ARTÍCULOS ORIGINALES

Tratamiento del ectropión cicatricial en la ictiosis lamelar sin el uso de injertos libres cutáneos. A propósito de dos casos

Dres. Toledano Fernández N1, García Sáenz S2, Arteaga Sánchez A1, Sánchez Cruz J3, Gallego Domingo MA1, Sayagues Gómez O4

(1) Licenciado en Medicina. Hospital General de Móstoles. Madrid.
(2) Licenciado en Medicina. Hospital Universitario de Getafe. Madrid.
(3) Licenciado en Medicina.
(4) Doctor en Medicina. Hospital General de Móstoles.


Introducción

Las dermatosis ictiosiformes constituyen un grupo de enfermedades cutáneas de origen hereditario que se caracterizan por presentar alteraciones que varían desde la aparición de una piel lisa flexible a la formación de escamas cutáneas (1,2,3).

Clásicamente han sido clasificadas en cuatro grupos fundamentales: 1) Ictiosis vulgar o simple; 2) Ictiosis lamelar o forma seca de eritrodermia ictiosiforme congénita; 3) Hiperqueratosis epidérmica o forma bullosa de la eritrodermia ictiosiforme; y 4) Ictiosis ligada al cromosoma X (2,3).

Se han encontrado múltiples manifestaciones oftalmológicas en las diferentes formas de ictiosis, como opacidades corneales profundas y ectropión, pero sólo el ectropión ha sido asociado a la ictiosis lamelar (4,5).

El ectropión en la ictiosis lamelar es de tipo cicatricial y puede conducir a múltiples complicaciones como conjuntivitis crónica, queratitis, ulceración corneal, lagrimeo... (6,7).

El tratamiento médico de las ictiosis incluye el uso de agentes queratolíticos o fármacos que inhiben la replicación celular (8). Por su parte, los signos y síntomas oculares pueden ser tratados inicialmente con lágrimas artificiales y pomadas lubricantes (7), pero siendo preciso en la mayoría de las ocasiones el tratamiento quirúrgico del ectropión asociado (6).

Se han intentado múltiples aproximaciones quirúrgicas. Así, mientras en el pasado se utilizaron homoinjertos cutáneos obtenidos de donantes familiares o no (9,10), en la actualidad se emplean autoinjertos con resultados dispares debido al gran índice de recidivas que presenta la afección.

Presentamos dos casos de ectropión asociado a ictiosis lamelar en los cuales, por diferentes circunstancias, no se han utilizado injertos cutáneos libres para su resolución.


Casos clínicos

Caso 1

Mujer de 50 años con ictiosis lamelar que afectaba a toda la superficie corporal, incluyendo cuero cabelludo. La paciente estaba en tratamiento con antidepresivos por problemas psiquiátricos asociados. Así mismo, se encontraba en tratamiento con etretinato por vía oral debido a su enfermedad dermatológica. La exploración oftalmológica revelaba la presencia de unas cataratas en evolución, con miopía media asociada de 3 dioptrías en cada ojo. Presentaba un ectropión cicatricial marcado del párpado superior e inferior de ambos ojos, con importante retracción de la lámina anterior. Además, se objetivaba una queratinización del borde palpebral, con estenosis de los puntos lagrimales, madarosis y queratitis puntata superficial en 1/3 inferior de ambos ojos (fig. 1).

fig06-01.jpg (15995 bytes) Fig. 1

La paciente fue intervenida por primera vez del ectropión de párpado inferior con colocación de injertos cutáneos libres obtenidos de región retroauricular que no fueron exitosos, fracasando a los 2 meses de su colocación, con recidiva del ectropión cicatriclal. Dada la ausencia de familiares directos que pudiesen actuar como donantes de piel sana, se procedió a la corrección del ectropión con colgajos miocutáneos de rotación desde región malar y realización de tarsorrafia lateral que se mantuvo hasta 1 mes después de la intervención. La paciente presentó, desde entonces, mejoría subjetiva y objetiva con reducción del grado de ectropión y con un tiempo de evolución de 7 meses (figs. 2 y 3).

