Fig. 1Dres. Asensio Sánchez VM, Corredera Salinero E
Servicio de Oftalmología. Hospital del INSALUD. Medina del Campo. Valladolid.
Introducción
Se describe el caso de un varón con disminución progresiva e indolora de agudeza visual bilateral y neuropatía óptica bilateral avanzada. En el estudio realizado, tanto la historia clínica como los datos analíticos resultaron de gran interés, considerando el diagnóstico de neuropatía mixta secundaria a ambliopía tabáquico-alcohólica en el curso de un cuadro de sífilis secundaria.
Caso clínico
Varón de 67 años de edad que acude a nuestra consulta por disminución progresiva de agudeza visual (AV) en ambos ojos, indolora y en un período de al menos 6 meses. Refería haber tenido siempre buena visión.
Los antecedentes familiares y personales, tanto oftalmológicos como sistémicos carecían de interés. Entre los hábitos tóxicos destacaba ser fumador de 30 cigarrillos diarios durante más de 30 años; aunque era bebedor de cerveza (3-4 botes de 33 cl. al día), negó emborracharse o ingerir otro tipo de droga, o estar en contacto con toxinas industriales. Vivía solo y muchos días comía bocadillos.
El aspecto físico era el de una persona envejecida, aparentando más años, con lesiones cutáneas catalogadas por el Servicio de Dermatología como un cuadro pseudo-pelagroide (fig. 1). Su AV máxima corregida era de movimiento de manos a 1 metro en ambos ojos. No identificaba ninguna de las láminas del Ishihara. No había defecto pupilar aferente.
Fig. 1
Ambos nervios ópticos eran pálidos y estaban bien delimitados, con pérdida difusa de la capa de fibras del nervio óptico. Los campos visuales computarizados presentaban una contracción bilateral (fig. 2). El resto de la exploración oftalmológica fue normal.
Fig. 2
La exploración neurológica y su estado mental, salvo debilidad en las extremidades superiores, estaban dentro de la normalidad.
Los estudios rutinarios de laboratorio resultaron normales, con niveles de vitamina B-12 de 110 pmol/l (normal>140 pmol/l), y folatos en el límite bajo de ]a normalidad. En orina de 24 horas los valores de arseniacales, plomo y mercurio eran normales.
El estudio neurorradiológico (TAC, RNM), la exploración tiroidea y los ANA fueron negativos. La serología luética: VDRL positivo a 1/64, FTA-Abs positivo; el LCR: serología luética negativa con 20 leucocitos/mm3 de predominio mononuclear.
El estudio para HIV resultó negativo.
Diagnosticamos al paciente de neuropatía óptica mixta, por tabaco, alcohol y sífilis.
El paciente fue admitido para ingreso y tratado con 1.000 microg semanales de hidroxycobalamina vía parenteral con 100 mg de tiamina y 1 mg de folatos al día y penicilina G sódica 4 millones UI/4 h. Iv durante 14 días, seguido de penicilina benzatina 2,4 millones UI. im, semanales durante 3 semanas.
Después de 6 meses de seguimiento el paciente había dejado de beber, comía con una dieta pautada, pero continuaba fumando, a pesar de lo cual su mejoría física era evidente: las lesiones cutáneas habían desaparecido dejando zonas de atrofia-cicatriz y la AV máxima del ojo derecho era de 0,175 y la del ojo izquierdo de 0,250 con una AV binocular de 0,300 difícil. Como era de esperar la atrofia de los nervios ópticos no se modificó. En la figura 3 se puede ver el Campo Visual a los 6 meses.
Fig. 3
Discusión
La ambliopía tabáquico-alcohólica (ATA) es un cuadro clínico bien caracterizado, que en la actualidad se denomina ambliopía nutricional (AN) (1-3), pues se han documentado estudios en los que se ha desarrollado un cuadro de defecto visual, en presencia de deficiencia nutricional, sin antecedentes de tabaquismo y/o alcohol, respondiendo a la administración de vitaminas (Carroll y Dreyfus 1965).
