CASO CLÍNICO

Degeneración coriorretiniana paravenosa pigmentaria

Dres. Arias Puente A1, García Hinojosa J2

(1) Instituto de Investigaciones Oftalmológicas Castroviejo. UCM.
(2) Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.


Introducción

La degeneración coriorretiniana paravenosa pigmentaria (D.C.P.P.) es una entidad clínica caracterizada por áreas de atrofia coriorretiniana situadas en la proximidad de las venas retinianas, asociadas a depósitos pigmentarios que envainan la pared venosa (1).

Desde su primera descripción ha recibido distintos nombres como: Coriorretinitis Radiata (1), Pigmentación Congénita de la Retina (2), Melanosis de Retina (3), Degeneración Retiniana Paravenosa de Webe (4). El término de degeneración coriorretiniana paravenosa pigmentaria (5) es el actualmente aceptado, ya que es el que mejor define las alteraciones observadas.

La afectación es habitualmente bilateral, simétrica, de carácter estacionario o lentamente progresiva y sin afectación familiar (6).

Los pocos casos recogidos en la literatura hacen que el conocimiento de esta patología sea escaso y explica la disparidad de signos clínicos descritos. Así, la agudeza visual puede ser normal (6,7) o estar disminuida (1,8,9). El campo visual está conservado (10) o presenta retracción concéntrica (1,9,11), ecotomas correspondientes a las áreas de atrofia (1), aumento de la mancha ciega (9). El E.R.G. puede ser normal (10) o subnormal (7,10,12). El E.O.G. suele ser subnormal (6,7,12,13).

La etiología es desconocida y en estos momentos se discute si se trata de una entidad aislada o si tiene múltiples orígenes.

En este trabajo presentamos un nuevo caso de D.C.P.P. describiendo las características oftalmoscópicas y angiográficas, intentando relacionarlas con los resultados de las pruebas funcionales y la encuesta etiológica realizada.

 

Caso clínico

Mujer de 39 años, que acude a la consulta porque desde hace 3 meses nota una zona vertical de no visión en el campo visual del ojo derecho. Anteriormente nunca había notado ningún trastorno ocular y no utiliza ningún tipo de corrección óptica. No presenta ninguna alteración sistémica y no está tomando ninguna medicación.

No refiere antecedentes familiares ni personales de enfermedad ocular.

En la exploración oftalmológica se evidencia una agudeza visual de lejos y cerca de la unidad en ambos ojos sin corrección óptica. La motilidad ocular extrínseca e intrínseca es normal. La biomicroscopia del segmento anterior refleja unos medios refringentes transparentes. La presión intraocular por aplanación es de 13 mmHg en ojo derecho y de 11 mmHg en el izquierdo.

El estudio de fondo de ojo se observó una papila de coloración normal y límites netos. La mácula presentaba un aspecto normal, con buen reflejo foveolar (fig. 1). En el árbol vascular se evidenciaron unos depósitos pigmentarios en forma de osteoblastos que comenzando a dos diámetros papilares, seguían el trayecto de la vena nasal superior, envainando sus paredes y estando el resto de los vasos respetados (figs. 2 y 3).

f07-1.JPG (37362 bytes) Fig. 1

f07-2.JPG (36765 bytes) Fig. 2

f07-3.JPG (36172 bytes) Fig. 3

En el trayecto de la vena nasal inferior existía un envainamiento blanquecino que seguía todo su trayecto. Todo el árbol arterial estaba respetado. El parénquima retiniano mostraba una dispersión pigementaria con brillo tapetorretiniano en la zona temporal superior.

El fondo de ojo izquierdo era normal, a excepción de una estrechez vascular característica con envainamiento de algunos tramos. No se observó ningún depósito en forma de osteoblastos.

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El estudio campimétrico demostró en ojo derecho una importante reducción de la sensibilidad retiniana en toda su extensión, respetando una pequeña área central. Se evidenció un escotoma absoluto vertical entre los 10º y 30º, tanto superior como inferior. En el ojo izquierdo existía una disminución de la sensibilidad retiniana en zona central entre los -45º y -10º, sin llegar en ningún punto al escotoma absoluto.

En el estudio angiofluoresceingráfico mostró tiempos vasculares normales, papila y mácula normal. A nivel del epitelio pigmentario se observó una placa alargada de atrofia coriorretiniana difusa con depósito pigmentario sobre la pared venosa y sus ramas, siendo estable durante toda la prueba.

