(1) Licenciado en Medicina y Cirugía. Servicio Oftalmología. Hospital Universitario La Fe. Valencia.
(2) Doctor en Medicina y Cirugía. Profesor Universidad País Vasco. Departamento Cirugía.
(3) Doctora en Medicina y Cirugía. Profesora Universidad de Valencia.

La vasculitis retiniana (VR) idiopática, aunque es poco frecuente, puede conducir a una pérdida devastadora de la visión. La VR es una entidad anatomopatológica que se define como una inflamación ocular que envuelve a la vasculatura retiniana (1). Las VR son un grupo de enfermedades muy heterogéneo, pudiendo ser primarias o formar parte de una enfermedad sistémica (2,3). Es más frecuente que las VR se presenten como una manifestación de un desorden sistémico como la enfermedad de Behcet (EB), el lupus eritematoso sistémico (LES), la sarcoidosis, o formando parte de una inflamación ocular en el contexto de la coriorretinopatía en perdigonada. La VR también puede tener una causa infecciosa como la toxoplasmosis, el citomegalovirus o la enfermedad de Lyme (1). El diagnóstico de VR idiopática se hace por exclusión de las posibles causas conocidas. En todo paciente con vasculitis (V) para llegar a un diagnóstico, nos basaremos en la anamnesis, exploración oftalmológica y estudios de laboratorio. Se sabe que la mayor parte de las VR tienen una patogenia inmune (1). Los mecanismos inmunes de V son la hipersensibilidad tipo III o mediada por inmunocomplejos y la hipersensibilidad retardada o celular. También se ha demostrado que el complejo mayor de histocompatibilidad juega un papel importante en la iniciación de la respuesta inmune.

Niña de 12 años que acude de urgencias a nuestro servicio por visión borrosa en su ojo derecho (OD) de una semana de evolución.

En la anamnesis no refirió antecedentes oftalmológicos ni sistémicos de interés. A la exploración oftalmológica presentaba una agudeza visual (AV) sin corrección de 10/10 en el OD y 10/10 en el ojo izquierdo (OI), tanto en visión lejana como en próxima. El test de la rejilla de Amsler resultó negativo. Los reflejos pupilares no se encontraron alterados. La biomicroscopia del segmento anterior resultó anodina en ambos ojos (AO), así como la presión intraocular. Tras dilatación máxima con fenilefrina y tropicamida se observó el fondo de ojo. La única anomalía que se evidenció, fue la presencia de una pequeña hemorragia en astilla peripapilar en el OI. En la angiografía fluoresceínica (AGF) se observaron varios focos de hiperfluorescencia peripapilares en AO (figs. 1 y 2). Los campos visuales de ambos ojos resultaron sin alteraciones significativas. Debido a la conservación de su AV, no se instauró ningún tratamiento. No obstante, se realizó una anamnesis completa, indagando en enfermedades pasadas, viajes realizados, presencia de animales de compañía y estados de inmunosupresión. En la exploración física, se hizo especial hincapié en la búsqueda de lesiones dermatológicas y articulares. Las pruebas de laboratorio realizadas fueron: recuento de células sanguíneas, velocidad de sedimentación globular y estudio serológico frente a los principales agentes infecciosos productores de V (Toxoplasma, Toxocara, Borrelia, VIH, CMV,...), intradermorreacción de Mantoux, test VDRL y FTA-ABS para sífilis, anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anticardiolipina, tipaje HLA, radiografía simple de tórax y sacroilíaca. Todas las pruebas anteriores resultaron negativas.

Fig. 1

Fig. 2

Se pautó control y seguimiento de la paciente en 6 meses. Tras 5 meses, acudió a urgencias de nuevo, por disminución brusca de la agudeza visual en AO, precedida de miodesopsias. A la exploración oftalmológica se observó una AV sin corrección de 2/10 en el OD y de 3/10 en el OI. La biomicroscopia de AO resultó sin hallazgos. Mediante oftalmoscopia indirecta se observaron hemorragias, retinianas, prerretinianas y vítreas bilaterales, así como papiloflebitis bilateral (figs. 3 y 4). No se detectó envainamiento vascular claro en ninguna zona de la retina. En sucesivas exploraciones, y a medida que se reabsorbían las hemorragias, no se detectaron neovasos ni en el polo posterior ni en la periferia retiniana. Tampoco se detectaron neovasos en el ángulo iridocorneal tras exploración con lente de Goldman de tres espejos. En revisiones posteriores fue mejorando la agudeza visual, alcanzando 10/10 en AO al cabo de 6 meses. Se repitió la AGF, siendo ésta normal en AO.

