Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario de la Princesa. Madrid. España.
(1) Doctor en Medicina y Cirugía.
(2) Licenciada en Medicina y Cirugía.

Los síntomas consisten en un defecto de campo visual sin fotopsias ni cuerpos flotantes añadidos. La oftalmoscopia muestra un desprendimiento convexo, sin señales de "marea alta", con el signo del "fluido cambiante" en el que el líquido subretiniano, por acción de la gravedad, desprende zonas distintas de la retina según las diferentes posiciones de la cabeza.

Son múltiples las causas que inducen un desprendimiento exudativo (1), reuniéndose todas ellas en la tabla I. Básicamente se agrupan en idiopáticas,congénitas, postquirúrgicas, secundarias a uveítis infecciosa y a uveítis autoinmune, vasculitis, inflamatorias, vasculares, hematológicas y neoplásicas.

Dentro de las causas inflamatorias nos ocupa la escleritis posterior cuyo diagnóstico es difícil e inadvertido en numerosas ocasiones (2). Presentamos el caso de una mujer joven con un desprendimiento exudativo de retina bilateral, no simultáneo, consecutivo a una escleritis posterior idiopática.

Fig. 1

Fig. 2

Fig. 3

Se inicio tratamiento con un ciclo de prednisona a dosis de 80 mgr/día los dos primeros días, para luego descender a 60 mgr/día hasta completar 2 semanas; a esta pauta se le añadió indometacina por vía oral a dosis de 25 mgr/8 horas. Tras dos semanas de tratamiento la retina se reaplicó en su totalidad (fig. 4), la motilidad extrínseca se restableció y la AV ascendió a 0,8.

Fig. 4

Dos meses después la paciente consultaba nuevamente por dolor y visión borrosa, en esta ocasión por OD. El examen funduscópico reveló la presencia de un desprendimiento exudativo localizado en la retina nasal inferior (fig. 5), que respondió de igual modo al tratamiento con esteroides y AINE durante 1 semana (fig. 6).

Fig. 5

Fig. 6

Según Watson (7) la enfermedad es bilateral en el 50% y más frecuente en mujeres (F/M=8/5). Nuestro paciente muestra efectivamente una afectación bilateral aunque no simultánea.

Clínicamente cursa con importante dolor ocular y periorbitario que pueden acompañarse de disminución de AV (desde 2/3 hasta 1/10) (2), diferentes grados de oftalmoplejía extrínseca, y en casos severos proptosis, aplanamiento de cámara anterior y elevación de la presión intraocular. El glaucoma puede responder a diferentes mecanismos (9) entre los que destacan el bloqueo postrabecular secundario al aumento de la presión venosa epiescleral por una esclera engrosada, el depósito de células y otros productos derivados de la inflamación a nivel de la malla trabecular, y finalmente el glaucoma secundario de ángulo cerrado por el aplanamiento de cámara anterior también consecutivo al engrosamiento escleral o a un extenso derrame ciliocoroideo.

La oftalmoscopia revela distintos y variados hallazgos tales como el desprendimiento retinal exudativo, pliegues coroideos, derrame ciliocoroideo que a veces se confunde con tumores, masas subretinianas, exudados, hemorragias, edema macular y de disco óptico (1,10). El característico signo del "fluido cambiante" puede no aparecer, sobre todo si éste muestra una elevada turbidez por un alto contenido en proteínas (7).

La AFG revela en fases tempranas un patrón coroideo moteado y en fases tardías múltiples puntos de fuga al espacio subretiniano con marcada difusión de colorante (2). Estos hallazgos no son en absoluto específicos puesto que también se ven en el melanoma de coroides y en la enfermedad de Vogt-Koyanagi Harada (1). En la ECO B se observa un engrosamiento del polo posterior del globo con edema retrobulbar, y en la ECO-A una alta reflectividad interna (1). El TAC refleja un engrosamiento del anillo escleral que se refuerza tras la inyección de contraste (signo de Bernardino).

Histológicamente la lesión básica es la inflamación granulomatosa con necrosis focal. Rao (11) analizando biopsias de escleritis necrotizantes, encontró un infiltrado inflamatorio compuesto por PMN, linfocitos, vasculitis y folículos linfoides.