El caso que presentamos corresponde a una neuropatía nutricional asociado a un cuadro de sífilis secundaria (neuropatía mixta) en un varón adulto que refiere pérdida de agudeza visual en un período de 6 meses. La clínica se caracterizó por reducción de AV, alteración en la percepción de colores y atrofia de ambos nervios ópticos. Las causas que lo producen incluyen la deficiencia nutricional (la cual se puede asociar a consumo de cigarrillos y alcohol), exposición a agentes tóxicos para los nervios ópticos, neuropatías ópticas inflamatorias/infecciosas y compresión de ambos nervios ópticos por un tumor, siendo raro la coexistencia de dos causas (por eso hemos denominado a nuestro caso neuropatía mixta) (2-3).
La ambliopía nutricional es una enfermedad caracterizada por pérdida bilateral y subaguda de visión con escotomas centrocecales (aunque existen series en la que los pacientes presentan constricción del campo visual) (2) y palidez temporal que al evolucionar afecta a todo el nervio óptico (4). En la fase aguda del proceso se pueden observar alteraciones microvasculares retinianas y peripapilares, que no rezuman en el estudio angiográfico (1).
El efecto de la sífilis sobre el nervio óptico es variable, pero se engloba dentro de inflamación, isquemia y edema. El nervio óptico se puede dañar tanto en la sífilis secundaria como en la terciaria, y el patrón de afectación puede variar: perineuritis sifilítica, neurorretinitis y neuritis óptica (5-7).
La afectación del nervio óptico en estos casos es bilateral, aunque asimétrica, correspondiendo al 1%-10% de todas las neuritis ópticas, siendo más frecuente en varones entre la tercera y sexta década (6-7).
En este caso que presentamos, el diagnóstico definitivo es el de neuropatía nutricional (carencial) asociada a neuropatía luética; no se puede concluir si las dos etiologías fueron simultáneas, o una actuó como factor fundamental y la otra como factor asociado incrementando así el daño en el nervio óptico; hoy se sabe que en las mismas circunstancias no todos desarrollan ATA, sino que existe una susceptibilidad individual que predispone al desarrollo de la neuropatía (algunos autores hablan de una base genética), manifestándose por la acción de factores epigenéticos como toxinas, alcohol, tabaco y procesos infecciosos; todos actuarían inhibiendo el transporte de electrones en la mitocondria, por lo que se altera el metabolismo energético celular al no sintetizarse ATP que es fundamental para el transporte axoplásmico tanto en las fibras largas como en las pequeñas (haz papilomacular) (3-4). Es posible que la asociación de los efectos deletéreos del tabaco, alcohol y la inflamación sifilítica, superen los mecanismos de protección del nervio óptico produciendo un grado de atrofia más rápido.
En el diagnóstico diferencial de una neuropatía óptica, es de gran importancia el conocer la duración y el curso de la pérdida visual, así como su progresión. También es preciso recopilar datos sobre la dieta, historia de drogas, trabajo, y exposición a tóxicos. En estos pacientes se debe recoger un hemograma completo, estudio de tóxicos (fundamentalmente el plomo), VDRL, FTA, ANA, investigación de vitaminas, estudios neurorradiológicos (TAC y RNM) y estudios genéticos buscando mutaciones en el ADN mitocondrial (3-4).
Resumen
Hemos estudiado a un varón adulto que refería pérdida de visión bilateral en un período de 6 meses. No tenía historia de exposición a toxinas u otra enfermedad ni antecedentes que pudieran explicar esta pérdida de visión. La historia familiar no era significativa. Sus antecedentes revelaron que consumía alcohol todos los días y fumaba mucho. Después de un estudio inicial, se comprobó que tenía una sífilis secundaria. Describimos este caso de neuropatía tabáquico-alcohólica en el contexto de una sífilis, como neuropatía óptica mixta.
Palabras clave
Sífilis, neuropatía tabáquico-alcohólica.
Summary
We examined a middle-aged man who complaining of decreasing vision in both eyes over the last six months. He had no history of exposure to toxins or other disease or unexplained visual loss. The family history was not contributory. Social history revealed that he consumed alcohol every day and smoked very much. After initial examination, he was evidence of secondary syphilis. We report this case of tobacco-alcohol neuropathy with syphilis as mixed optic neurophaty.
Key words
Syphilis, tobacco-alcohol neuropathy.
Bibliografía