CONTROVERSIA OFTALMOLÓGICA

Nistagmus: ¿pauta terapéutica?

Niño de 4 años con nistagmus, sin que se asocie estrabismo. La AV en optotipo de Snellen es de 0,7 en ambos ojos. Tortícolis con mentón a la izquierda 20 grados, bloqueando el nistagmus a la derecha. ¿Cuál es su actitud terapéutica? Por favor explíquela con detalle para profanos, realice Kestenbaum u otra, especificando milímetros de cada músculo.

¿Variaría su esquema terapéutico si asociara una endotropía de OI de 15 grados?


Dr. José M.ª Rodríguez Sánchez
Madrid

En el caso presentado de un niño de 4 años con tortícolis horizontal por nistagmus, cara a la izquierda 20· (no mentón, que puede indicar una torsión), realizaría la siguiente pauta exploratoria y diagnóstica:

1.º Exploración oftalmológica completa, así como neurológica, si no se le ha realizado previamente.

2.º Estudio de agudeza visual monocular y binocular:

a) En posición primaria de mirada, en mirada lateral derecha y en mirada lateral izquierda (en el caso de tortícolis horizontal).

b) Mejor agudeza visual, monocular y binocular y determinación de la posición cefálica en que la consigue.

3.º Estudio de la fijación foveolar, indicativa de dónde foveoliza y dónde bloquea el nistagmus.

4.º Ocasionalmente, no de forma sistemática, electronistagmografía.

5.º Estudio con prismas, muy importante para diagnóstico y tratamiento porque nos permite:

a) Cuantificar el grado de tortícolis con gran exactitud.

b) Valorar la tendencia a la recidiva que hay que sospechar en el caso de que los prismas que compensar el tortícolis, bien al cabo de unas horas de porte o al repetir la prismación al mes, aumenten.

c) Calcular las cifras de cirugía a realizar.

Completado el estudio y comprobado que con la corrección prismática no aparece tortícolis (horizontal, vertical ni torsional) ni estrabismo, indico y planteo el tratamiento quirúrgico.

La corrección quirúrgica con grandes recesiones puede mejorar la agudeza visual, en mayor o menor grado, en el 87% de los pacientes. La mejoría media en pacientes mayores de 13-14 años, con desarrollo visual ya establecido, es de 0,14. La cirugía de nistagmus con grandes recesiones puede mejorar el nistagmus, la agudeza visual, el tortícolis y en su caso, el estrabismo asociado. Es conveniente realizar la cirugía, si el cuadro está completamente estudiado, en el período en que está realizándose el desarrollo visual para favorecerlo y si es posible no esperar a que éste se haya completado.

En el caso problema, con 20· de tortícolis, yo realizaría recesión de 12 mm del recto medio del ojo izquierdo y 13 mm de recesión del recto lateral del ojo derecho. La recesión grande es colgante con doble anclaje, uno posterior en esclera, a 12-13 mm de la inserción original y otro en la inserción original donde se anuda.

En el segundo supuesto de asociación de estrabismo convergente, es importante determinar la dominancia ocular. En el ejemplo propuesto al referir que tiene endotropía del ojo izquierdo, se supone que el ojo derecho es el dominante.

a) Domina ojo derecho: se debe corregir el tortícolis en el ojo derecho, con recesión del recto lateral según la medida prismática, y el estrabismo en el ojo izquierdo con recesión mayor del recto medio; por ejemplo podría ser recesión del recto lateral de ojo derecho de 10 mm y recesión de recto medio de ojo izquierdo de 12-14 mm.

También puede plantearse recesión de recto lateral de ojo derecho y de recto medio de ojo izquierdo de 12-13 mm y asociar una resección de recto lateral de ojo izquierdo de 5-6 mm.

b) Domina ojo izquierdo: se puede hacer una recesión de 12-13 mm de recto medio de ojo izquierdo y así corregir el tortícolis y el estrabismo o bien, una recesión de recto medio y resección de recto lateral del ojo izquierdo, aunque la resección no disminuye la intensidad del nistagmus en la medida en que se supone que lo realizan las recesiones.

En general, estas endotropías suelen ser variables y pueden resolverse al realizar la corrección del tortícolis. Es preferible plantear en un primer tiempo cirugía de recesiones amplias y recurrir si es necesario a resecciones en un segundo tiempo. Para el planteamiento quirúrgico es básico el estudio con prismas.

