Servicio de Oftalmología. Hospital Miguel Servet. Zaragoza. España.
(1) Licenciado en Medicina.
(2) Doctor en Medicina.

La epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda (EPPMPA) es una enfermedad de etiología desconocida que afecta a jóvenes sanos caracterizada por una disminución bilateral y a menudo asimétrica de la visión, que asocia la aparición en el polo posterior de múltiples focos blanco-amarillentos de bordes moderadamente bien delimitados y aspecto característico. Su comienzo es agudo y su curso suele autolimitarse en un período de 2 a 5 semanas. Presentamos el caso de una paciente con EPPMPA asociado presumiblemente a la toma de antibióticos.

Paciente mujer de 20 años de edad que refiere disminución de la agudeza visual (AV) de manera progresiva desde hace dos días en AO que se acompaña de miodesopsias y dificultad para la fijación de objetos cercanos. Como antecedentes personales cabe destacar la toma de antibióticos (amoxicilina y ac. clavurámico) durante los últimos 7 días para el tratamiento de un episodio de amigdalitis, proceso que ya había sufrido repetidas veces en el último año. La AV con su corrección en el momento del diagnóstico era de 0,6 en el OD que mejoraba a 0,8 con el estenopeico y de 0,4 en el OI que no mejoraba con el estenopeico. El polo anterior y las pupilas eran normales. En el estudio fundoscópico se observa en el polo posterior de ambos ojos numerosas placas subretinianas cremosas, redondeadas y de bordes poco definidos que no presentan reacción pigmentaria a su alrededor, siendo las papilas y la retina periférica normales. La angiografía fluesceínica (AGF) muestra un efecto ventana de las placas subretinianas en las fases tempranas que fue seguido de una hiperfluorescencia tardía, sin que se detectasen focos de vasculitis, ni otras alteraciones. Se suspende el tratamiento antibiótico, decidiendo no instaurar tratamiento corticoideo, esperando la evolución. A la semana, la AV fue similar y en el fondo de ojo se observaron nuevas placas más ecuatoriales, algunas con pigmentación moteada en su centro, coexistiendo con antiguas placas perimaculares de cicatrización tenue. En las siguientes revisiones la mejoría de la agudeza visual fue progresiva, así como el aspecto del fondo de ojo, con progresiva desaparición de las lesiones. A los 2 meses del diagnóstico, la AV era de 1 en AO con restos de las placas en regresión y ligera afectación macular en el OI en el estudio fundoscópico. Los campos computerizados mostraron escotomas relativos en campos superiores de AO (>OI) que coinciden con la sensación subjetiva de la paciente de visión de sombras tenues en AO.

Fig. 1

Fig. 2

Fig. 3

La EPPMPA es una inflamación coriorretiniana aguda y autolimitada descrita por Gass en 1968 (1) que afecta a jóvenes sanos con una clínica típica de pérdida de visión y alteraciones residuales del epitelio pigmentario retiniano (EPR).

La clínica se presenta como una pérdida de agudeza visual aguda o subaguda a veces acompañada de escotomas o metamorfopsias. Normalmente la afectación es bilateral, pero no simétrica. Pueden aparecer recurrencias, las cuales aparecen en la mayor parte de los casos dentro de los 6 primeros meses de evolución (2) y presentan una peor evolución, con alteraciones residuales en la visión y las exploraciones complementarias.

Las manifestaciones fundoscópicas consisten en unas lesiones blancoamarillentas en forma de placas con los bordes poco nítidos. Las lesiones se localizan a nivel subretiniano, afectando principalmente al epitelio pigmentado. Su tamaño varía desde 1/8 hasta casi un diámetro papilar. Las primeras placas suelen aparecer en el polo posterior y a medida que pasan los días aparecen otras más periféricas, pudiendo llegar hasta el ecuador, pero nunca sobrepasándolo. En la evolución pueden apreciarse lesiones en distintos estadios de evolución: las más antiguas mostrarán signos de curación, como cierto grado de pigmentación en sus bordes. La afectación del polo anterior o del vítreo acompañando al cuadro es rara, no obstante, se han descrito células en el vítreo, vasculitis retiniana y edema papilar, e incluso iritis y episcleritis asociadas (2,3).

La AGF presenta característicamente una parcial o completa ausencia de relleno de las lesiones activas en las fases tempranas (efecto ventana por el edema epitelial), para seguidamente mostrar una hiperfluorescencia en las fases tardías (impregnación del colorante). Después de la resolución de las lesiones, permanecen dispersiones pigmentarias en el EPR que causan defectos en la AGF (4). Tanto los hallazgos fundoscópicos como la AGF de nuestro caso clínico presentan todas las características típicas de la EPPMPA. Se han descrito alteraciones residuales en los campos visuales que se manifiestan como escotomas relativos que coinciden con las alteraciones pigmentarias del EPR (5). Nuestra paciente refiere actualmente, a pesar de su buena AV, sombras en el campo visual central de AO que se corresponden con los escotomas parciales hallados en los campos computerizados sobre todo en hemicampos superiores.