fig06-02.jpg (12292 bytes) Fig. 2

fig06-03.jpg (12540 bytes) Fig. 3

 

Caso 2

Varón de 52 años con ictiosis lamelar, en tratamiento con medicación tópica a base de agentes queratoliticos y etrotinato oral. La exploración oftalmológica era normal, salvo la presencia de un ectropión cicatricial moderado del párpado inferior de ambos ojos (fig. 4). El paciente rechazó la obtención de injertos libres, por lo que debido a la moderada intensidad del cuadro clínico, se procedió a la realización de una tira tarsal lateral con sutura de la misma al periostio del reborde orbitario lateral. La evolución postoperatoria fue positiva, con un tiempo de seguimiento de 8 meses (fig. 5).

fig06-04.jpg (12395 bytes) Fig. 4

fig06-05.jpg (13883 bytes) Fig. 5

 

Discusión

La ictiosis lamelar se hereda con carácter autosómico recesivo y su incidencia se calcula en 1/300.000 nacimientos (1). El trastorno congénito asocia un trastorno metabólico que origina un aumento de los índices de producción de células basales en la epidermis (1,2,11). Se puede manifestar desde el nacimiento o posteriormente, con afectación de la totalidad de la superficie corporal (1). En el recién nacido puede manifestarse en forma de eritrodermia congénita, bebé en polichinela o feto arlequín con una piel ajustada, brillante que provoca eversión del borde palpebral (ectropión) y del borde labial (eclabión) (1), para luego pasar a una fase de descamación cutánea constante a lo largo de toda la vida (1,2), con presencia de ectropión asociado en un 45-80% de los pacientes (8) y desaparición del eclabión en la mayoría de los casos (2).En afectaciones graves pueden aparecer deformaciones del pabellón auricular y zonas de alopecia (1).

En la histología cutánea se observa una capa granular de la epidermis de aspecto normal o engrosada y acantosis, con algunas figuras mitóticas (2) y leve infiltrado linfohistiocitario en dermis superior (1).

Existen múltiples manifestaciones oftalmológicas asociadas a las ictiosis. Así, en la ictiosis ligada al cromosoma X y en la ictiosis vulgar en menor cuantía, se han encontrado opacidades corneales profundas que afectan al estroma posterior, sin provocar disminución de la agudeza visual (4). Estas opacidades se encuentran ausentes en la ictiosis lamelar y en la hiperqueratosis epidermolítica (4,5). El ectropión sólo se encuentra asociado a la forma lamelar de las ictiosis (4).

El tratamiento médico de la ictiosis lamelar incluye en las formas precoces de la vida (feto arlequín y bebé en polichinela) la evitación de la deshidratación y la hipotermia, junto con corticoterapia sistémica (1). En la edad adulta, los pacientes son tratados de manera tópica con agentes queratolíticos (p.e. ácido salicílico en diferentes emolientes) o con ácido retinoico (13), la retirada mecánica de escamas cutáneas después del baño (2), o la administración por vía sistémica de fármacos que inhiben la replicación celular (etretinato) (8).

Los signos y síntomas oculares pueden ser tratados inicialmente con lágrimas artificiales y pomadas lubricantes (7) o con humidificadores ambientales (14). Sin embargo, en la mayoría de los casos el tratamiento quirúrgico es la solución última (6).

Se han intentado múltiples correcciones quirúrgicas del ectropión en la ictiosis lamelar. Al tratarse de un ectropión de tipo cicatricial, por acortamiento y retracción de la lámina anterior, es preciso la colocación de injertos cutáneos libres (15).