En el 20-30% de los casos queda un tortícolis residual que si es leve se puede compensar con 5-6 DP en la gafa. Cuando es mayor se añade una resección del recto medio del ojo derecho o del recto lateral del ojo izquierdo. En las grandes recesiones sin doble anclaje, con frecuencia el músculo se adelantaba produciéndose una recesión menor a la deseada; en ese caso, si persiste el tortícolis por hipocorrección, se debe aumentar la recesión.

Nuestra tendencia actual con 20· de tortícolis, es a realizar grandes retroinserciones musculares. Cuando existen varias posiciones de bloqueo con tortícolis variable (unas veces al lado derecho y otras al izquierdo) o no existe posición de bloqueo, realizamos recesión de los cuatro músculos horizontales. Cuando la recesión es mayor de 10 mm, hacemos una recesión levemente mayor, 1-2 mm, sobre recto lateral que sobre recto medio. En general en los nistagmus procuramos evitar las resecciones musculares.


Dr. Juan Castiella
Bilbao

La actitud ante un caso como el que se presenta es siempre quirúrgica, valorando únicamente si en la posición de bloqueo disminuye o desaparece completamente el nistagmus, ya que el pronóstico será mucho mejor en el segundo caso.

Se supone que el tortícolis es concordante tanto de lejos como de cerca.

Dado que la cirugía de Kestenbaun con su dosificación o la modificación de Parks, nos daba unos resultados insuficientes cambiamos a realizar una cirugía sobre el ángulo de tortícolis, tratando a un ojo como divergente y al otro como convergente. En este caso el OD como divergente de 20· y el OI como convergente de 20·, lo que hacía que usáramos unas cifras mucho mayores que los autores antes citados. En este caso, 8 mm resección RM del OD, 8 mm retroinserción RE del OD con 4 mm retroinserción RM del OI y 8 mm resección RE del OI.

A pesar de estas cifras, después de unos meses de satisfacción por el magnífico resultado volvía a recidivar el tortícolis, debiendo reoperar músculos operados.

Por eso, hemos cambiado nuestra actuación, realizando en este momento una doble retroinserción de 12 mm del RE del OD y del RM del OI. Si con esto sigue teniendo tortícolis en un segundo tiempo realizamos las resecciones del RM del OD y RE del OI con cifras no inferiores a 8 mm.

Esto es en el caso de que no exista un estrabismo asociado. Si como pone en la continuación de la pregunta existe una endotropía de 15· del OI habría que saber qué tortícolis existe fijando uno u otro ojo. Si es el mismo, y siempre es el director el OD le haríamos la misma cirugía de desplazamiento de la zona neutra en el OD y en el OI le añadiríamos en un primer tiempo una resección del RE.

Si por el contrario el OI fuera el fijador haríamos la retroinserción sólo del RM del OI con lo que mejoraría el tortícolis y también el estrabismo.


Dra. M.ª Luisa Andrés
Madrid

El tortícolis nistágmico, como tantos problemas en estrabología, no está todavía resuelto. Entre las líneas de actuación especialmente diseñadas para ello destacan las siguientes técnicas:

a) Kestembaum y Anderson en 1953, con múltiples modificaciones posteriores de otros autores, proponen el debilitamiento de varios músculos y refuerzo simultáneo de los antagonistas en un intento de trasladar la zona neutra del nistagmus a ppm.

b) Bietti y Bagolini (1956-1960), Limón de Brown (1988) y otros autores proponen grandes debilitamientos musculares sin refuerzo asociado de otros músculos. El objetivo es también trasladar la zona neutra a ppm y disminuir con los debilitamientos la intensidad del movimiento sacádico del nistagmus.

c) Toxina botulínica, con papel casi exclusivamente diagnóstico o pronóstico en este campo.

Para nosotros actualmente la técnica de debilitamientos musculares es de elección para el tratamiento del nistagmus, con o sin tortícolis y/o tropía asociada. Según los cuadros, en ocasiones, nos vemos obligados a asociar resecciones, siempre de menor cuantía.

En el caso propuesto de un nistagmus que bloquea en mirada lateral derecha con cara a la izquierda 20·, optaría por el debilitamiento de los cuatro músculos rectos, mayor para los agonistas de la posición de bloqueo y menor para los antagonistas. Si el tortícolis fuese levemente mayor, sólo practicaríamos el debilitamiento de los agonistas (recto lateral de ojo derecho y recto medio de ojo izquierdo):

Ojo derecho: Recto lateral * recesión de 13-14 mm Recto medio * recesión de 5 mm
Ojo izquierdo: Recto medio * recesión de 12 mm Recto lateral * recesión de 5 mm
RL 13-14 mm RM 5 mm RM 12 mm RL 5 mm

Previamente a cirugía se realizará estudio detallado de tortícolis en visión próxima y lejana en monocular y binocular, así como su respuesta a porte de prismas y cuantificación con los mismos. Este estudio es básico para la pauta quirúrgica.