La EPPMPA viene precedida normalmente de un proceso viral sistémico, respiratorio o gastrointestinal, pero todavía no ha sido posible relacionarla con un agente etiológico determinado (5). También ha sido descrita después de la toma de antibióticos (6) particularmente ampicilina y sulfamidas. Se ha barajado la posibilidad de que sea una hipersensibilidad a los antibióticos (7,8). En algunas situaciones el agente antimicrobiano está asociado con una infección respiratoria, por lo que pueden coexistir las dos etiologías. Nuestra paciente padecía infecciones amigdalares de repetición por lo que se instauró el tratamiento con amoxicilina durante 7 días. La EPPMDA se desencadenó al séptimo día de tratamiento, cuando el proceso respiratorio ya estaba resuelto, suspendiéndose el tratamiento antibiótico inmediatamente. En ocasiones se ha asociado a diversas patologías como vasculitis cerebral, meningoencefalitis de aparición tardía, eritema nodoso, nefropatía vascular, hepatitis C y sarcoidosis, entre otras. Podría representar una respuesta ocular no específica a diversos procesos inflamatorios e inmunológicos sistémicos, pues los estudios con AGF y verde indocianina sugieren un proceso vasculítico coroidal con la afectación de las arteriolas precapilares lobulillares (2,4,9). Además se ha demostrado una predisposición genética de los HLA-B7 y HLA-DR2 a padecer esta vasculitis coroidea (10).

En el tratamiento de la EPPMPA se han empleado corticoides sistémicos, aunque la mejoría observada en los pacientes tratados con corticoides tras la caída brusca de la AV no se ha demostrado si es debido al tratamiento o a la historia natural de la enfermedad. Nuestra paciente mejoró sin tratamiento tanto en la exploración subjetiva como objetiva a la segunda semana de evolución.

El pronóstico visual de estos pacientes es bueno. El 80% de los ojos afectados tendrán una agudeza visual igual o mejor a 0,5. Las lesiones se resuelven espontáneamente en un período de 2 a 5 semanas, aunque la mejoría de AV puede suceder semanas e incluso meses después de la resolución de las lesiones. Los casos que afectan a la fóvea y los recurrentes tienden a evolucionar peor. En nuestro caso, tras un año de controles, no se han producido recurrencias, manteniendo la paciente la AV de la unidad y los escotomas relativos en el campo visual, tanto objetiva como subjetivamente.

La epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda (EPPMPA) es una enfermedad inflamatoria coriorretiniana que produce alteraciones visuales agudas con unos hallazgos fundoscópicos característicos. Aunque se ha relacionado con múltiples causas tiene una etiología desconocida y un buen pronóstico en la mayoría de los casos. Presentamos el caso de una joven previamente sana que coincidiendo con la toma de antibióticos presentó una disminución brusca de agudeza visual en AO (0,6 en OD y 0,4 en OI) acompañada de unas placas cremosas, redondeadas y de bordes mal definidos en el polo posterior de AO, cuyo estudio angiográfico fue característico de la enfermedad mostrando una hipofluorescencia de las lesiones seguida de una hiperfluorescencia tardía. El proceso inflamatorio se autorresolvió en 2 meses de manera satisfactoria sin tratamiento alguno, manteniendo escotomas relativos en la zona central. Analizamos las características de la enfermedad y las comparamos con las presentadas por nuestra paciente.

Epiteliopatía multifocal, antibióticos, angiografía.

Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy is chorioretinal inflammatory disease that it produces acute visual alterations and tipical fundoscopy findings. There is relationship between different causes of the disease however its aetiology is unknown. A case of a young and healthy woman who presented a sudden visual loss after taking antibiotics in both eyes with a yellow-white, circumscribed lesions in the posterior pole was studied. Angiographic study showed characteristic findings with early hypofluorescence followed by late hyperfluorescence. Inflammatory process was resolved in two months without treatment. Actually the patient shows relative central scotomas. We study the characteristics of the illness and we compare with our patient's.

Multifocal ephiteliopathy, antibiotics, angiography.

1. Gass J: Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliophaty. Arch Ophthalmol 1968; 80: 177-185.
2. Jones N: Acute Multifocal Posterior Placoid Pigment Epitheliopathy. Br J Ophthalmol 1995; 79: 384-389.
3. Lowder C, Foster R, Gordon S, Gutman F: Acute Multifocal Posterior Placoid Pigment Epitheliopathy after acute group A Streptococcal infection. Am J Ophthalmol 1996; 122: 115-117.
4. Park D, Schaz H, McDonald R, Johnson N: Indocyanine green angiography of Acute Multifocal Posterior Placoid Pigment Epitheliopathy. Ophthalmology 1995; 102: 1.877-1.883.
5. Wolf M, Alward W, Folk J: Long-term visual function in Acute Multifocal Posterior Placoid Pigment Epitheliopathy. Arch Ophthalmol 1991; 109: 800-803.
6. Lyness AL, Bird AC: Recurrences of acute posterior multifocal placoid pigment epithelipathy. Am J Ophthalmol 1984; 98: 203-207.
7. Lyness AL, Bird AC: Recurrences of acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy. Am J Ophthalmol 1984; 98(2): 203-207.
8. Lowder CY, Foster RE, Gordon SM, Gutman FA: Acute posterior multifocal placoid pigment epiteliopathy after acute group A streptococcal infection. Am J Ophthalmol 1996; 122(1): 115-117.
9. Van Liefferinge T, Sallet G, De Laey JJ: Indocyanine green angiography in cases of inflammatory chorioretinopathy. Bull Soc Belge Ophtalmol 1995; 257: 73-81.
10. Wolf M, Folk J, PanKnen C, Goeken N: HLA-B7 and HLA-DR2 antigens and Acute Multifocal Posterior Placoid Pigment Epitheliopathy. Arch Ophthalmol 1990; 108: 698-700.