El mecanismo fisiopatológico consiste en infiltración de la coroides, bloqueo del flujo venoso externo (vorticosas) y daño del EPR, los cuales conducen a un incremento del flujo interno hacia el espacio subretiniano y al descenso del flujo vitreorretino-coroidal. La AFG confirma los hallazgos mediante hipofluorescencia precoz resultado de la infiltración coroidea, y múltiples fugas tardías desde el EPR, seguidas de difusión subretinal masiva (1).

El diagnóstico diferencial (1) debe realizarse con todas las demás causas de desprendimiento exudativo, especialmente con el melanoma de coroides (la escleritis posterior es falsamente positiva con la prueba de captación del P32), síndrome de efusión uveal (casi siempre bilateral), hemangioma y metástasis coroideas.

Con relación al tratamiento, conviene destacar la excelente respuesta a los esteroides orales y el buen pronóstico visual de estos pacientes, con recuperación de la AV a 2/3~12. La evolución también depende, si existe, de la enfermedad subyacente. Finalmente el pronóstico puede ensombrecerse por el edema macular crónico, la extensión o recurrencia del desprendimiento seroso y la aparición de cicatrices retinianas residuales (7).

2.ª La normalidad de las exploraciones complementarias en busca de enfermedades sistémicas asociadas, etiquetará la escleritis posterior como idiopática.

3.ª El mecanismo fisiopatológico por el que la escleritis posterior provoca el desprendimiento exudativo consiste en la infiltración de la coroides y el daño del EPR, que conducen a un incremento del flujo interno hacia el espacio subretiniano y a un descenso del flujo vitreorretino-coroidal.

Caso clínico. Mujer de 27 años con dolor, disminución de AV, oftalmoplejía parcial y desprendimiento de retina exudativo en OI. El TAC mostró un engrosamiento del anillo escleral. La Rx tórax, ANA, ANCA, FR, proteinograma, ácido úrico, sistemático de sangre y VSG resultaron normales. Tras 2 semanas de tratamiento con prednisona e indometacina, el dolor y la oftalmoplejía desaparecieron, la AV mejoró y el desprendimiento exudativo se reabsorbió. Todo ello condujo al diagnóstico de escleritis posterior idiopática. 2 meses después apareció una recurrencia de similares características en OD, que igualmente respondió al tratamiento antiinflamatorio.

Conclusiones. La presencia de dolor, disminución de AV, oftalmoplejía y anomalías fundoscópicas tales como desprendimiento exudativo, pliegues retinianos o derrame ciliocoroideo, debe inducir el diagnóstico de escleritis posterior. Los métodos de imagen complementarios (AFG, ECO, TAC) y la buena respuesta a esteroides y AINE, corroborará la sospecha clínica. El mecanismo fisiopatológico por el que la escleritis posterior origina el desprendimiento exudativo se explica por la infiltración de la coroides, el bloqueo del flujo venoso externo y el daño del EPR.

Clinical case. A 27-year old woman had pain, blurred vision, partial ophthalmoplegia and exudative retinal detachment in left eye. CT showed a thickened scleral ring. Chest x-ray, ANA, ANCA, rheumatoid factor, serum protein electrophoresis, uric acid, complet blood count and ESR were reported to be normal. After two weeks with prednisone and indomethacin, pain and ophthalmoplegia disappeared, visual acuity improved and exudative detachment reabsorbed. With these findings, diagnosis of idiopathic posterior scleritis was made.Two months later exudative detachment developed in right eye. Recurrence also improved with antinflammatory drugs.

Conclusions. Presence of pain, visual acuity decreased, ophthalmoplegia and funduscopic findings like exudative detachment, chorioretinal folds or ciliochoroidal effusion syndrome, lead to diagnosis of posterior scleritis. Complementary image methods (fluorescein angiography, CT, ultrasound scan) and improvement with steroidal and NSAIDs, will ratify clinical suspicion. Pathophysiological mechanism of exudative detachment from posterior scleritis is infiltration of the choroid, blockage of venous outflow and damage to the retinal pigment epithelium.