CASOS CLÍNICOS

Enfermedad de Harada

Dres. Hernández Pérez D, Martínez Navarro R, Pérez Mestre A, Olcina Portilla L, Marí Cotino JF, Marco Martín M

Hospital Clínico Universitario de Valencia. España.


Introducción

El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada es una enfermedad multisistémica que se engloba dentro de las inflamaciones agudas y difusas del epitelio pigmentario de la retina (1).

De etiología desconocida, actualmente existe una clara tendencia a implicar fenómenos inmunológicos como posibles causas de esta entidad (2), cuyo mecanismo de producción sería debido a oclusiones inflamatorias de las venas de drenaje coroideas, o a isquemias multiformes por cambios en la coriocapilar (3), mecanismo asimismo implicados en la patogenia de la epiteliopatía en placas (4-6).

Conviene señalar que el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada completo refleja probablemente la fusión del síndrome de Vogt-Koyanagi y la enfermedad de Harada. En el primero predominan las lesiones inflamatorias del segmento anterior y son frecuentes las alteraciones de la piel y del pelo (poliosis, vitíligo, alopecia), mientras que en la enfermedad de Harada se caracteriza por signos de irritación meníngea y predominio de la afectación del segmento posterior (desprendimientos exudativos de retina) (7).

 

Caso clínico

Mujer de 42 años que acude a urgencias por pérdida de agudeza visual brusca y progresiva de cinco días de evolución.

Como antecedente de interés destaca un proceso gripal de vías respiratorias altas ocho horas antes de la pérdida de agudeza visual.

A la exploración oftalmológica presenta:

Se cita para AFG con el diagnóstico de presunción de epiteliopatía pigmentaria multifocal placoide posterior aguda (epiteliopatía en placas).

Acude a los tres días para realizar AFG, relatando que presentó 48 horas antes cefalea intensa y persistente que motivó su visita a urgencias, siendo diagnosticada de artrosis cervical e insuficiencia vértebro-basilar e instaurándose tratamiento habitual con AINE y vasodilatadores. Sin embargo, la cefalea persistía y se acompañaba de sensación vertiginosa.

La exploración oftalmológica revela:

f07-01.jpg (39249 bytes) Fig. 1

f07-02.jpg (54776 bytes) Fig. 2

f07-03.jpg (55870 bytes) Fig. 3

Ante el cuadro angiográfico y la persistencia de la cefalea, se remite a urgencias médicas para descartar el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.

Se realiza punción lumbar que revela la existencia de una meningitis linfocitaria y motiva su ingreso y tratamiento con metilprednisolona (90 mg/día) (8,9).

Evolución a los cuatro meses:

Agudeza visual: 5/10 ambos ojos.

Fondo de ojo y AFG: la retina se ha adaptado y existe reacción del epitelio pigmentario, con zonas de acumulación pigmentaria junto a áreas de despigmentación en ambos ojos aunque persiste discreto edema de papila (figs. 4, 5, 6 y 7).

f07-04.jpg (35062 bytes) Fig. 4

f07-05.jpg (37613 bytes) Fig. 5

No se aprecian signos de uveítis anterior.

f07-06.jpg (30652 bytes) Fig. 6

f07-07.jpg (35774 bytes) Fig. 7

 

Discusión

Aunque habitualmente existe concomitancia entre la aparición de signos neurológicos y oftalmológicos en el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, se presenta un caso clínico en el que la afectación meníngea aconteció de forma aguda, días después del inicio de la patología ocular.

Debido a que el único antecedente destacable era la presencia de un proceso gripal de vías respiratorias altas, no había signos de uveítis anterior, y el cuadro oftalmoscópico era semejante a la epiteliopatía en placas, pensamos en dicha entidad como la responsable del cuadro.

El diagnóstico de enfermedad de Harada lo realizamos según los criterios de la Sociedad Americana de Uveítis, ante la evolución del cuadro oftalmoscópico (desprendimientos exudativos de retina), las alteraciones neurológicas y la meningitis linfocitaria; no pudiendo encuadrar como síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada completo ante la ausencia de otros signos multisistémicos (10).

El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada debe hacerse con todas aquellas enfermedades inflamatorias que en su comienzo afectan fundamentalmente al epitelio pigmentario, y que en su evolución pueden alterar la retina neurosensorial y/o la coroides.

 

Resumen

Se presenta un caso de enfermedad de Harada que debutó oftalmoscópicamente como una epiteliopatía multifocal posterior aguda (epiteliopatía en placas), y que posteriormente desarrolló desprendimientos exudativos de retina y meningitis linfocitaria, sin otros signos típicos del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada completo.

 

Palabras clave

Enfermedad de Harada, meningitis linfocitaria, epiteliopatía multifocal posterior aguda, síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.

 

Summary

We report a clinical case of Harada disease that initially showed ophthalmoscopical signs of multifocal placoid pigment epitheliopathy and after a short period of time the patient developed serous retinal detachment and lymphomeningitis without any other tipical signs of a complete Vogt-Koyanagi-Harada syndrome.

 

Key words

Harada disease, lymphomeningitis, multifocal placoid pigment epitheliopathy, Vogt-Koyanagi-Harada syndrome.


Bibliografía

  1. Gómez Ulla F, Corcóstegui B: Angiografía fluoresceínica y láser. LXIV ponencia de la SEO 1988.
  2. Manor SR et al: Cell mediate inmunity to human myelin protein in Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. Invest Ophthalmol Visual SCL 1979; vol. 18, n.º 2: 204-206.
  3. Gómez Ulla F et al: La circulación coroidea. Ed. Edika-Med 1989.
  4. Holt WS et al: Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy. Am J Ophthalmol 1976; vol. 81, n.º 4: 403-412.
  5. Smith VC et al:Visual functions in acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy. Am J 1978; vol. 85: 192-199.
  6. Deutman A et al: Coriocapillaris nonperfusion in acute multifocal placoid pigment epitheliopathy. Am J Ophthalmol 1977; vol. 84: 852-857.
  7. Kanski J: Oftalmología Clínica. Ed 1991.
  8. Corcóstegui B et al: Aspectos y consideraciones sobre la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. Su tratamiento. Arch Soc Esp Oftal 1978; 38,2: 183-194.
  9. Limons et al: Les aspectes actuels du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. J Fr Oft 1985; 8: 29-35.
  10. Snyder et al: Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. Am J Ophth 1980; vol. 90, n.º 1: 69-75.