A partir de los 26 segundos hay imágenes de impregnación parietal venosa en la rama temporal superior, proximal sin compromiso periférico y en la zona infero-papilar a partir del 5.º minuto con caracteres o de inflamación incipiente o de estadio residual de larga duración. Tiene la característica de una periflebitis sin rezume, indicando ausencia de actividad.

La prueba de visión cromática con el test de Fansworth fue totalmente normal, al igual que el E.R.G. y el E.O.G.

Las pruebas analíticas e inmunológicas solicitadas indicaron una fórmula de hemograma y sanguínea normal. El estudio inmunológico mostró:

Esta fórmula indica una posible actividad inflamatoria (receptor Fc) y autoinflamatoria (T8). Esta forma de actividad es característica de cardiopatías, Sjögren, dermatomiositis, vasculitis, etc.

Los linfocitos totales circulantes están ligeramente aumentados, lo que obliga a descartar una posible etiología infecciosa (toxoplasmosis, citomegalovirus, mononucleosis infecciosa, hepatitis, brucelosis, TBC, sífilis secundaria).

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El análisis de la fórmula linfocitaria muestra una actividad linfocítica inmune que por el aumento de linfocitos T8 supresores se encuentra en fase de autocontrol y por tanto presupone una actividad autoinmune.

Se realizó un control 10 meses más tarde, persistiendo la misma sintomatología, pero apareciendo en la exploración campimétrica una importante progresión del deterioro del campo visual en ambos ojos.

 

Discusión

Este caso, a pesar de poder encuadrarse dentro del patrón general del proceso, presenta algunas características interesantes que no corresponden con todos los casos hasta ahora descritos.

El diagnóstico se realizó por el aspecto del fondo de ojo en el que las características de las zonas de atrofia y de pigmento, así como su localización se corresponden totalmente con las descritas por los otros autores (1-4,). Sin embargo, llama la atención el envainamiento blanquecino que afecta a las venas en gran parte de su trayecto, dando una imagen de periflebitis que no aparece en la descripción original del cuadro (1), aunque recientes trabajos la han reseñado (6).

La angiografía fluoresceínica aporta una mejor definición de las lesiones. Se objetiviza el compromiso del epitelio pigmentario hasta la región preecuatorial, la placa de atrofia coriorretiniana con el depósito pigmentario sobre la pared venosa y el respeto del árbol arterial. La imagen de envainamiento venoso que se apreciaba con el oftalmoscopio se visualiza como una impregnación parietal venosa, sin compromiso periférico con carácter de inflamación incipiente o de estadio residual de larga duración. La característica que presenta de periflebitis sin rezume de colorante indica que actualmente no está en actividad. Este patrón angiográfico es infrecuente en esta patología y sólo aparece referido por Haustrate y Oosterhuis (6) en uno de sus casos.

Pensamos que este fenómeno inflamatorio guarda relación directa con la etiología del proceso, que coincide con lo encontrado en el estudio inmunológico.

La normalidad de la papila, de la mácula y de los tiempos vasculares coincide con lo referido en la literatura al respecto (6,7,12).

Las alteraciones campimétricas en forma de escotomas que aparecen se corresponden plenamente con las placas de atrofia coriorretiniana y con la región afectada por la periflebitis. Sin embargo, una de las características que se atribuye a este cuadro es la no progresión (1,6) y en nuestro caso a los 10 meses se observó un claro deterioro de la sensibilidad retiniana, a pesar de que la apariencia del fondo de ojo no se modificó. Esta progresión del proceso está previamente descrita (9), basándose en el hecho de que la alteración campimétrica es mucho mayor en personas ancianas que en jóvenes, pero no está descrita la progresión en un mismo paciente.

El estudio electrofisiológico mostró una amplitud subnormal del componente b2 siendo el resto normal. El E.O.G. evidenció una diferencia de trazado entre ambos ojos, aunque el valor del índice de Arden fue normal.

A pesar de que en la mayoría de los casos se habla de una subnormalidad del E.R.G. y del E.O.G. (6,7), en nuestro caso los resultados fueron normales. Las características electrofisiológicas de nuestra paciente pueden estar relacionadas con la limitada extensión de las lesiones.

