Fig. 1Dres. Ortega Usobiaga J1, Moreno García-Rubio B1, Gómez García J1, Martínez Montero JC2, Cortés Valdés C2
H.G.U. Gregorio Marañón. Madrid.
(1) Licenciado en Medicina y Cirugía.
(2) Doctor en Medicina y Cirugía.
Introducción
La amiloidosis conjuntival primaria es un proceso que afecta igualmente a ambos sexos y predominantemente entre la cuarta y la quinta década de la vida. Quizás pueda representar una afectación inmunológica localizada, aunque esto no está probado. Tampoco se puede considerar como un signo de afectación sistémica.
Caso clínico
Varón de 32 años que acude a nuestro servicio por presentar una blefaroptosis mecánica del ojo izquierdo, supuestamente secundaria a una conjuntivitis papilar gigante, que había empeorado a pesar de múltiples tratamientos tópicos prescritos durante dos años. Además de la sintomatología asociada a la blefaroptosis el paciente refería escozor, sensación de cuerpo extraño y lagrimeo, de gran intensidad.
En la exploración oftalmológica destaca la presencia de una tumoración en la conjuntiva palpebral superior. El párpado superior se sitúa cubriendo la mitad de la superficie pupilar, siendo buena la función del elevador del párpado superior (fig. 1). El resto es rigurosamente normal.
Fig. 1
Se realiza biopsia de la zona conjuntival alterada, enviándose muestras a Microbiología y Anatomía Patológica. Los estudios microbiológicos no mostraron presencia de gérmenes, mientras que el estudio anatomopatológico encontró la presencia de depósitos de material homogéneo, Rojo Congo positivos (fig. 2) y birrefringentes con luz polarizada (amiloide) (fig. 3). Debido a que la causa más frecuente de amiloidosis conjuntival es la secundaria a una amiloidosis sistémica, se solicitó al servicio de Medicina Interna una evaluación para descartar la existencia de este proceso, que resultó ser negativa. El diagnóstico de amiloidosis conjuntival tarsal primaria se realiza por exclusión.
Fig. 2
Fig.3
Ante la sintomatología presentada, se decide realizar un raspado conjuntival. Tras una inicial mejoría reaparecen las molestias unos meses después. La exploración demuestra ahora una masa aplanada de 13 mm de diámetro situada en la misma localización, que no llega al borde libre palpebral, y que produce una blefaroptosis similar a la descrita previamente.
En esta ocasión se opta por resecar completamente la lesión, dejando intacta una banda de 5 mm paralela al borde libre (fig. 4). Es entonces cuando se aprecia la extensión de la tumoración, que no sólo afecta la conjuntiva, sino que también infiltra el tarso. El lecho cruento se recubre con un autoinjerto de conjuntiva bulbar (fig. 5). Para evitar el daño corneal por la sutura del injerto, se coloca una lente de contacto de colágeno.
Fig. 4
Fig. 5
Los puntos de sutura tienen que ser retirados días después en quirófano, debido a la intolerancia del paciente.
Tres meses después de la intervención, el injerto está perfectamente asentado, no existe ptosis y el paciente se encuentra subjetivamente bien.
Discusión
En la exploración de las amiloidosis conjuntivales primarias se encuentra una tumoración firme y cérea en la conjuntiva bulbar o palpebral (más frecuente esta última), pudiendo ser nódulos o depósitos difusos. Se pueden asociar a blefaroptosis, según algunos autores por afectación del elevador del párpado superior, aunque en nuestro caso estaba intacto. A menudo se asocian a hemorragias subconjuntivales. Pueden extenderse a tarso, glándula lagrimal, musculatura extrínseca y grasa (1).
En los casos en los que haya una tumoración ocular sospechosa de ser una amiloidosis localizada, se debería confirmar ésta mediante biopsia (2) y descartar cualquier manifestación sistémica (3).
Su confirmación suele ser una sorpresa debido a su relativa rareza. Su etiología no está clara (4) y no existe tratamiento medicamentoso útil, por lo que la cirugía parece imponerse como el tratamiento de elección (5).
Resumen
Se presenta el caso de un paciente previamente diagnosticado de ptosis mecánica unilateral secundaria a conjuntivitis papilar gigante de dos años de evolución y sin respuesta al tratamiento tópico instaurado. La exploración evidenció una masa conjuntival tarsal superior, que tras ser biopsiada, mostró la existencia de tejido amiloide. Tras la búsqueda sin éxito de focos amiloidóticos sistémicos, se diagnosticó por exclusión una amiloidosis conjuntival tarsal primaria. La ptosis y la importante sintomatología subjetiva justificaron su extirpación. Tras el tratamiento quirúrgico, la sintomatología y la ptosis desaparecieron. A pesar de la amplia resección, la función del músculo elevador del párpado superior se mantuvo íntegra. La amiloidosis conjuntival primaria es una entidad rara, que requiere un diagnóstico conjunto con el internista, que debe excluir una amiloidosis sistémica, y con el anatomopatólogo, que debe confirmar la presencia de amiloide. La extirpación quirúrgica cuidadosa de la lesión permite una desaparición de la sintomatología, manteniendo íntegra la funcionalidad palpebral.
Palabras clave
Amiloidosis conjuntival primaria, tumores palpebrales.
Summary
We report a previously diagnosed case of two year -non topical treatment responding- unilateral mechanical blepharoptosis, secondary to giant papillary conjunctivitis. On examination a superior eyelid conjunctival mass was observed. The biopsy specimen was found to be amyloid tissue. An unsuccessful general examination was performed in order to find a systemic amyloidosis. An exclusion diagnosis of primary conjunctival amyloidosis was done. Because of the ptosis and important symptoms, the lesion was debulked. After surgical treatment, symptoms and ptosis improved. The lid elevator function remained stable after a wide escision. Primary conjunctival amyloidosis is a rare entity that requires the collaboration of an Internal Medicine specialist, to discard a systemic amyloidosis, and a Pathology specialist to confirm the existence of amyloid tissue. A carefully surgical excision allows an improvement of the symptoms, without harming the eyelid function.
Key words
Primary conjunctival amyloidosis, eyelid tumors.
Bibliografía