Fig. 1Dres. Villarubia Cuadrado AA1, Bergillos M2, Hansen S3, Martínez Villa P1, Laborda Oñate JM1
Clínica Oftalmológica de Córdoba. España.
(1) Licenciado en Medicina.
(2) Licenciado en Medicina. Servicio de Oftalmología de la Ciudad Sanitaria Reina Sofía
de Córdoba.
(3) Licenciado en Medicina. Servicio de Medicina Interna del Hospital Cruz Roja de
Córdoba.
Introducción
La fiebre botonosa mediterránea (1,2) es una enfermedad aguda, febril y exantematosa, causada por Rickettsia connori y transmitida por la garrapata del perro (Rhipicephalos sanguineus).
Dentro del grupo de Rickettsiales (1,2) existen cuatro géneros de microorganismos prácticamente similares: Rickettsia, Coxiella, Chlamydia y Bartonella. Las Chlamydias producen enfermedades como la Psitacosis, el Linfogranuloma venéreo y el Tracoma. La Coxiella (Rickettsia burnetii o Coxiella burnetii), produce la fiebre Q, transmitida por garrapatas (esta enfermedad a veces se estudia dentro del género de las Rickettsias). Las bacterias del género Bartonella producen Bartonelosis (fiebre de oroya, verruga peruana). El género Rickettsia es el productor de las Rickettsiosis humanas, grupo de enfermedades endemo-epidémicas que son transmitidas por artrópodos (huéspedes intermediarios) a individuos sanos; esta transmisión puede realizarse por inhalación, contaminación de alimentos, etc., pero el mecanismo más frecuente es la picadura, ya sea de piojos, pulgas o garrapatas. Las Rickettsiosis poseen rasgos generales que las aproximan entre sí: un largo período de incubación seguido de una fase febril, la cual se subdivide en dos períodos: preeruptivo o neuromiálgico (3-5 días) y exantemático (7-15 días). Atendiendo a la clínica, forma de contagio, serología e inmunología, se sistematizan varios grupos, dentro de los cuales se subclasifican varias enfermedades diferentes entre las que destacan el tifus exantemático epidémico (R. prowazekii, por piojos), el tifus murino (R. mooseri, por pulgas), la fiebre maculosa de las Montañas Rocosas (R. rickettsii, por garrapatas), Tsutsugamushi (R. tsutsugamushi, por ácaros), la fiebre de las trincheras o quintana (R. quintana, por piojos) y la fiebre botonosa o exantemática mediterránea. Esta enfermedad aparece sobre todo en verano y en la cuenca mediterránea; su agente es Rickettsia connori, y es transmitida por la garrapata del perro que produce en el lugar de la picadura cutánea una mancha o botón negro; su período de incubación es de 6 a 10 días y el comienzo es brusco, con fiebre alta, cefaleas y dolores lumbares y en las pantorrillas; a veces es notoria una conjuntivitis con fotofobia; al cuarto día brota un exantema nódulo-pápulo-nodoso con eminencias botonosas que comienza por los miembros inferiores y se extiende por todo el cuerpo, aunque la cara es usualmente poco afectada; a partir del octavo día la fiebre empieza a declinar y acaba por lisis; el pronóstico es favorable y el tratamiento se realiza con Vibracina.
La mayoría de la literatura en la que se describen alteraciones oftalmológicas relacionadas con algún germen del género Rickettsia, corresponde a casos de fiebre maculosa de las Montañas Rocosas (Rocky Mountain Spotted Fever) (3,4), la cual produce una sintomatología general más agresiva, que incluso puede llevar a la muerte (5). También existen casos publicados con alteración ocular grave de fiebre Q (6) y de fiebre de las trincheras (7). Nosotros describimos un caso de infarto retiniano asociado a fiebre botonosa mediterránea, alteración ocular no descrita hasta ahora como signo asociado a esta enfermedad.
Caso clínico
Mujer de 54 años que acudió a consultar por presentar malestar general y fiebre de origen desconocido con artromialgia generalizada de seis días de evolución, describiendo además la sensación de "ver una mancha negra" con el ojo izquierdo (OI) desde hacía unas 24 horas. En la exploración oftalmológica se apreció lo siguiente: agudeza visual (AV) con el ojo derecho (OD) de 0,9; AV OI: 0,8 pero desde el optotipo de 0,3 las respuestas se producían con dificultad ("buscando"); presión intraocular (PIO) OD de 18 mmHg y OI de 12 mmHg; fondo de ojo (FO) del OD normal; FO OI: infarto retiniano de toda la arcada temporal superior, con una imagen blanquecina en la salida de la arteria temporal superior, si bien esta imagen no era típica de un embolismo arterial (figs. 1 y 2). Se instauró tratamiento preventivo con Ditazol y Pentoxifilina, y se envió a un internista para diagnóstico y tratamiento de su cuadro sistémico.
