CASOS CLÍNICOS

Úlcera de Mooren en jóvenes africanos

Dres. Rodríguez Hurtado FJ1, Carreras Egaña FJ2, David H3

Instituto Oftalmológico de Luanda (Angola).
(1) Médico Adjunto Oftalmología. Hospital Virgen de las Nieves de Granada.
(2) Doctor en Medicina y Cirugía. Departamento de Cirugía (Oftalmología) del Hospital Clínico Universitario de Granada.
(3) Director del Instituto Oftalmológico de Luanda.


Introducción

En 1968 Kietzman describió una forma particularmente virulenta de úlcera de Mooren en jóvenes africanos, que progresaba hacia la perforación en más de un tercio de los casos y no respondía a casi ninguna forma de tratamiento (1). A partir de entonces se han diferenciado claramente dos tipos de úlcera de Mooren (UM): una forma senil, unilateral, que progresa lentamente y responde a medidas conservadoras; y otra forma juvenil, con frecuencia bilateral, mucho más agresiva y con peor evolución a pesar del tratamiento (2). Además, mientras que la UM senil afecta sólo a la córnea y cursa con escasa respuesta uveal, la UM juvenil cursa con necrosis de la esclera circundante y una severa uveítis fibrinosa (3).

La UM juvenil presenta una incidencia muy alta en sujetos africanos de raza negra (1,4). Esta población, por su elevado volumen de casos, presenta las características adecuadas para la realización de estudios sobre los factores etiológicos de la úlcera de Mooren y su tratamiento. Sin embargo dichos estudios son escasos.

 

Sujetos, material y métodos

Desde septiembre de 1990 a noviembre de 1991, ingresamos en el Instituto Oftalmológico de Luanda 7 pacientes con úlceras corneales marginales progresivas de similares características a las descritas para la úlcera de Mooren, es decir, licuefacción del tercio superficial de la córnea, de inicio en el limbo y progresión primero circunferencial y luego hacia el centro de la córnea, con borde edematoso interno en voladizo y con un cuerno activo y otro cicatricial, con síntomas de dolor ocular intenso y fotofobia (5). Todos los pacientes procedían del Servicio de Oftalmología del Hospital Josina Machel de Luanda, desde donde fueron remitidos por los médicos nativos en formación de nuestro proyecto, según la sistemática anteriormente publicada (6).

El día de su ingreso los pacientes fueron examinados por alguno de los oftalmólogos firmantes, que les realizó una historia clínica incluyendo anamnesis en busca de enfermedades previas o concomitantes, registro de síntomas, agudeza visual y biomicroscopia con lámpara de hendidura. La pauta terapéutica se inició siempre con el uso de colirios de dexametasona cada cuatro horas y ciclopentolato cada ocho horas. Se realizó la excisión conjuntival perilímbica cuando el tratamiento médico fracasó (7). Cuando la úlcera evolucionó a la perforación ocular, se realizó recubrimiento conjuntival sectorial (8).

 

Resultados

En 14 meses observamos 7 pacientes que presentaban 10 úlceras de Mooren, lo que supone una incidencia de 1:600 de la población clínica estudiada (6). La enfermedad fue unilateral en 4 casos y bilateral en los 3 restantes. Se trataba de 5 varones y dos hembras, todos ellos jóvenes adultos de raza negra. La edad media fue de 24 años, con un rango entre 15 y 34 años. La extensión de la úlcera a lo largo de la circunferencia del limbo fue de los 2 cuadrantes inferiores en 9 ojos, y de los 4 cuadrantes en 2 ojos. En los casos de afectación bilateral, ésta no fue simultánea, habiendo diferencias de aparición entre un ojo y otro de 15 días a 5 meses. La agudeza visual media al inicio del tratamiento fue de 0,38, con rango entre 1 y 0,05. Las agudezas visuales finales no fueron registradas.

Recibieron solamente tratamiento médico 5 ojos, de los cuales 3 respondieron razonablemente bien formando sobre la úlcera una semiluna de pannus cicatricial en un período de 3 a 5 semanas. Los otros dos ojos sufrieron pequeñas perforaciones que no fueron tratadas quirúrgicamente, debido a su pequeño tamaño, y las hernias de iris se recubrieron de tejido cicatricial al cabo de varias semanas. De los 5 ojos que recibieron tratamiento quirúrgico, en 3 se realizó una periectomía conjuntival, cicatrizando uno de ellos al cabo de 8 semanas, pero empeorando los otros dos, uno con progresión de la úlcera a toda la circunferencia corneal, y otro con perforación del borde activo de la úlcera (tabla I). Los 2 ojos restantes evolucionaron rápidamente a la perforación (fig. 1) y tuvo que realizarse en ellos un recubrimiento conjuntival, que fue autodigerido en un caso, mientras que en el otro aparentemente se acortó el proceso de cicatrización. Hubo un caso de recurrencia, a los 4 meses del alta, en el primer ojo afecto de una lesión bilateral.