Con endotropía asociada de ojo izquierdo y considerando por ello el ojo derecho dominante, realizaríamos cirugía de tortícolis sobre el ojo derecho y a favor de la endotropía y complementaria de tortícolis en el ojo izquierdo. Una opción podría ser:

Ojo derecho: recto lateral * recesión de 10-12 mm Recto medio * recesión de 5 mm
Ojo izquierdo: recto medio * recesión de 14 mm

Dada la edad del niño y la respuesta especialmente variable de estos cuadros, esta última propuesta podría realizarse en dos tiempos, primero la cirugía de ojo derecho, dominante por la historia, para valorar la respuesta del tortícolis (esto aumentaría inicialmente la endotropía), y en un segundo tiempo, la cirugía de endotropía sobre ojo izquierdo.

En las recesiones amplias de estos cuadros, utilizo sutura colgante con doble anclaje para evitar el desplazamiento anterior muscular que haría la recesión menos efectiva. Si se trata de un adulto procuro realizar dos recesiones con técnica ajustable, una sobre recto lateral y otra sobre recto medio, para poder reducir traccionando respectivamente de dichos músculos, una endotropía o una exotropía no deseadas.


Dra. Alicia Galán
Barcelona

Las indicaciones quirúrgicas de un nistagmus con bloqueo en lateralidad son:

a) Que exista una diferencia de AV entre la PPM y la versión lateral.

b) Que el tortícolis sea importante en cuanto a magnitud y frecuencia (siempre o sólo cuando tiene que mirar los detalles).

En este caso no se especifica la diferencia de AV entre las dos posiciones, pero probablemente la AV que se refiere es la de la posición de tortícolis.

Si tiene un tortícolis de 20· se deduce que es para compensar la misma cantidad de desviación en los ojos, pero de sentido contrario. Así debemos planear la cirugía para que cuando los ojos estén en PPM tras la cirugía estén en las mismas condiciones de contracción y relajación que cuando están en la posición de bloqueo antes de la operación.

Así en nuestro ejemplo podríamos considerar que debemos conseguir en el ojo derecho la misma relación de RM-RL en PPM como la que tiene en 20· de abducción antes de la operación. Por tanto, si colocamos el globo ocular derecho 20· hacia adentro quirúrgicamente cuando mire hacia delante tendrá la misma relación de contracción relajación de RM-Rl que tenía antes de la cirugía cuando miraba 20· hacia afuera, y por tanto, bloqueará el nistagmus. De forma similar sucede con el ojo izquierdo, si lo llevamos 20· hacia afuera cuando mire hacia delante estará en la misma situación que cuando antes de la cirugía bloqueaba el nistagmus en 20· de aducción.

Por todo ello, planeamos la cirugía como si en el ojo derecho debiéramos corregir una exotropía de 20· y en el ojo izquierdo debiéramos corregir una endotropía de 20·. Es decir:

Ojo derecho: Retroceso recto lateral 8 mm Resección recto medio 7 mm
Ojo izquierdo: Retroceso recto medio 5 mm Resección recto lateral 7 mm

En el supuesto de que existiese una endotropía del OI de 15· presumiríamos que el ojo determinante de la posición de bloqueo del nistagmus sería el ojo derecho, por tanto en el ojo derecho realizaríamos la misma cirugía y en el ojo izquierdo deberíamos corregir el ángulo de desviación del estrabismo y compensar el desequilibrio entre los dos ojos que se produciría al operar el ojo derecho y ocasionar una endotropía de 20·, tanto realmente en el ojo izquierdo nos veríamos obligados a realizar una corrección de 35·, lo cual es prácticamente imposible realizando cirugía en un solo ojo y nos podríamos plantear diferentes posibilidades:

1) Variar ligeramente las cifras de cirugía en ambos ojos y añadirle una faden en RM OI.

OD: RL 9/RM +6
OI: RM 5 y FADEN / RL +9

2) Corregir la endotropía del OI y para el bloqueo del nistagmus poner una faden en RL de OD y RM de OI.