Uno de los aspectos más oscuros y controvertidos de esta entidad clínica es su etiología. Desde su primera descripción se han invocado múltiples causas, basándose en sus características. Así, se ha sugerido un proceso degenerativo primario (5,6), distrofia congénita del epitelio pigmentario (6). Sin embargo, el hecho de que pueda ser de curso evolutivo o quedar estacionario y la normalidad electrofisiológica de la retina no afectada excluye la degeneración primaria como factor causal (6).

Quizá la principal etiología involucrada haya sido la vasculitis retiniana, contribuyendo a esto el aspecto funduscópico.

En nuestro caso se realizó una búsqueda etiológica en este sentido, siendo los resultados siempre negativos.

Otra hipótesis barajada, en base al aspecto del fondo de ojo y al depósito de pigmento en forma selectiva sobre la pared venosa (6) ha sido la absorción de sustancias tóxicas que es más pronunciada en la circulación venosa. La encuesta en este sentido también fue infructuosa.

Por último, se ha hablado y escrito sobre la posibilidad de que se trate de una reacción de hipersensibilidad, que el estudio inmunológico se encargó de confirmar. La fórmula encontrada con elevación de los linfocitos T y normalidad de los linfocitos B indican una posible actividad inflamatoria.

Del estudio de estos resultados se concluye que se trata de un proceso de actividad linfocítica inmune, que por el aumento de linfocitos T8 supresores se encuentra en fase de autocontrol y por lo tanto, se supone que la actividad es autoinmune.

Aunque el diagnóstico de degeneración coriorretiniana paravenosa pigmentaria se realiza por el aspecto oftalmoscópico, es conveniente realizar el diagnóstico diferencial con las siguientes entidades:

 

Conclusión

La D.C.P.P. sigue siendo una entidad poco conocida y de la cual la única característica que ha permanecido invariable desde su descripción ha sido el típico aspecto de fondo de ojo. El resto de hallazgos está en constante revisión y modificación, no existiendo un patrón fijo. La etiología sigue siendo desconocida, precisando un mayor conocimiento de la inmunidad de estos pacientes para poder aportar alguna luz en este sentido.


Bibliografía

  1. Brown TH: Retino-choroiditis radiata. Brit J Ophthal 1937; 21: 645-648.
  2. Morgan OG: Congenital pigmentation of the retina. Proc Royal Soc Med 1948; 41: 726.
  3. Brognoli C: Sopra un caso de pigmentazione anomala del fondo oculare (melanosi della retina). Arch Oftal 1949; 53: 99-119.
  4. Webe H: Degeneration retinae paravenosa. Mod Probl Ophthal 1957; 1: 664-670.
  5. Franceschetti A: A curious affection of the fundus oculi: helicoid peripapillary chorioretinal degeneration. Its relation to pigmentary paravenous chorioretinal degeneration. Docum Ophthal 1962; 16: 81-110.
  6. Haustrate FRMJ, OOsterhuis JA: Pigmented paravenous retinochoroidal atrophy. Documenta Ophthalmologica 1986; 63: 209-237.
  7. Hirose T, Miyake Y: Pigmentary Paravenous Chorioretinal Degeneration: Fundus appearence and retinal functions. Annals Ophthalm 1979; 709-718.
  8. Collier M: Degenerescence chorio-retinienne para-veineuse pigmentée. Bull Soc Ophthal Fr 1965; 65: 775-782.
  9. Pearlman JT, Heckenlively JR, Bastek JV: Progressive nature of pigmented paravenous retinochoroidal atrophy. Am J Ophthalmol 1978; 85: 215.
  10. Takey Y, Harada M, Mizuno K: Pigmented paravenous retinochoroidal atrophy. Jpn J Ophthalmol 1977; 21: 311.
  11. Chisholm IA, Dudgeon J: Pigmented paravenous retino-choroidal atrophy. Helicoid retino-choroidal atrophy. Brit J Ophthalmol 1973; 57: 584.
  12. Bañón Rico A, Calles Robles L, Herrero Zapatero V: Degeneración coriorretiniana paravenosa pigmentaria. Arch Soc Esp Oftal 1985; 48: 473-478.
  13. Miller Sa, Stevens TS, Nieder M: Pigmented paravenous retinochoroidal atrophy. Ann Ophthalmol 1978; 10: 867.