Fig. 1Dres. Pérez-Torregrosa VT1, Díaz-Valle D1, Carrilero Ferrer M.ªJ2, Benítez del Castillo JM3, Díaz Llopis M4
(1) Servicio de Oftalmología. Hospital de
Hellín. Albacete. España.
(2) Hospital de Albacete. Albacete. España.
(3) Instituto de Investigaciones Oftalmológicas Ramón Castroviejo. Universidad
Complutense. Madrid. España.
(4) Hospital Universitario La Fe. Valencia. España.
Introducción
De forma reciente se ha descrito el síndrome de puntos blancos evanescentes (1,2). Afecta a pacientes jóvenes, entre la 2.ª y 4.ª décadas, y en su mayoría mujeres. Es unilateral en el 90% de las ocasiones. Su sintomatología suele ser aguda en forma de pérdida de agudeza visual central, aumento de la mancha ciega y fotopsias. En el fondo de ojo se observan manchas de coloración blanquecina a nivel del EPR (epitelio pigmentario de la retina) con mayor frecuencia en el polo posterior que se pueden extender hacia la media periferia (1-8). La mácula adopta un patrón granular característico y puede aparecer una inflamación del nervio óptico y el consiguiente defecto pupilar aferente (10-12). En la AFG (angiografía fluoresceínica) aparece una hiperfluorescencia precoz con tinción tardía de las lesiones. La angiografía con indocianina también resulta de utilidad (13,14). Durante la fase aguda en el ERG (electrorretinograma) se aprecia una reducción de la onda A (2-7,15). El estudio del CV (campo visual) permite observar la evolución de los escotomas, sobre todo central, y el aumento de la mancha ciega (16-18). Las lesiones del fondo de ojo suelen desaparecer de manera espontánea en un período variable, entre 6-10 semanas, aunque puede persistir una cierta alteración del EPR. La agudeza visual se restaura a los valores iniciales sin necesidad de tratamiento y son raras las recurrencias (19-22).
Dada su escasa descripción, en la Literatura Oftalmológica Mundial tan sólo aparecen unos 100 pacientes con este síndrome, presentamos un nuevo caso que puede ayudar a un mejor conocimiento del proceso.
Caso clínico
Acude a urgencias una mujer de 21 años por pérdida brusca de visión en su OI (ojo izquierdo) de 12 horas de evolución. En la anamnesis tan sólo destaca que hace 15 días tuvo unos episodios transitorios de fotopsias en el OD (ojo derecho), sin pérdida de visión y que desaparecieron de forma espontánea en menos de 24 horas. No refiere otros antecedentes de interés ni ha sufrido sintomatología de infecciones víricas en las últimos meses.
A la exploración oftalmológica se observa una A.V. (agudeza visual) sin corrección de 10/10 en OD y de 1/10 en el OI que no mejora con refracción. Los reflejos pupilares no se encuentran alterados. Tanto el polo anterior como la presión intraocular son normales. Tras dilatación máxima con tropicamida y fenilefrina se observa el fondo de ojo. En ambas retinas se observa una mácula de aspecto granujiento, y no se distinguen otras anomalías en el polo posterior siendo las papilas de límites y coloración normal. Sin embargo, en la zona nasal y de la periferia media del OD se pueden advertir múltiples manchas blanquecinas de pequeño tamaño rodeadas de un halo de pigmento (figs. 1 y 2). En el OI se perciben en toda la periferia media, aunque con mayor profusión en la zona inferior, múltiples puntos blanquecinos sin halo de pigmentación (figs. 3-6). El diagnóstico de presunción fue de síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes (MEWDS) y no se instauró ningún tratamiento. No obstante, se solicitó una analítica completa, un estudio serológico frente a los principales agentes productores de coriorretinitis (toxoplasma, citomegalovirus,...) y un HLA.
Fig. 1
Fig. 2
En los días siguientes se realizó, para confirmar el diagnóstico, una AFG, un CV y un ERG. En la AFG se observa en las "manchas blancas" una hiperfluorescencia precoz y una tinción tardía característica del MEWDS. El CV del OD resulta normal y en el OI aparece un escotoma central y otro en la zona temporal y superior a la mancha ciega. El ERG mostró una alteración de la onda A en el OI siendo la del OD compatible con la normalidad.