OD:RL faden a 18 mm
OI: RM 5 mm y faden a 13 mm RL +7 mm

Sin embargo, las dos opciones con frecuencia resultarán insuficientes para el bloqueo del nistagmus y debido a que se sobrepasan las cifras habituales de cirugía producirán importantes incomitancias laterales.


Dra. Consuelo Ogallar
Madrid

Se nos presenta un caso de nistagmus que disminuye, desaparece o bloquea en la dextroversión y que induce al niño a girar su cara a la izquierda porque en esta postura, con sus ojos vueltos hacia la derecha, consigue mejor visión.

Para que el niño mejore esta postura y mire con sus ojos centrados, sin necesidad de girar el cuello, intentaremos trasladar la posición de bloqueo desde la dextroversión al centro, para lo cual haremos amplias retroinserciones del recto lateral del ojo derecho y del recto medial del ojo izquierdo, con lo cual conseguiremos que mire de frente, si bien quedará limitada la movilidad de sus ojos hacia su derecha.

Respecto a la cuantía de las retroinserciones haríamos de 8 a 10 mm, dependiendo del tamaño del ojo. Se podrían hacer suturas colgantes, pero teniendo la precaución de anclarlas en la esclera posterior para evitar desplazamientos verticales de la nueva inserción muscular.

En el segundo supuesto de que al nistagmus se asocie una endotropía, además de la amplia retroinserción del recto medial del ojo izquierdo, estaría indicado retroinsertar también el recto medial del ojo derecho. El esquema terapéutico sería: 9 mm Retro RM de OI. 5 mm Retro RM de OD. 5 mm Retro de RL de OD.


Dr. José Manuel Benítez del Castillo
Hospital de Jerez de la Frontera
Cádiz

a) La medida de la agudeza visual en el paciente con nistagmus plantea diferencias, según que la prueba se realice en PPM o bien mirando a la derecha o izquierda. La mejor AV se obtiene habitualmente en la posición viciosa de la cabeza.

El caso planteado «nistagmus de bloqueo a la derecha» con A.V. de 0,7, deberemos pensar que esta cifra se relaciona con los ojos en dextroversión y posiblemente sea inferior en PPM.

El objetivo fundamental del tratamiento del nistagmus es la mejoría de la A.V. y dado que la posición de bloqueo es la que nos suele proporcionar la visión más óptima, es éste un caso en el que se puede sugerir al paciente el tratamiento quirúrgico. Aplicamos la técnica de Kestenbaum.

En el caso que nos ocupa el movimiento ocular cesa mirando unos 20· a la derecha. Nuestro objetivo será trasladar la posición de reposo de los ojos para que sea coincidente con la PPM, es decir con la cabeza recta. Para ello desviaremos los ojos hacia la izquierda.

¿Cómo?

Debilitando elRLD.
Reforzando el RMD.
Debilitando el RMI.
Reforzando el RLI.

Entendemos por debilitamiento la retroinserción, y por esfuerzo el acortamiento del músculo.

¿Cuánto? 5 mm cada músculo.

Se pensará que no es comparable una retroinserción de un RM al acortamiento, en igual cuantía, de un RL y que por tanto las cifras son arbitrarias. Pero, piénsese que no rompemos el equilibrio del cuarteto horizontal y sí el impulso nervioso a la dextroversión con el que se busca la posición de reposo de esos ojos.

Otra técnica se limita al debilitamiento fuerte de los dos RM, ya que generalmente en convergencia forzada, el nistagmus tiene menos movimiento. A nosotros nos parece más racional el Kestenbaum.

b) Endotropía de 15· de OI.

Se aplicará en este caso medio Kestenbaum: debilitamiento del RLD y refuerzo del RMD, no tocando el ojo estrábico.

Al desviarse hacia la izquierda el ojo director, el otro también se desplazará en igual cuantía.


Dra. Pilar Gómez de Liaño
Hospital Gregorio Marañón
Madrid

En estos momentos la actitud quirúrgica frente a un nistagmus con una posición de bloqueo «X» determinada consiste en debilitar los músculos que dirigen la mirada hacia esa posición. En el caso que nos ocupa, el tortícolis está dirigida la cara hacia la izquierda, con lo cual los músculos extraoculares que dirigen la mirada hacia el lado opuesto, hacia la derecha, son el recto lateral derecho y el recto medio izquierdo. La actitud compensadora es de 20·, por lo que yo haría una retroinserción del recto lateral derecho de 12 mm y al mismo tiempo una retroinserción del recto medio izquierdo de 10 mm.