Fig. 3

Fig. 4

Las pruebas antes mencionadas, volvieron a repetirse, resultando de nuevo negativas. Se añadió un estudio de hemostasia completo, incluyendo causas congénitas de hipercoagulabilidad sanguínea como deficiencia de proteína C, proteína S, antitrombina III y resistencia de la proteína activada. También se investigó la presencia del factor V de Leiden o la variante 20210 A de la protrombina, que resultó igualmente anodino. Finalmente la resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral y la tomografía axial computerizada (TAC) torácica, tampoco pusieron de manifiesto ninguna lesión.

La VR es una entidad poco frecuente definida como una inflamación de los vasos retinianos (5). En el pasado esta patología fue denominada enfermedad de Eales, aunque para describir una triada característica consistente en hemorragias retinianas de repetición, epistaxis y constipación (6) en varones jóvenes. Posteriormente, fueron incluidas como parte del síndrome las alteraciones vestibuloauditivas (7). La enfermedad de Eales es una flebitis primaria peculiar que afecta a múltiples cuadrantes de la retina y que avanza desde la periferia hacia el polo posterior. Para algunos autores la enfermedad de Eales representa una entidad distinta a la VR primaria (2).

Es bien conocido, que las VR se hallan asociadas a muchas enfermedades sistémicas (5) como conectivopatías, V sistémicas necrotizantes, sarcoidosis, EB, esclerosis múltiple, enfermedad de Whipple, Enfermedad de Crohn y diversas infecciones (tabla I). Al diagnóstico de VR idiopática se llega por exclusión de las posibles causas conocidas (tabla II).

En nuestro caso, la paciente presentó 2 brotes de V. El primero fue anodino, con preservación de toda la agudeza visual y una pequeña hemorragia en astilla peripapilar en el OI como único hallazgo fundoscópico. Mediante AGF sí pudieron evidenciarse varios focos de fuga de contraste de localización central en AO. El segundo brote fue más agresivo, cursando con pérdida brusca de la AV de AO manifestándose en forma de hemorragias vítreas y papiloflebitis bilaterales. La peculiaridad del caso, aparte de la escasa edad de la paciente, es que hasta el momento no se han detectado neovasos, ni en la retina, ni en el iris, ni en el ángulo iridocorneal que nos muestren el origen del sangrado.

La anamnesis y la exploración física no nos mostraron ningún indicio etiológico. Hicimos especial hincapié en lesiones dermatológicas y articulares para descartar la EB y el LES. Tanto las pruebas de hiperreactividad cutánea [tuberculosis (TBC), enfermedad de Bechet] como las de anergia (sarcoidosis, herpes zoster) resultaron negativas. El aspecto fundoscópico, en cuanto a la localización y aspecto de las lesiones también era muy inespecífico. Estudios inmunológicos, como tests para detectar la presencia de autoanticuerpos (ANA y anticardiolipina) resultaron negativos en nuestra paciente. Ello ayudó a ir eliminando el LES, la EB y la dermatomiositis como posible origen de la VR en este caso. Aunque este test, aplicado de rutina, tiene un bajo valor predictivo positivo (8) por conducir a un elevado número de falsos positivos. El test de ELISA para Toxocara y las pruebas para la sífilis (VDRL y FTA-ABS) también resultaron negativas. El tipaje HLA importante en el diagnóstico de la EB o la coroidorretinopatía en perdigonada, resultó ser anodino. La radiografía simple de tórax para detectar lesiones tuberculosas o sarcoidóticas fue poco definitoria. Finalmente la RMN cerebral no detectó lesiones vasculares cerebrales que podrían estar presentes en la esclerosis múltiple, neurosarcoidosis o el LES de sistema nervioso central.

Actualmente la visión de la paciente es de 10/10 en ambos ojos, por lo que se ha decidido control y seguimiento sin comenzar tratamiento. La AGF de ambos ojos, también se ha normalizado. De momento no hemos encontrado ninguna etiología, veremos si en un futuro nuestra paciente desarrolla alguna manifestación sistémica que nos permita clasificarla como una entidad clínica distinta a la VR primaria o idiopática.

