Dres. Sanabria Ruiz-Colmenares M.ªR1, Pascual González P1, González Rodríguez JC2
Servicio de Oftalmología Hospital Pío del Río
Hortega. Valladolid. España.
(1) Médico adjunto.
(2) Médico residente 2.º año.
Introducción
El síndrome antifosfolipídico es una enfermedad definida por la presencia de Ac. AFL (también llamados Ac. anticardiolipina y/o anticoagulante lúpico). Aunque puede presentarse en ausencia de otras enfermedades autoinmunes, denominándose entonces Síndrome Antifosfolipídico Primario (S.A.F.L. 1ario), es más frecuente en asociación a L.E.S. o similares.
Clínicamente se caracteriza por: abortos de repetición, trombocitopenia y variados síndromes neurológicos relacionados, fundamentalmente, con fenómenos trombóticos venosos y arteriales (1-3). Aunque existen pocos casos recogidos en la literatura de enfermedad vascular oclusiva ocular en pacientes con S.A.F.L 1ario, se han descrito variadas formas de afectación, como son la oclusión de la arteria central de la retina (ACR) (4), oclusiones venosas (5,6), y, menos frecuentemente, oclusiones capilares extensas (6) y retinopatías proliferantes (7).
Se presenta el caso de un paciente con un S.A.F.L. 1ario, con oclusión capilar retiniana periférica extensa unilateral que desarrolló como complicación neovascularización retiniana, hemorragia vítrea y tracción retiniana.
Caso clínico
Paciente varón de 38 a. de edad que acude de urgencia por presentar pérdida brusca de visión en OD. Año y medio antes había sido diagnosticado de un S.A.F.L. 1ario y estaba siendo tratado conjuntamente por los servicios de Nefrología y Hematología al presentar proteinuria, hematuria y trombopenia. Dentro de los estudios efectuados en el momento del diagnóstico destacaba la realización de un estudio de F. de O. bajo midriasis medicamentosa que resultó normal.
En la exploración se aprecia una AV de OD= cuenta dedos a 1 m y OI= 1. Polo anterior normal en ambos ojos. F. de O en OD: hemorragia retrohialoidea con nivel que, en algunas zonas, pasa a ser hemorragia vítrea que impide ver detalles de fondo. OI: normal.
En la evolución posterior la hemorragia vítrea y retrohialoidea va aclarando paulatinamente de modo que a los 3 meses se puede apreciar una formación neovascular retiniana nasal inferior a unos 4 diámetros papilares que tracciona de los vasos. Retina avascular desde los neovasos hasta periferia (fig. 1). Estos hallazgos se confirman mediante AFG (fig. 2). Se propone la fotocoagulación de las áreas isquémicas, pero a las 4 semanas de realizar la AFG se produce un nuevo sangrado que en la actualidad está en fase de reabsorción.
Discusión
Los problemas vasculares retinianos descritos en el S.A.F.L. van desde la oclusión aguda de la ACR (4,8), pasando por oclusiones venosas, hasta las oclusiones capilares extensas, y su frecuencia varía según la asociación o no a enfermedades autoinmunes y también según los autores (5,6).
Algunos autores sugieren que la presencia de Ac A.F.L. sin enfermedad autoinmune de base (S.A.F.L. 1ario), no tiende a aumentar la frecuencia de oclusiones vasculares retinianas con respecto a la población general (9). Sin embargo, otros autores han demostrado en estudios seriados de pacientes con S.A.F.L. 1ario que éstos presentan una nada despreciable tasa de complicaciones retinianas (5,6). Así, en un estudio de Tolosa y cols., de entre un total de 26 pacientes, se encontraron 3 (12%) con problemas vasculares retinianos, 2 de ellos con oclusiones venosas y 1 con retinopatía isquémica periférica (6). Es de destacar que, de estos 3 pacientes, sólo los que presentaban oclusiones venosas refirieron pérdida visual, mientras que el tercer paciente no presentó ningún tipo de molestia y fue en el estudio ocular programado (no se detalla en qué consistió) donde se encontró isquemia periférica. En otro caso estudiado por García Vicente y cols. de S.A.F.L. 1ario, el cuadro clínico comenzó como una retinopatía isquémica proliferante bilateral que provocó la ceguera de la paciente (7).
En la literatura no hay referencias de ningún caso de hemorragia vítrea como manifestación de la afectación ocular, aunque es evidente que ésta es secundaria a la retinopatía isquémica proliferante, que sí ha sido descrita previamente. Esta complicación de hemorragia vítrea en estos pacientes se ve agravada por el hecho de que muchos de ellos están siendo tratados con antiagregantes y anticoagulantes.
En el caso que se presenta existió una revisión oftalmológica un año antes de presentar sintomatología, habiendo sido esta exploración (fundoscopia) aparentemente normal. Es posible que en ese momento la realización de AFG hubiese mostrado áreas de no perfusión periférica. De igual forma si se hubieran realizado revisiones periódicas se hubieran descubierto las oclusiones periféricas, habiéndose podido evitar las siguientes complicaciones.
Conclusiones
Los pacientes con Ac. antifosfolipídicos, con y sin enfermedad autoinmune asociada, presentan un riesgo aumentado de oclusiones vasculares retinianas.
Tal vez un estudio oftalmológico rutinario no sea suficiente para descartar esta posible oclusión vascular en el caso de isquemia por oclusión capilar, siendo conveniente efectuar AFG a todos estos pacientes. Con ello conseguiríamos detectar estas oclusiones vasculares periféricas susceptibles de tratamiento efectivo en estadios previos a complicaciones irreversibles.
De cualquier manera, la ausencia de complicaciones oftalmológicas en un primer estudio no descarta que el paciente las pueda sufrir meses después, por lo que serían necesarias revisiones periódicas.
Resumen
Se presenta un caso de un paciente con síndrome antifosfolipídico primario (trombopenia, trombosis arteriales y venosas en presencia de Ac. antifosfolipídicos pero en ausencia de enfermedad autoinmune de base) que desarrolló un cuadro de enfermedad vascular oclusiva con afectación de vasos retinianos periféricos que causaron importantes zonas de isquemia y las consiguientes complicaciones de neovascularización y hemorragias vítreas recidivantes.
La presencia de Ac. antifosfolipídicos (AFL), con o sin enfermedad asociada, incrementa el riesgo de oclusiones vasculares retinianas, por lo que todos estos pacientes deberían ser sometidos a estudios oftalmológicos en profundidad y periódicos.
Palabras clave
Síndrome antifosfolipídico primario, Ac. anticardiolipina, anticoagulante lúpico, retinopatía proliferante.
Summary
In this paper we present a case of a patient diagnosed of primary antiphospholipid syndrome (venous and arterial thrombosis and thrombocitopenia together with raised levels of antiphospholipid antibodies and without any autoinmune disease) who developed a peripheral ischaemic retinopathy with consecuent neovascularization and vitreous haemorrhage.
The presence of raised Antiphospholipid antibodies (AFL), with or without any associated disease, increase the risk of developing occlusive ocular vascular disease, so these patients should have undergone a full and periodical ophtalmological examination.
Bibliografía