Dr. Angel Cisneros
Hospital La Fe
Valencia
El queratocono es una deformidad cónica de la córnea no inflamatoria que cursa sin infiltración celular ni vascular, que evoluciona con protusión y adelgazamiento corneal, con cambios estructurales en estadios avanzados abocando a leucoma corneal por ruptura de la membrana basal y la capa de Bowman, con resultado refractivo de un astigmatismo irregular y pérdida de agudeza visual.
Es un síndrome de carácter bilateral y asimétrico, la mayor incidencia de aparición es en la 2.ª década de la vida, entre los 11-20 años de edad 95% coincidiendo con la pubertad, y por ello siempre se ha pensado que los factores hormonales podrían exacerbar la enfermedad. En la 3.ª década de la vida, de los 21-30 años su incidencia es menor (33%). El sexo no presenta diferencias significativas con un porcentaje de prevalencia de 49% para los varones y de 51% en las mujeres.
La presencia de un astigmatismo evolutivo en un paciente, con manifestaciones clínicas de astenopía y patrones topográficos corneales típicos de queratocono nos conducen a su diagnóstico, en este momento se puede plantear el realizar un estudio personal comenzando por descartar otras alteraciones oculares asociadas como catarata, retinitis pigmentaria, enfermedad de Leber y neuritis óptica y por otra parte, descartar síndromes generales como enfermedades endocrinas asociadas, anomalías mesodérmicas y del colágeno (S. de Ehler-Danlos, S. de Marfan, etc.) y manifestaciones atópicas como psoriasis, asma, eczema y conjuntivitis primaveral. Desde siempre se ha asociado el queratocono con la atopía con una frecuencia que ha oscilado entre el 35% y 60%, con la miopía magna en un 11% de los pacientes y con el síndrome de Down hasta el 89% de incidencia.
En cuanto al papel causal de la herencia y al tipo de la misma, son cuestiones que no han podido ser aclaradas, tanto la autosómica dominante como la recesiva han sido propuestas, pero se concluye que el modo de transmisión es autosómica dominante, con expresión variable e incompleta penetrancia, siendo alrededor de 7% de todos los queratoconos de carácter hereditario con una penetrancia del 20%; por ello la transmisión a los hijos del caso que nos ocupa tienen probabilidad de sufrir la enfermedad sin poder establecer la frecuencia de aparición.
La evolución del queratocono es lenta, con una progresión durante 5 ó 6 años, y la condición entonces con frecuencia se mantiene estacionaria, por lo que si la aparición es temprana es muy probable que se afecten los dos ojos por igual, no así cuando la aparición es tardía, donde un ojo con elevado grado de astigmatismo y el congénere normal da lugar a las formas clínicas frustres», en este caso se debe presuponer que el ojo contrario con astigmia elevada pero con agudeza visual buena desarrollará una evolución parecida sin poder determinar el plazo, pero aproximadamente en 1 ó 2 años.
La alternativa refractiva inicial es corrección con lentes de contacto, ya que el caso se encuentra en el estadio II-III de la clasificación de Amsler, donde el astigmatismo irregular (pajarita asimétrica, como muestra la fotoqueratoscopia) impide una agudeza visual correcta. La adaptación de lentes de contacto tendrá éxito dependiendo de las características de queratocono en el que habrá que tener en cuenta el tamaño del cono, su forma, localización y curvatura.
Como regla general, los conos con una queratometría mayor a 52 D son difíciles para adaptar lentillas, y si la lectura es mayor a 60 D casi siempre impide una adecuada adaptación de lentes de contacto.
Por otra parte, conos redondos y localizados cerca del eje visual son menos difíciles para adaptar que aquellos que son ovales y localizados próximos al limbo.
En el queratocono medio, como el que nos ocupa, los conos inferiores ovales se tratan con lentillas de amplio diámetro (8,5 a 10 mm) de única curva, de material PMMA o PMMMA-silicona y curva base cerrada para aplanar el meridiano corneal correspondiente. Los conos centrales y redondos (forma de pezón) se tratan con lentes rígidas de diámetro menor (7,5 a 8 mm) de única curva, de material de acrilato de fluorsilicona y con una curva base discretamente abierta con el objeto de aplanar la curvatura del ápex del cono. En mi experiencia se trabaja muy bien con las lentes de contacto de la casa Conoptica (lentillas permeables al gas) y modelos Boston® IV y Boston RXD®.
