Hospital de Cruces. Baracaldo
(1) Licenciado en Medicina y Cirugía. MIR Oftalmología.
(2) Doctor en Medicina y Cirugía. Universidad País Vasco.

El quiste estromal de iris, también denominado quiste epitelial no pigmentario de iris, constituye una entidad de muy escasa prevalencia, no en vano, en nuestro conocimiento, sólo se han descrito 24 casos hasta nuestros días. Según la clasificación de Shields, los quistes derivados del estroma iridiano se subdividen en primarios y secundarios (1). Dado que no existe posibilidad de distinción clínica ni histológica entre ambos grupos, el diagnóstico será el de quiste estromal primario, a no ser de que se demuestre historia de traumatismo, cirugía ocular o uso de mióticos. Es importante destacar que el término de quiste primario no es equiparable al de quiste congénito ya que parte de los quistes congénitos del iris pueden ser debidos a traumatismos oculares prenatales como la amniocentesis (2), o intranatales (durante el parto). El caso que se presenta estaría enmarcado en el grupo de los quistes estromales de iris primarios, al no existir ningún factor causal asociado. A este subtipo de quiste nos referiremos de aquí en adelante.

Paciente varón de 58 años, enviado a nuestro servicio por su oftalmólogo ambulatorio para el estudio y tratamiento de una tumoración iridiana en su ojo izquierdo, detectada en un examen rutinario.

El paciente no refería antecedentes familiares ni personales de interés de tipo general u oftalmológico. No se demostraron antecedentes de traumatismo ocular (quirúrgico o no quirúrgico), uso de colirios mióticos, o la realización de amniocentesis.

En la exploración oftalmológica se evidenció una agudeza visual espontánea de unidad en ambos ojos, tanto para la visión próxima como lejana. Biomicroscópicamente se constató la presencia de una tumoración asentada en la base del iris de su ojo izquierdo, de contenido transparente, pared posterior pigmentada, y pared anterior delgada y vascularizada (fig. 1). Mediante gonioscopia se comprobó que dicha tumoración llegaba a contactar con las estructuras del ángulo iridocorneal. La presión intraocular fue normal en ambos ojos (17 mmHg). El examen de polo anterior del ojo adelfo, así como el examen funduscópico de ambos ojos, resultaron ser normales.

Fig. 1

La tumoración descrita fue etiquetada como quiste estromal de iris, de tipo primario al no detectarse ningún factor causal asociado. Dada la naturaleza asintomática del cuadro, fueron realizados controles biomicroscópicos trimestrales.

La decisión terapéutica se basó en la evidencia de crecimiento de la tumoración. Decidimos tratar el quiste mediante láser YAG, dada la naturaleza poco agresiva del cuadro. En un principio el tratamiento consistió en la creación de una fístula en la pared anterior del quiste (fig. 2). Este procedimiento fue realizado en dos ocasiones objetivándose un vaciado rápido del quiste, y una posterior recidiva de la tumoración al cabo de dos y tres semanas respectivamente (fig. 3). La recidiva en ningún caso sobrepasó las medidas originales del quiste. La tercera sesión de láser consistió en la realización de una nueva fístula en la pared anterior, a la que se añadió un barraje con láser YAG en la pared posterior del quiste. Los resultados mediante este tratamiento han resultado satisfactorios, presentando la tumoración un tamaño estable y una naturaleza asintomática, durante dos años de seguimiento (fig. 4).

Fig. 2

Fig. 3

Fig. 4

El caso que presentamos tiene todas las características morfológicas típicas de los quistes estromales de iris. Se trata de una tumoración unilateral, de contenido claro, pared anterior fina y transparente, y pared posterior pigmentada (epitelio pigmentario del iris). La rareza del caso que presentamos estriba en su detección tardía, no en vano sólo 7 de los casos descritos en la literatura han sido diagnosticados en el adulto. No existen diferencias en su incidencia en cuanto al sexo o raza.

La etiopatogenia del quiste estromal primario de iris ha sido motivo de gran controversia, habiéndose descrito diversos mecanismos responsables de su aparición. De ellos, el más aceptado postula que se originaría por el atrapamiento del ectodermo de superficie durante el desarrollo de la vesícula óptica (3). Numerosas evidencias experimentales apoyan dicha teoría, como la presencia en la pared del quiste de células caliciformes y de elementos ultraestructurales propios del ectodermo de superficie como microvilli, membrana basal y desmosomas. Una segunda posibilidad consistiría en su origen a partir del neuroectodermo (4). Esta teoría permitiría explicar la ausencia de células caliciformes de algunos de estos quistes. Sin embargo existen hallazgos histológicos en contra de este origen, como la ausencia de elementos típicos del neuroectodermo (melanocitos y fibras nerviosas), la presencia de elementos raros en este tejido (tonofibrillas citoplasmáticas), y la falta de tinción con el anticuerpo S-100, marcador de gran sensibilidad de los tejidos originados a partir de la cresta neural (5,6). Parecen descartados como mecanismos patogénicos su origen a partir de elementos ectópicos de la glándula lagrimal (7), el fallo en el cierre embrionario de la hendidura existente entre el epitelio pigmentado y no pigmentado del cuerpo ciliar (seno de von Szily) (8), y el origen mesodérmico (9).