Si tengo dificultades para suturar el músculo a la esclera directamente, ya sea por ojo pequeño o cualquier otro problema, puedo hacerlo mediante sutura colgante, aunque en este caso yo preferiría suturar directamente a la esclera para evitar que el músculo se desplace hacia adelante y se efectúe un debilitamiento menor del programado.

Durante algún tiempo estuvimos realizando la técnica de Kestenbaum (aunque con cifras menores). Inicialmente se conseguía mejorar el tortícolis, pero cuando pasaban los meses volvía a una situación casi parecida a la del principio. En estos momentos se discute la eficacia de las resecciones musculares para corregir el tortícolis en los nistagmus y se prefiere realizar debilitamientos musculares que pueden ser superiores a lo indicado para este caso.

Si además se añade un estrabismo, el tratamiento quirúrgico evidentemente se modifica. En esta situación el ojo que provoca el tortícolis es el ojo dominante y toda la cirugía deberá realizarse sobre ese ojo. En primer lugar yo pondría prismas sobre el ojo derecho de base nasal, ya que está fijando con el ojo derecho pero en abducción. Es un caso complejo, dado que es una endotropía, con la cara a su izquierda, pero que fija con el ojo derecho en abducción.

Una vez compensada la posición de la cabeza con prismas de base nasal habría que operar sobre ese ojo realizando una retroinserción del recto lateral derecho grande (si continúa con 20· de tortícolis). Esta actuación va a provocar una mayor endotropía y deberá corregirse el estrabismo convergente residual sobre el ojo izquierdo, haciendo una cirugía de mayor cantidad que 15·, mediante una recesión del recto medio de 12-13 mm. Esta cirugía puede limitar las ducciones. Es posible que sea necesario más de un tiempo quirúrgico, siendo fundamental explicar el objetivo del tratamiento a la familia. Si no se corrige totalmente la desviación, se valorará la nueva situación.


Dr. Juan A. García de Oteyza
Instituto Dexeus
Barcelona

El caso presentado es el típico nistagmus en resorte horizontal con bloqueo en lateroversión (dextroversión) y cara girada en sentido contrario (a la izquierda). La buena agudeza visual observada en la zona de bloqueo implica necesariamente que el nistagmus desaparece totalmente en dicha zona.

Aunque en la pregunta no conste, es de suponer que el tortícolis es del tipo concordante, es decir, no varía sea cual sea el ojo fijador ni que tampoco existe un bloqueo en convergencia.

Debido a la importancia del tortícolis (20 grados) la compensación prismática no es posible más que con fines pronósticos. Unos prismas base homónima, si corrigen el tortícolis, nos orientarán de lo que podemos esperar de la cirugía, única posibilidad terapéutica existente.

La intervención clásica de Kestenbaum (5,5,5,5) es insuficiente para compensar un tortícolis importante.

Personalmente, y siguiendo el principio de mantener un equilibrio isotónico entre los 4 músculos implicados, practicaría un retroceso de 4 mm del par correspondiente a la fase lenta (recto lateral derecho y recto medio izquierdo), asociado a una resección de 8 mm del par antagonista (recto medio derecho y recto lateral izquierdo). Ésta es la variación de Cüppers a la primitiva de Kestenbaum y que se demuestra como más eficaz.

Recientemente y siguiendo a la escuela Mexicana he practicado en un primer tiempo grandes retrocesos del par de la fase lenta (en el ejemplo recto lateral derecho y recto medio izquierdo) de 10 a 12 mm con resultados satisfactorios aunque dada la escasez de la muestra no puedo por el momento aportar más datos.

En el caso de asociación de una esotropía izquierda de 15· el planteamiento es muy diferente. Aquí el ojo fijador e inductor del tortícolis es el ojo derecho, y por lo tanto la cirugía del estrabismo sobre el ojo izquierdo mejorará éste, pero no el tortícolis.

La cirugía para corregir el tortícolis recaerá sobre el ojo derecho, el cual habrá que trasladar 20· hacia adentro. Esta situación provocará inevitablemente un aumento del estrabismo de 20· que habrá que sumar a los 15· ya existentes, por lo que la cirugía sobre el ojo izquierdo será sobre 35·. Así pues, sobre el ojo derecho efectuaría una retroinserción del recto lateral de 8 mm asociado a una resección del recto medio de 8 mm y en el ojo izquierdo haría una retroinserción del recto medio de 6 mm y una resección del recto lateral de 12 mm.