En los queratoconos de grado alto con ectasia corneal importante se debe acudir a la implantación de lentes de contacto multicurvas tipo Soper o McGuire, donde la cara posterior tiene cuatro o cinco curvas, cada vez más planas para duplicar el contorno general de la córnea queratocónica, y se adaptan muy planas.
Cuando se desarrolla una intolerancia a lentes rígidas, se intenta la combinación de lentilla blanda y rígida, se denomina lente piggyback», donde el lente rígido va incrustado en un tallado central sobre la lente blanda, este tipo de adaptación se aconseja solo temporalmente mientras se resuelven las posibles erosiones corneales u otra intolerancia detectada, ya que es incómoda a largo plazo el mantenimiento de cuatro lentes de contacto.
Llegados a un punto donde el grado de ectasia es importante con intolerancia a cualquier tipo de lentes de contacto, la agudeza visual es pobre y existe astigmatismo irregular con cambios estructurales de la córnea se debe plantear otras alternativas refractivas.
Las incisiones relajantes tipo arcuatas, pueden ser realizadas guiándonos como si se tratara de un astigmatismo congénito, planteando cirugía de acuerdos a nomogramas establecidos (tipo Casebeer), realizando las incisiones en la zona óptica de 6,5 mm y con una extensión de 30·, 45· y 60· y en número de 1 ó 2 pares, según el grado de astigmia. En el caso problema se pueden realizar en el OD:
Zona óptica: 6,5 mm.
Profundidad de cuchillete trifacetado: 108% de paquimetría central.
Extensión: 60·.
N.º de incisiones: 1 par en el eje de 20·.Por último, la observación de cambios estructurales corneales tipo estrías de Vogt y anillo pigmentario de Fleischer, no dejan otra opción que plantear cirugía mediante queratoplastia penetrante.
La queratoplastia se rige por una serie de normas como son:
1. Tamaño del injerto: si en la refracción preoperatoria no existe componente miópico se realiza 0,2 mm que el lecho del receptor, pero si existe miopía asociada suele dejarse el mismo tamaño para el injerto y para el receptor.
2. Diámetro del receptor: generalmente es de 7,5 u 8 mm.
3. Tipo de sutura: por norma se realiza con monofilamento de 10/0, con 8 puntos sueltos y radiales completando con sutura en estrella anastigmática.
La pauta de retirada de suturas la realizamos al cabo del primer mes los 8 puntos sueltos y dejamos in situ la sutura anastigmática hasta los 12 meses, incluso a veces se llega a los 18 meses para realizar la ablación. Si la sutura pierde su tensión y se torna laxa, así como si estimula vascularización se extrae antes de los tiempos anteriormente comentados.
El tratamiento postoperatorio lo iniciamos desde el primer día, instaurando por vía oral metilprednisolona 30 mg diarios, que se mantiene durante el primer mes para ir reduciendo la dosis hasta abandonar el tratamiento a los 2 meses. A nivel ocular se administra atropina 1% 2 veces por día durante los 30 días para continuar homatropina al 10% 2 veces por día durante 4 meses, antibiótico 3 veces por día durante el primer mes y bajar a 2 veces al día durante 3 meses y dexametasona 1% 5 veces al día durante las 3 semanas para ir reduciendo gradualmente a lo largo de los 8 meses de postoperatorio siempre controlando la tensión ocular en cada visita que el paciente realiza a la consulta.
Si se presenta un episodio de rechazo, se aumenta la dosis de cortisona tópica hasta instilar gotas cada hora y pomada por la noche y se asocia a inyección subconjuntival diaria de betametasona 1% y por vía general se inicia terapia con ciclosporina A a dosis de 5 mg/kg de peso repartido en dos tomas diarias, todo este tratamiento se mantiene hasta la completa transparencia del injerto para ir gradualmente retirando la medicación a medida que el proceso se estabiliza. Si el rechazo evoluciona hacia la enfermedad del injerto se abandona la medicación, dejando un tratamiento de mantenimiento para evitar dolor y fenómenos inflamatorios, a base de cortisona y diclofenac tópicos.
Tras la retirada de las suturas, la presencia de astigmatismo y muchas veces asociado a miopía está presente en la mayoría de nuestros pacientes, precisando de gafas si el defecto refractivo es leve, lentes de contacto permeables al gas en defectos medios y altos y si el astigmatismo es mayor a 8 dioptrías se plantea cirugía mediante incisiones relajantes, suturas de compresión y resección cuneiforme.