El examen histológico del quiste revela un revestimiento de epitelio escamoso, normalmente con células caliciformes (6). Parece ser que la configuración histológica de la pared del quiste determina su patrón de crecimiento. Aquellos quistes que presentan células caliciformes tienden a crecer progresivamente por la formación de mucina por parte de éstas. Sin embargo los quistes tapizados exclusivamente por epitelio escamoso presentan un tamaño más estable. Por otra parte, la adhesión del endotelio corneal a la pared del quiste, tiende a limitar su expansionamiento. Nuestro caso no fue detectado hasta la edad adulta, y bajo nuestro seguimiento presentó un crecimiento lento, sin llegar nunca al reborde pupilar. Es probable que existiera desde el nacimiento y que algún factor por desconocido hubiera activado su crecimiento, posibilitando su diagnóstico. La decisión de tratar el quiste con YAG se debió al crecimiento experimentado por la tumoración Es de destacar que, a pesar de presentar recidivas con el tratamiento inicial, el tamaño de éstas nunca sobrepasó al tamaño original del quiste.

La clínica del quiste de iris es de gran variabilidad. Puede tratarse de un cuadro asintomático como el caso que presentamos, o dar lugar a pérdida de agudeza visual, ambliopía, episodios de descompensación endotelial corneal, iridociclitis y glaucoma secundario (10).

El diagnóstico se realiza fácilmente mediante su observación biomicroscópica dada su morfología típica. El diagnóstico diferencial del cuadro tampoco entraña dificultad ya que otras tumoraciones de cámara anterior como los quistes del epitelio pigmentario del iris, melanoma, meduloepitelioma y metástasis, no presentan contenido transparente a pesar de su apariencia quística.

Hasta el momento no existe un consenso en cuanto al tratamiento de elección ni en cuanto a sus indicaciones. Entre los tratamientos descritos para los quistes de iris algunos se han abandonado por los malos resultados obtenidos. Entre ellos figura la electrolisis, crioterapia, diatermia, punción aspiración con aguja y la inyección de azufre radiactivo. Actualmente las dos modalidades terapéuticas de mayor utilidad son el tratamiento quirúrgico y la laserterapia con YAG. El tratamiento quirúrgico parece estar indicado en los quistes de gran tamaño, dadas las frecuentes recidivas encontradas al emplear tratamientos conservadores como el láser (11,12). Entre las modalidades descritas, la que ha ofrecido mejores resultados es la resección en bloque del quiste (12). Esta técnica consiste en la resección del quiste, ampliada con la exéresis del iris, cuerpo ciliar, córnea y esclera adyacentes, y su reparación mediante un injerto corneoescleral tectónico. Presenta la ventaja de impedir futuras recidivas, al eliminar todo el tejido del quiste. Su principal desventaja estriba en el potencial desarrollo de las complicaciones derivadas de cualquier intervención intraocular, no siendo infrecuente el deterioro de la agudeza visual preoperatoria del paciente. A nuestro entender, la resección en bloque estaría justificada en los quistes de gran tamaño, o en los que presentan complicaciones severas como glaucoma secundario o descompensación corneal.

