativa.
Se realiza asimismo una revisión de la entidad, enfatizando en las diferentes teorías patogénicas actualmente admitidas.
De igual forma se intenta explicar la patogenia del caso en función de los modelos teóricos actuales.
Palabras clave
Retinopatía de Purtscher, insuficiencia renal crónica, transplante renal.
Summary
The first case of Purtscher's retinopathy associated with renal transplant in a 27 year old women with chronic renal failure due to membranoproliferative glomerulonephitis, is showed.
The disease and the actual patogenic models, are reviewed.
We try to explain the pathogenesis of the case making use of actual models.
Key words
Purtscher's retinopathy, chronic renal failure, renal transplant.
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