Fig. 1
Fig. 2
En la anamnesis la paciente manifestó convivir con diversas especiales animales y haber notado tres lesiones en hipocondrio derecho que podrían corresponder a la picadura de un insecto. La exploración realizada objetivó únicamente como datos destacables una temperatura corporal de 39,4ºC y unas lesiones eritematosas pustulosas en hipocondrio derecho, infraumbilicales y en zona inguinal izquierda.
Se diagnosticó de posible fiebre botonosa mediterránea, instaurándose tratamiento empírico con Vibracina, 100 mg cada 12 horas, cediendo el cuadro sistémico totalmente a las 72 horas.
La exploración oftalmológica revela la instauración definitiva de la isquemia retiniana en la zona descrita, con la sensación de pérdida de una parte del campo visual por parte de la paciente, si bien la agudeza visual continúa siendo de 0,8. La paciente se negó a la realización de pruebas especiales como un campo visual y una angiografía (AGF).
Discusión
Dentro del género de las Rickettsias, la enfermedad donde más alteraciones oftalmológicas graves están descritas es en la fiebre maculosa de las Montañas Rocosas, producida por R. rickettsii y transmitida por garrapatas. Presley (3) describe en 1969 seis pacientes con engrosamiento y tortuosidad venosos, edema retiniano, papiledema, cuerpos citoides, hemorragias y oclusión vascular asociados a esta enfermedad: el hallazgo más frecuente era el engrosamiento y tortuosidad venosos (5/6), y el menos frecuente la oclusión vascular (1/6). Smith (4) publicó en 1977 un caso de una niña de 9 años de edad a la que se diagnosticó de fiebre de las Montañas Rocosas y cuya alteración oftalmológica principal era un edema de papila bilateral, exudados algodonosos y tortuosidad venosa; la AGF reveló una falta de perfusión capilar y obstrucción al retorno venoso; la paciente mejoró con Cloranfenicol intravenoso, desapareciendo el papiledema. Cherubini (8) informó un caso de uveítis anterior no granulomatosa y congestión venosa retiniana asociada a fiebre de las Montañas Rocosas en una mujer de 54 años.
La fisiopatología de los cambios retinianos en esta enfermedad se podría deducir de los cambios vasculares en el tejido celular subcutáneo y en la piel descritos por Harrell (9), ya que, para este autor, las lesiones producidas en esta enfermedad se encuentran predominantemente en órganos derivados embriológicamente de estructuras ectodérmicas: los microorganismos invaden el núcleo de las células endoteliales de los capilares, proliferando y destruyéndolos; entonces la lesión se extiende a la íntima y la media, las cuales se necrosan, produciéndose trombosis y microinfartos; las lesiones se pueden extender a las arteriolas y ocasionalmente a las vénulas. Este mecanismo podría explicar el infarto retiniano sufrido en nuestra paciente, cuya patogenia sería pues la de una auténtica vasculitis. Apoyando la patogenia de una vasculitis como causa de los cambios del fondo de ojo en este grupo de enfermedades se encuentra la descripción de Kuhne (6) que describe dos casos de vasculitis retiniana asociada a fiebre Q. Golnik (7) ha publicado recientemente cuatro casos de pacientes infectados por R. quintana en los que se encontró una inflamación intraocular bilateral manifestada por células en segmento anterior y posterior, exudado macular y edema de papila; la visión mejoró con ciprofloxacino o dixociclina. Solamente hemos encontrado un caso, descrito por Alió (10), de afectación ocular por fiebre botonosa mediterránea: una úlcera corneal "ameboidea" causada probablemente por contaminación a través de la lágrima durante un episodio de diseminación por Rickettsia. Nuestro caso no presentó ni edema de papila ni inflamación intraocular, ni queratitis infecciosa manifestándose únicamente como una isquemia retiniana sectorial que no se recuperó tras tratamiento y mejoría de la sintomatología general.
Hacemos hincapié en que se debe sospechar una fiebre botonosa mediterránea en un paciente con isquemia retiniana y sintomatología general, ya que esta enfermedad es mucho más frecuente en nuestro medio que otras Rickettsiosis.
Resumen
Describimos un caso de infarto retiniano en una mujer de 54 años afectada de un síndrome general y fiebre de origen desconocido que fue diagnosticada posteriormente de fiebre botonosa mediterránea. Hacemos un repaso de la clasificación de las enfermedades producidas por el grupo de microorganismos denominados Rickettsiales y revisamos la bibliografía sobre las alteraciones oftalmológicas descritas. Concluimos que, en nuestro medio, debemos sospechar una fiebre botonosa mediterránea en un paciente con isquemia retiniana y sintomatología general.
Palabras clave
Fiebre botonosa mediterránea, isquemia retiniana, Rickettsia.
Summary
We describe a retinal infarction in a 54 years old female which presented Mediterranean Spotted Fever after general syndrom and unknow origin fever. We review the clasification of diseases produced by microorganism known as Rickettsiales and the bibliography about ophthalmic manifestations. In our area, we should suspect a Mediterranean Spotted Fever in patients with general syndrom and retinal ischemia.
Key words
Mediterranean Spotted Fever, retinal isquemia, Rickettsia.
Bibliografía