Fig. 3
Fig. 4
En las 4 semanas siguientes la AV del OI fue aumentando progresivamente hasta alcanzar 9/10. Al mismo tiempo y de forma paulatina, fueron disminuyendo el número e intensidad de las manchas blancas del OI hasta desaparecer por completo. De igual manera se disiparon los puntos blanquecinos del OD pero algunos fueron sustituidos por el halo de pigmento que en un principio los rodeaban.
Fig. 5
Fig. 6
No se encontró ninguna alteración analítica que pudiera justificar el cuadro ni ningún hallazgo característico de otros tipos de uveítis. El escotoma central del CV del OI ha desaparecido pero persiste un escotoma relativo temporal y superior a la mancha ciega (fig. 7). Las anomalías de la AFG y del ERG se han normalizado. En los últimos 5 meses de seguimiento la recuperación ha permanecido estable y sin recurrencias.
Fig. 7
Discusión
Se presenta un caso con todas las características más relevantes del síndrome de múltiples manchas blancas evanescentes (1,2). Así, predomina en mujeres jóvenes y se manifiesta por una pérdida brusca de visión unilateral. En el fondo de ojo destaca la mácula con aspecto granular y los también típicos puntos blancos transitorios que dan el nombre al cuadro. De la misma manera la AFG y el ERG son iguales a los descritos por otros autores (1-8,14,15). La escasa frecuencia con que se ha descrito en la Literatura puede estar en relación con la transitoriedad del proceso y a su resolución sin necesidad de tratamiento.
Sin embargo, nuestra paciente presenta algunas peculiaridades que la diferencian. Aunque la mayor sintomatología fue en el OI, el síndrome fue bilateral. Así, el comienzo del cuadro fue con fotopsias en el OD 15 días antes de la pérdida de visión en el OI. Además, algunas de las lesiones blanquecinas del OD posteriormente se pigmentaron mientras que en el OI ninguna sufrió esta transformación y en ningún momento se observaron las lesiones en el polo posterior sino en la periferia media (7,20-22). A diferencia de lo publicado por otros autores no existió afectación papilar ni aumento de la celularidad o turbidez vítrea (12). El aspecto granular de las máculas, patognomónico aunque no siempre aparece (9), se evidenció de manera bilateral y no se modificó en el tiempo. Sin embargo, sólo se observó un escotoma central en el OI y no en el OD. Los sucesivos CV evidenciaron la desaparición de dicho escotoma y únicamente persistió un escotoma relativo por encima de la mancha ciega en el OI. Los aumentos de la mancha ciega se producen aún en ausencia de alteraciones morfológicas evidentes del nervio óptico (16-18).
En el presente caso el diagnóstico se realizó con relativa sencillez dado lo característico del cuadro clínico y de las pruebas complementarias. No obstante, existen ocasiones en las que el aspecto funduscópico o la AFG no son tan concluyentes y es necesario realizar un diagnóstico diferencial meticuloso con otros procesos (tabla I).
Se ha sugerido que la etiología del síndrome sería infecciosa, que derivaría de un cuadro viral de vías respiratorias altas que posteriormente afectaría al EPR (23). Nuestra búsqueda en este sentido resultó negativa y no hallamos otras circunstancias concomitantes que pudieran ser responsables del proceso.
Aunque el síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes no precisa tratamiento y se suele resolver sin secuelas es conveniente su seguimiento y se debe advertir que, aún infrecuentes, son posibles las recurrencias y la formación de membranas neovasculares (19-22).
Resumen
El síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes es una alteración benigna adquirida del EPR (epitelio pigmentario retiniano). Su sintomatología suele ser unilateral en forma de pérdida de agudeza visual. Las lesiones del fondo de ojo suelen desaparecer de manera espontánea y la visión se recupera sin necesidad de tratamiento.
Se presenta un infrecuente caso de síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes con afectación bilateral aunque asimétrica y con pigmentación residual de las lesiones.
Palabras clave
Bilateral, síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes.
Summary
Multiple evanescent white-dot syndrome (MEWDS) is a benign acquired disorder of the RPE (retinal pigment epithelium). It causes an acute loss of vision but is usually unilateral. The lesions resolve spontaneously and visual acuity returns to normal without treatment.
We present a rare case of MEWDS with bilateral but asymetrical afectation and residual pigmented alterations.
Key words
Bilateral, multiple evanescent white-dot syndrome.
Bibliografía