CASOS CLÍNICOS

Linfoma primario conjuntival tipo MALT

Dres. Gili Manzanaro P, Jiménez Mateo-Sidrón V, Gómez Fernández MT, Matilla Rodríguez A, Durán Poveda S, Zato Gómez de Liaño MA

Departamento de Oftalmología. Centro Médico La Zarzuela. Madrid. España.


Introducción

La afectación orbitaria por un linfoma no es un hecho frecuente y, generalmente ocurre tras presentarse en otros órganos de la economía. Representan aproximadamente el 3% de la patología orbitaria, siendo primarios de la órbita un 25%. Entre estos últimos los que afectan exclusivamente a la conjuntiva son los menos frecuentes (1-3).

Los linfomas orbitarios son prácticamente todos de células B y aparecen con mayor frecuencia en adultos de edad avanzada, con predominio femenino. En los primarios de la órbita predomina el llamado tipo MALT (Tejido Linfoide Asociado a Mucosas), cuya evolución y pronóstico es más favorable (1,2).

 

Caso clínico

Mujer de 40 años de edad que acude a nuestro departamento por enrojecimiento y molestias en OI de 1 año de evolución, acompañado por discreta ptosis de ese ojo.

No refiere antecedentes oftalmológicos, personales o familiares de interés.

A la exploración inicial presenta una AV de 1 en AO. MOI y MOE normales. Discreta ptosis OI de 1 mm (fig. 1). Masa anaranjada-salmón en fondo saco conjuntival superior e inferior en OI, no adherida a planos profundos (fig. 2 y fig. 3). El resto de la exploración era normal en AO, incluyendo PIO y fondo de ojo.

Se realizó estudio orbitario para descartar extensión local mediante ecografía orbitaria y TAC craneal, siendo ambas pruebas normales. Se realizó también sistemático de sangre, pruebas de coagulación y bioquímica elemental, siendo toda la analítica normal.

Se procedió a tomar biopsia para estudio anatomopatológico. Se tomó una cuña amplia de la zona superior y es remitida al servicio de Anatomía Patológica con la sospecha clínica de linfoma conjuntival.

El estudio anatomopatológico microscópico revela una proliferación densa de células pequeñas de hábito linfoide, sin nucleolo y sin indentación y con muy escaso citoplasma, concordante con linfoma difuso de bajo grado de linfocitos pequeños (fig. 4). Se procedió al estudio de la muestra mediante inmunohistoquímica, confirmándose el diagnóstico de linfoma B de bajo grado de tipo MALT (fig. 5).

La paciente es remitida al servicio de Oncología, practicándose un estudio de rastreo para descartar afectación sistémica, incluyendo TAC cráneo-cérvico-toraco-abdominal y punción de médula ósea, siendo todas las pruebas normales.

Se realizó tratamiento con radioterapia local mediante fotones de Cobalto 60 con una dosis total de 30 Gy, repartido en diez sesiones, con protección cristaliniana. Se consiguió la eliminación total de la lesión.

Tras 1 año de seguimiento la paciente continúa asintomática, sin ninguna lesión conjuntival residual (fig. 6 y fig. 7), ni afectación sistémica y manteniendo una AV de 1 en OI.

 

Discusión

Los linfomas primarios de la órbita suponen aproximadamente el 3% de los linfomas. De ellos los que afectan exclusivamente a la conjuntiva representan el 25% (1-3).

La lesión más característica en estos tumores conjuntivales es la masa anaranjada-salmón en fondo de saco, no adherida a planos profundos. Es también relativamente frecuente la aparición de ptosis o proptosis sobre todo si la afectación se extiende a la órbita (5).

La única posibilidad de un diagnóstico cierto es realizar una biopsia generosa para que el patólogo pueda estudiarla con microscopia y mediante técnicas de inmunohistoquímica.