Todas las úlceras corneales se acompañaron de epiescleritis o escleritis en el limbo junto al borde activo de la úlcera (fig. 2).

Todos los pacientes eran jóvenes por lo demás sanos, y ninguno de ellos aquejaba dolencias reumáticas.

 

Discusión

Nuestros hallazgos coinciden en edad, sexo, raza y características clínicas con los descritos anteriormente en otros países africanos. En ellos se destaca la alta incidencia de úlcera de Mooren en las poblaciones estudiadas, que fue similar a la nuestra en Nigeria (1) y 4 veces superior en Sierra Leona(4), siendo en todos los casos altísima en comparación con la escasa frecuencia en el mundo desarrollado (9). La rápida progresión de la enfermedad, la afectación de la esclera y epiesclera límbicas, y los porcentajes de bilateralidad y perforación también fueron similares a los descritos por ellos.

En lo que respecta al tratamiento, la excisión perilímbica tuvo pobres resultados en los casos que la aplicamos, y por ello en otros casos optamos por el tratamiento conservador. Kietzman publica buenos resultados asociándola con el debridamiento de la úlcera (1). En cuanto al recubrimiento conjuntival, no parece tampoco un buen procedimiento quirúrgico para solucionar los casos de perforación, y es preferible recurrir al autoinjerto lamelar escleral (4). Cuando ha cesado la actividad de la úlcera, puede dar buenos resultados la queratoplastia penetrante, en el supuesto de que se disponga de córneas donantes (10). Aunque se han publicado resultados desalentadores con este tratamiento, en parte achacables a la actividad inflamatoria acompañante (11).

Tampoco el tratamiento médico con corticoides nos parece el más aconsejable. Para algunos, aunque tienen efecto beneficioso sobre la uveítis asociada, empeoran el curso de la úlcera (12). Nosotros protocolizamos el uso de ciclosporina A tópica, preparada en aceite de oliva, basándonos en los buenos resultados de la ciclosporina A sistémica en algunos casos de úlcera de Mooren (13), pero no llegamos a utilizarla por problemas de suministro y financiación. Luego hemos visto publicaciones posteriores que apoyan este tratamiento (14).

La alta frecuencia de esta patología en jóvenes africanos negros no parece deberse a ninguna peculiaridad racial. De ser así, existirían referencias en publicaciones de países desarrollados donde gran número de sus habitantes son de raza negra, y nosotros no las hemos encontrado. Además, también han sido informadas altas incidencias de úlcera de Mooren en China (15). Esto hace pensar que en su etiología pueda hallarse un factor endémico en regiones africanas, y en general en regiones tropicales. Kuriakose (16) encontró casualmente una curación rápida de 5 úlceras de Mooren en la India tras el tratamiento de la anquilostomiasis intercurrente que padecían los sujetos, y elaboró una original teoría etiopatogénica similar a la que Thygeson demostró para las úlceras catarrales marginales por exotoxina estafilocócica. Después de él, otros autores han incluido el tratamiento de esta helmintiasis intestinal en el tratamiento de la úlcera de Mooren tropical (4), aunque desconocemos los resultados. No obstante, hay que tener en cuenta que esta parasitosis afecta a casi un cuarto de la población mundial (17), siendo endémica en países cálidos y húmedos.

Finalmente, no hay que olvidar los factores desencadenantes traumáticos, referidos por diversos autores (1,10,18). El hecho de que todas la úlceras estudiadas en nuestro trabajo tuvieran su inicio en el limbo inferior, más expuesto a todo tipo de traumas ambientales, apoya la hipótesis de la etiología traumática. Máxime cuando la azarosa vida de los países africanos hace que el trauma ocular sea frecuentísimo entre los jóvenes (6).

 

Conclusiones

Existe una alta incidencia de úlcera de Mooren en jóvenes africanos. Esta variante tropical de úlcera de Mooren, por su elevada frecuencia y su agresividad, constituye un buen campo de estudio sobre esta patología de origen poco conocido y tratamiento desalentador. Sin embargo, existen pocos estudios en países tropicales, donde podrían hallarse factores endémicos que aportaran datos sobre la etiología de la úlcera de Mooren.