El tratamiento conservador con láser YAG estaría indicado en los quistes de menor tamaño exentos de complicaciones. Diversos autores han obtenido resultados satisfactorios mediante la creación de fístulas en la pared del quiste mediante el láser. Los principales inconvenientes de la técnica han consistido en la aparición de recidivas, algunas de las cuales pueden ser retratadas con éxito, y la posibilidad de diseminación intracamerular del contenido del quiste, con la aparición de un glaucoma secundario intratable. La técnica que empleamos en el paciente consistió en el tratamiento con láser YAG de la pared anterior del quiste combinada con la realización de un barraje láser a nivel de su inserción posterior en el epitelio pigmentario del iris. Este tratamiento nos ha permitido controlar el crecimiento de la tumoración, sin objetivarse recurrencias en cuanto al incremento de su tamaño durante dos años de seguimiento. Las recidivas experimentadas tras las dos primeras sesiones de láser YAG, probablemente fueron debidas a que en ellas, el tratamiento se focalizó en la pared anterior del quiste (tejido estromal), dejando sin tratar su pared posterior (epitelio pigmentario). Es posible que el epitelio pigmentario del iris cuente con un poder de cicatrización inferior al del estroma iridiano, siendo más infrecuente el cierre de la fístula creada por el láser en el caso de tratarse ambas paredes quísticas. En nuestra experiencia, el único efecto secundario derivado de la laserterapia consistió en una iridociclitis transitoria leve que presentó una buena respuesta al tratamiento antiinflamatorio tópico. En definitiva, dados los buenos resultados obtenidos, pensamos que el tratamiento descrito estaría especialmente indicado en los quistes del estroma del iris de tamaño moderado y tendencia expansiva, dejando el tratamiento quirúrgico para los quistes de gran tamaño o asociados a complicaciones.

El quiste estromal primario de iris constituye una rara entidad, de presentación unilateral, normalmente diagnosticada en los primeros meses de vida. Consiste en una tumoración de paredes delgadas y contenido transparente, originada en el estroma anterior del iris, que se extiende intracamerularmente. Su clínica es variable, pudiendo presentarse de forma asintomática o complicada (descompensación corneal, glaucoma secundario, etc.). Los tratamientos que han alcanzado mejores resultados son el láser YAG y la escisión en bloque.

Presentamos nuestra experiencia en el tratamiento con láser YAG de un quiste estromal primario de iris de diagnóstico tardío. Tras el tratamiento focal de la pared anterior del quiste, se presentaron dos episodios de recurrencia del quiste. Por lo tanto, decidimos tratar también su pared posterior, obteniendo un resultado satisfactorio, con un tamaño estable del quiste. Pensamos que el tratamiento con láser YAG está principalmente indicado en los quistes estromales de tamaño medio no complicados. Parece que el tratamiento de ambas paredes del quiste disminuye el número de recidivas, frente al tratamiento aislado de su pared anterior.

Quiste de iris, láser YAG, escisión en bloque, enfermedades del iris.

Primary stromal iris cyst is a rare entity, of unilateral presentation, normally diagnosed in early months of life. It consists of a thin-walled transparent tumour, originated in the iris stroma, and extending into the anterior chamber. Its clinic is variable and it can be presented in an asymptomatic or complicated way (corneal decompensation, secondary glaucoma, etc.). The treatments that have reached the bests results are YAG laser and block excision.

We present our experience with YAG laser treatment in a primary stromal iris cyst late diagnosed in life. Two episodes of recurrence of the iris cyst were presented after focal treatment of its anterior wall. Therefore we decided to treat also its posterior wall, obtaining a satisfactory outcome, with a stable cyst size. We think that YAG laser treatment is specially indicated in uncomplicated medium size iris cysts. It seems that the treatment of both cystic walls decreases the number of recurrences instead of the only treatment of its anterior wall.

Iris cyst, YAG laser, block excision, iris diseases.

1. Shields JA: Primary cysts of the iris. Trans Am Ophthalmol Soc 1981; 79: 771-809.
2. Cross HE, Maumenee AE: Ocular trauma during amniocentesis. Arch Ophthalmol 1973; 90: 303-304.
3. Hvidverg-Hanson J, Larsen FE: Congenital iris cyst. A case study by light and electron microscopy. Acta Ophthalmol 1972; 50: 501-514.
4. Roy FH, Hanna C: Spontaneous cyst of the iris stroma. Am J Ophthalmol 1971; 72: 97-108.
5. Waeltermann JM, Hettinger ME, Cibis GW: Congenital cysts of the iris stroma. Am J Ophthalmol 1985; 100: 549-553.
6. Paridaens ADA, Deuble K, McCartney ACE: Spontaneous congenital non-pigmented epithelial cysts of the iris stroma. Br J Ophthalmol 1992; 76: 39-42.
7. Bruce G: Aberrant glandular tissue in iris. Trans Am Acad Ophthalmol 1952; 56: 47.
8. Mann I: Developmental abnormalities of the eye. 2.ª ed. London: British Medical Association, 1957; 275.
9. Laval J: Spontaneous cyst ofthe iris. Am J Ophthalmol 1947; 30: 55-57.
10. Yung R, Eiferman RA: Spontaneous iris stromal cyst: A case report and review of literature. Ann Ophthalmol 1992; 24: 139-142.
11. Sihota R, Tiwari HK, Azad RV, Khosla PK: Photocoagulation of large iris cysts. Ann Ophthalmol 1988; 20: 470-472.
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