En el pasado, se utilizaron homoinjertos libres obtenidos de familiares no afectos (10) o bien de donantes no familiares (9), con resultados inicialmente exitosos, pero con recidiva posterior. Actualmente, el uso de autoinjertos está ampliamente difundido y es, con mucho, la técnica quirúrgica más empleada para corregir el ectropión cicatricial en la ictiosis lamelar. Sin embargo, en esta enfermedad tenemos el problema añadido de no disponer en la mayoría de las ocasiones de suficiente piel sana de donde obtener los injertos. Así, se han empleado injertos procedentes de región retroauricular, brazo, párpado superior e incluso de prepucio (12), con buenos resultados temporales a pesar de que la piel del injerto se encuentra también afectada por la enfermedad.

Desconocemos el motivo por el cual los injertos libres de piel retroauricular no tuvieron buenos resultados en el primer caso clínico y sí los colgajos miocutáneos. Podría deberse a que a la natural retracción de todos los injertos libres (aproximadamente un 30% de su extensión) (15), se sume la retracción causada por la propia enfermedad. En el colgajo, sin embargo, la retracción es menor y además aporta tejido muscular que en principio no está afectado por la enfermedad dermatológica.

En el segundo caso clínico, al existir un ectropión moderado y dada la negativa del paciente a la obtención de injertos, decidimos realizar un procedimiento de acortamiento lateral con una técnica de tira tarsal, que evita el uso de piel.

En resumen, la corrección del ectropión en la ictiosis lamelar es un problema difícil de resolver que requiere la realización de múltiples técnicas quirúrgicas, con el uso fundamentalmente de injertos cutáneos libres, con una gran tendencia a la recidiva, pero con resultados favorables, al menos temporalmente, con cada intervención. En casos excepcionales, se pueden realizar técnicas alternativas que eviten el empleo de injertos, y que pueden dar también buenos resultados funcionales.

 

Resumen

Objetivos: Demostrar que en el ectropión cicatricial asociado a la ictiosis lamelar no siempre es necesario el uso de injertos libres cutáneos para su resolución quirúrgica.

Casos clínicos: Presentamos dos casos de pacientes con ictiosis lamelar, ectropión cicatricial asociado y queratitis inferior que precisaron reparación quirúrgica del mismo. Por diferentes motivos no se emplearon injertos libres para la reconstrucción palpebral. En el caso 1, se emplearon colgajos miocutáneos de región malar, después del fracaso de injertos libres cutáneos retroauriculares, mientras que el caso 2 fue solucionado con la realización de una tira tarsal.

Conclusiones: En la mayoría de los casos, el ectropión asociado a la ictiosis lamelar es corregido mediante el uso de colgajos libres cutáneos obtenidos de diferentes regiones donantes. Los resultados comunicados con esta técnica son excelentes, aunque temporales en muchas ocasiones, con aparición de ectropión recidivante, debido a la afectación por la enfermedad de toda la superficie cutánea. El uso de colgajos miocutáneos, o la realización de tiras tarsales, en casos seleccionados, pueden ofrecer una buena alternativa quirúrgica.

 

Palabras clave

Ictiosis lamelar, ectropión, cirugía.

 

Summary

Objective: To show that in cicatricial ectropión associated to lamellar ichthyosis the use of free skin grafts is not always necessary for its surgical resolution.

Case reports: We present two case reports of lamellar ichthyosis with associated ectropión and keratitis in which surgical repair was necessary. Because of different reasons. no free skin grafts were used for palpebral reconstruction. In case 1, skinorbicularis flaps from malar region were employed, after postauricular grafts failure, meanwhile, in case 2 tarsal strips were performed successfully.

Conclusions: In most cases, skin grafts obtained from different available donor sites, are used to treat ectropión associated to lamellar ichthyosis The reported results with this technique are excellent, but temporal, with recurrent ectropión because most of the patient's skin is diseased. In selected cases, skin-orbicularis flaps or tarsal strips may offer a good alternative procedure.

 

Key words

Lamellar ichthyosis, ectropión, surgery.


Bibliografía

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