 

Resumen

En este trabajo presentamos 7 pacientes jóvenes con úlcera de Mooren estudiados y tratados en un período de l4 meses en Luanda (Angola). Todas las úlceras tuvieron mala respuesta al tratamiento médico y quirúrgico realizado, dejando en los pacientes una severa afectación visual. Destacamos la fuerte incidencia del ulcus rodens corneal en esta población, y confirmamos sus características altamente agresivas: bilateralidad en 1/3 de los casos, tendencia a la perforación, resistencia al tratamiento y frecuentes recurrencias. Aunque no fueron investigados factores etiológicos en el presente trabajo, la inusitada frecuencia de úlcera de Mooren en jóvenes africanos sugiere la existencia de factores desencadenantes endémicos en la zona. Hay indicios de que la anquilostomiasis, una pandemia de los países tropicales, pudiera estar implicada en el proceso. También el trauma ocular, muy frecuente en la vida africana, podría justificar tan alta incidencia de úlcera de Mooren.

 

Summary

This paper show 7 cases of Mooren's ulcer in youngs africains studied and treated in a 14 month period in Luanda (Angola). All the ulcers had a bad response to the treatment, medical and chirurgical, producing severe visual impairment. We highligthed the strong incidence of ulcus rodens corneae in this population, and we confirm his agressiviness: bilaterally in 1/3 of the cases, tendency towards perforation, toughness to treatment, and frequent relapses. Although ethiologic factors were not investigated in this paper, the unusually frequency of Mooren s ulcer in youngs africains suggest the existence of trigger factors endemics in the area. There are indications that ankylostomiasis, pandemic in tropical countries, might be related with the disease. Also the ocular trauma, very usual in africain life, might explain so high incidence of Mooren's ulcer.


Bibliografía

1. Kietzman B: Mooren's Ulcer in Nigeria. Am J Ophthalmol 1968; 65: 679-685.

2. Kansky JJ: Clinical Ophthalmology. London: Butterworth, 1984; 5.18.

3. West C: Corneal Disease. In: Peyman GA. Principles and Practice of Ophthalmology. Philadelphia. Saunders 1980. I: 418.

4. Stilma JS: Conjunctival excision or lamellar scleral autograft in 38 Mooren's ulcer from Sierra Leone. Br J Ophthalmol 1983; 67: 475-478.

5. Pau H: Diagnóstico diferencial de las enfermedades oculares. Barcelona: Salvat 1990; 181.

6. Carreras FJ, Rodríguez-Hurtado FJ, David H: Ophthalmology in Luanda (Angola): a hospital based report. Br J Ophthalmol 1995; 79: 926-933.

7. Grayson M: Diseases of the cornea. St. Louis: Mosby, 1979: 332.

8. Heilman K, Paton D: Atlas of Ophthalmic Surgery. New York: Thieme Medical, 1987. II: 5.11.

9. Duke-Elder S: System of Ohpthalmology. London: Kimpton, 1980: 8 (2): 914.

10. Brown SI, Mondino BJ: Penetrating keratoplasty in Mooren's ulcer. Am J Ophthalmol 1980; 89: 255-258.

11. Maldonado MJ, Harto MA, Cisneros AL, Pérez-Torregrosa V, Rodríguez-Galietero A, Menezo JL: Manejo médico y quirúrgico de la úlcera de Mooren. St. Ophthal 1994; Vol. XIII: 113-117.

12. Goldberg DB, Schanzlin DJ, Brown SI: Úlcera de Mooren. En: Fraunfelder FT, Roy FH. Terapéutica oftalmológica. Madrid: Panamericana 1984; 446.

13. Wakefield D, Robinson LP: Cyclosporin therapy in Mooren's ulcer. Br J Ophthalmol 1987; 71: 415-417.

14. Zhao JC, Jin XY: Inmunological analysis and treatment of Mooren's ulcer with cyclosporin a applied topically. Córnea 1993; 12: 481-488.

15. Cai SN: Clinical observation of 56 cases of Mooren's ulcer treated by excisión-cautherización. Hung Hua Yen Ko Chin 1980; 16:142-5. Citado por Stilma (4).

16. Kuriakose ET: Mooren's ulcer, etiology and treatment. AM J Ophthalmol 1963; 55: 1.064.

17. Gentillini M, Duflo B: Medecine Tropicale. Paris: Flammarion 1986; 166.

18. Wood TA, Kaufman HE: Mooren's ulcer. Am J Ophthalmol 1971; 71: 417.