En resumen, presentamos el caso de una niña de 12 años de edad con una vasculitis retiniana bilateral aislada, puesto que no presenta ningún hallazgo sistémico ni ningún antecedente que nos oriente al diagnóstico. Lo particular del caso, aparte de la escasa edad de la paciente, es la ausencia, hasta el momento de neovasos tanto en la retina como en el iris que nos muestren el origen del sangrado. Por ello, y debido a la bilateralidad del cuadro se le realizó a la paciente, un estudio exhaustivo de coagulación. Entre las pruebas realizadas se incluyeron desde las más sencillas como: prueba de Rummpel-Leede (o del lazo), recuento de plaquetas, tiempo de hemorragia, tiempo de retracción del coágulo, tiempo de coagulación, tiempo de tromboplastina parcial, tiempo de protrombina, tiempo de trombina, fibrinógeno y productos de degradación de la fibrina; hasta las más complejas como la búsqueda de causas genéticas de hipercoagulabilidad. Este diagnóstico de VR primaria no es estático sino que en un futuro puede aparecer algún hallazgo que sugiera alguna etiología. Es difícil determinar qué pruebas mínimas realizar en pacientes, que como en nuestro caso, no presenten ningún signo o síntoma orientativo.

La vasculitis retiniana se define como una inflamación ocular que envuelve la vasculatura retiniana. Puede ser primaria o secundaria, si se asocia a alguna enfermedad sistémica o tiene una causa infecciosa. El diagnóstico de vasculitis retiniana idiopática es por exclusión. Presentamos un caso de vasculitis retiniana hemorrágica idiopática bilateral en una niña de 12 años. Acudió a nuestro servicio por pérdida brusca de visión en ambos ojos. A la exploración fundoscópica se evidenciaron hemorragias vítreas y papilitis bilaterales, con la peculiaridad de no haber encontrado neovasos ni en la retina, ni en el iris, ni en el ángulo irido-corneal. Se discute el diagnóstico diferencial.

Vasculitis retiniana.

Retinal vasculitis implies ocular inflammation involving the retinal vasculature. It can be primary or secondary if takes part of a systemic disease or has an infectious ethiology. Idiophatic retinal vasculitis can be diagnosed after all known causes of vasculitis have been excluded. We report a clinical case of bilateral hemorragic idiopathic retinal vasculitis in a 12 years-old-girl. She came to our office because of acute loss vision in both eyes. Fundus examination revealed bilateral retinal hemorrhages and papillitis. We did not found any retinal, iris or angle neovascularization sign. Differential diagnosis of this entity is discussed.

Retinal vasculitis.

1. Duane’s Ophthalmology: Textbook of Ophthalmology. Lippincott-Raven publishers, 1998; vol 4. Chapter 47.
2. George RK, Walton RC, Whitcup SM, Nussenblatt RB. Primary retinal vasculitis. Systemic associations and diagnostic evaluation. Ophthalmology 1996; 103(3): 384-389.
3. Graham EM, Stanford MR, Sanders MD, Kasp E, Dumonde DC. A point prevalence study of 150 patients with idiophathic retinal vasculitis: 1. Diagnostic value of ophthalmological features. Br J Ophthalmology 1989; 73(9): 714-7214.
4. Chang TS, Aylward GW, Davis JL, Mieler WF, Oliver GL, Maberley AL, Gass JD. Idiophathic retinal vascuklitis, aneurysms, and neuro-retinitis. Retinal Vasculitis Study. Ophthalmology 1995; 102(7): 1.089-1.997.
5. Stanford MR, Graham EM. Systemic associations of retinal vasculitis. Int Ophthalmol Clin 1991; 31: 23-33.
6. Eales H. Cases of retinal hemorrage associated with epistaxis and constipation. Birmingham Med Rev 1880; 9: 262-273.
7. Reine WA, Murphy RP, Anderson KC, et al. The evaluation of patients with Eales’ disease. Retina 1983; 3: 243-248.
8. Rosenbaum JT, Wernick R. The utility of routine screening of patients wiht uveitis for systemic lupus erythematosus or tuberculosis A Bayesian analysis. Arch Ophthalmol 1990; 108: 1.291-1.293.