En cuanto a la anatomía patológica, prácticamente la totalidad de los linfomas primarios de la órbita son linfomas no Hodgkin de tipo B, siendo aproximadamente el 50% de ellos del tipo llamado MALT, descrito en 1983. Estos linfomas tipo MALT se caracterizan por presentar células de la zona marginal, diferenciación plasmocítica y patrón nodular, con expresión de antígenos pan-B (1,2,5).

En nuestro caso el análisis anatomopatológico microscópico reveló una lesión linfoproliferativa densa y difusa de linfocitos pequeños. El estudio inmunohistoquímico confirma la monoclonalidad de las células con marcaje positivo para pan-B (CD 20), no encontrándose células plasmáticas ni precursores. Se observa también la presencia de folículos linfoides eventualmente colonizados por las células neoplásicas, lo que lleva al diagnóstico de linfoma B tipo MALT.

Los linfomas tipo MALT se han descrito en tracto gastrointestinal, glándula salivar, tiroides, órbita, pulmón y mama. Afectan más frecuentemente a adultos de edad avanzada, con predominio en las mujeres y tienen buen pronóstico, ya que su extensión metastásica es menos frecuente (1,4).

En los casos en que no hay extensión sistémica, el tratamiento local suele tener muy buen resultado, con desaparición total de la lesión y sin recidivas ni extensión sistémica. Nuestra paciente permanece asintomática y sin lesiones locales o sistémicas tras 1 año de evolución.

 

Conclusión

Los linfomas de órbita y conjuntiva son tumores poco frecuentes, por ello debemos estar alerta sobre esta posibilidad diagnóstica en pacientes con ptosis, proptosis o alteraciones conjuntivales de larga evolución y que no han mejorado con tratamiento.

Si el linfoma es primario de órbita, puede corresponder al tipo MALT, siendo su pronóstico bueno o con tratamiento radioterápico local.

 

Resumen

Los linfomas tienen afectación ocular en 2-4% de los casos, siendo la primera manifestación en menos del 1%. Entre los linfomas primarios de la órbita, los que afectan exclusivamente a la conjuntiva son los menos frecuentes y los de mejor pronóstico.

Presentamos un caso de linfoma primario conjuntival de OI, con lesión anaranjada sobreelevada en fondos de saco y discreta ptosis. Se realizó estudio orbitario con ecografía y TAC, sin encontrarse lesiones. La biopsia quirúrgica amplia permitió un estudio histológico e inmunohistoquímico que confirmó el diagnóstico de linfoma B de bajo grado de malignidad (tipo MALT). Se realizó estudio sistémico para descartar otras afectaciones por el linfoma, siendo todas las pruebas negativas.

El tratamiento aceptado por la mayoría de autores es la radioterapia local, con protección cristaliniana, que fue el aplicado a la paciente de nuestro caso, consiguiéndose la desaparición total de la lesión. Tras 1 año de seguimiento la paciente no ha presentado nuevas lesiones conjuntivales, ni orbitarias, ni sistémicas y mantiene una AV de 1 en OI.


Bibliografía

1. White WL, Ferry JA, Harris NL, Grove AS: Ocular adnexal lymphoma. A clinicopathologic study with identification of lymphomas mucosa-associated lymphoid tissue type. Ophthalmology 1995; 102(12): 1.994-2.006.

2. Laucirica R, Font RL: Cytologic evaluation of lymphoproliferative lesions of the orbit/ocular adnesa: an analysis of 46 cases. Diagn Cytopathol 1996; 15(3): 241-245.

3. Quevedo JA, Piñero B, Silez J, et al: Caso clínico poco frecuente de linfoma linfocítico orbitario. Arch Soc Esp Oftalmol 1997; 72: 87-90.

4. Baley EM, Ferry JA, Harris NL, et al: Marginal zone lymphoma (low-grade B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type) of skin and subcutaneous tissue: a study of 15 patients. Am J Surg Pathol 1996; 20(8): 1.011-1.023.

5. Kawamoto K, Miyanaga Y, Toriyama S: A case of bilateral MALT (mucosa-associated lymphoid tissue) type conjunctival malignant lymphoma. Nippon Ganka Gakkai Zasshi 1996; 100(3): 246-252.