(1) Licenciado en Medicina. Hospital General de Móstoles. Madrid.
(2) Licenciado en Medicina. Hospital Universitario de Getafe. Madrid.
(3) Licenciado en Medicina.
(4) Doctor en Medicina. Hospital General de Móstoles. Madrid.

Se define la apraxia de la apertura palpebral como una anomalía motora no paralítica caracterizada por la incapacidad para iniciar el acto de elevación palpebral, es decir, abrir los ojos voluntariamente (1). Esta incapacidad para la apertura palpebral origina una característica clínica bastante constante en este cuadro como es la elevación de las cejas debida a una contracción casi permanente del músculo frontal en un intento de forzar la apertura palpebral (1,2).

Su etiología no es del todo conocida, si bien se ha visto que este cuadro clínico se asocia con frecuencia a determinada patología como son los síndromes extrapiramidales (2), parálisis supranuclear progresiva (3) y blefarospasmo esencial (4). El tratamiento médico consiste en la administración de inyecciones repetidas de toxina botulínica pretarsal (5,6) con resultados variables. La cirugía queda reservada para aquellos casos que no han respondido favorablemente al tratamiento médico.

Presentamos un caso de apraxia de la apertura palpebral, sin patología neurológica asociada y con una respuesta moderada al tratamiento habitual.

Mujer de 50 años, miope magna, portadora habitual de lentes de contacto blandas, que presentaba desde hacía 6 meses una dificultad progresiva para la apertura palpebral con creciente incapacidad que le impedía la realización de sus tareas habituales (Grado 4 en la escala clínica de incapacidad funcional para la apraxia de la apertura palpebral y blefarospasmo, según Krack et al) (tabla I) (3). Su sintomatología empeoraba con la exposición a ambientes iluminados o al ver la televisión. En la exploración oftalmológica se descartó la existencia de patología de polo anterior inducida por el uso de lentes de contacto que pudiese ser origen de bleflarospasmo irritativo, asimismo se descartó la existencia de ptosis miogénica o neurógena. No se evidenciaba la existencia de contracción de la musculatura orbicular, pero se apreciaba una moderada elevación de las cejas en un intento de forzar la apertura palpebral (figs. 1 y 2). Asimismo, la paciente podía abrir levemente los ojos al abrir la boca o hablar (fig. 3). La exploración neurológica y la RNM realizadas fueron normales. Se estableció el diagnóstico de apraxia de la apertura palpebral y se instauró tratamiento con toxina botulínica a dosis iniciales de 25 UI tanto en porción medial, como en porción lateral de región orbicular pretarsal sin respuesta favorable. Al administrar dosis de 40 UI de toxina botulínica por lugar de inyección, se consiguió una moderada respuesta positiva con apertura parcial de la hendidura palpebral, pero sin resolución completa del cuadro clínico (Grado 3 de incapacidad funcional) (fig. 4). Dada la insatisfactoria respuesta al tratamiento médico, se ofreció a la paciente la posibilidad de cirugía con técnica de suspensión al frontal, que fue rechazada. En la actualidad la paciente precisa retratamientos periódicos con toxina botulínica cada 3-4 meses.

Fig. 1

Fig. 2

Fig. 3

Fig. 4

Fig. 5

La apraxia de la apertura palpebral es una anomalía motora no paralítica caracterizada por la incapacidad para iniciar el acto de la elevación palpebral de manera voluntaria (1).

Su etiología es desconocida. Se ha asociado fundamentalmente a patología extrapiramidal por transtornos en los ganglios basales, como en la parálisis supranuclear progresiva (3), enfermedad de Parkinson (7) y parkinsonismo inducido por 1-metil-4-fenil-1,2,5,6-tetrahidropirina (8). También se ha descrito en relación con lesiones en el núcleo rojo (9) y tronco del encéfalo (10). La asociación entre apraxia y blefarospasmo oscila entre un 7-10% de los pacientes (2,4). En nuestro caso, no se objetivó patología neurológica asociada. Se ha demostrado, por medio de estudios fisiológicos con RNM y SPECT, que la enfermedad podría deberse a una hipoactividad metabólica de los ganglios basales o del lóbulo frontal medio (11).

Se han propuesto diferentes teorías etiopatogénicas para la apraxia de la apertura palpebral, así, para Esteban et al (12) esta alteración se debe a una inhibición involuntaria del elevador del párpado o a una contracción del músculo orbicular pretarsal o ambas, como se ha comprobado al encontrar diferentes registros electromiográficos según el origen de la apraxia sea por inhibición del elevador o por contracción del músculo orbicular pretarsal (13). Sin embargo, para otros autores como Krack (4), el origen de la apraxia sería una distonía que afectaría a la porción pretarsal del músculo orbicular.

Clínicamente, la enfermedad se caracteriza por una incapacidad para la apertura palpebral (1). El paciente aparece con los párpados caídos y con las cejas elevadas, debido a un intento de forzar la apertura palpebral por medio de la contracción del músculo frontal (1,2). Otras maniobras realizadas para favorecer la apertura de los párpados incluyen la inclinación hacia atrás de la cabeza (2), abrir la boca (14), elevación manual de los párpados (14) y masajes palpebrales (4). La mirada de luces brillantes, ver la televisión, prestar atención pueden, sin embargo, empeorar el cuadro (4).

El diagnóstico diferencial incluye el blefarospasmo, del cual se diferencia porque aquí sí existe una contracción del músculo orbicular visible, junto con un descenso de las cejas y una posibilidad de apertura palpebral cuando cede el espasmo del músculo orbicular (2). Otros diagnósticos diferenciales incluyen las ptosis aponeuróticas, miogénicas y neurógenas y los blefarospasmos irritativos por patología del segmento anterior (2). En nuestro caso, se descartó la existencia de ptosis de origen miogénico o neurógeno al comprobarse una correcta función del elevador del párpado superior cuando la paciente abría los ojos al realizar algunas maniobras como abrir la boca o hablar. La distancia pliegue palpebral-borde palpebral era de 6-7 mm con lo cual se descartaba también la existencia de ptosis aponeurótica. Por medio de la biomicroscopia se comprobó la ausencia de patología de polo anterior.

El tratamiento inicial consiste en la administración de inyecciones de toxina botulínica en la unión entre el músculo orbicular pretarsal y el preseptal, con resultados favorables en un 83% de los casos (4). Los casos que no responden al tratamiento con toxina posiblemente sean debidos a una inhibición del elevador del párpado superior. Estos casos pueden mejorar en ocasiones con la administración por vía sistémica de levodopa (15) o valproato (16). En aquellos casos más resistentes, puede mejorarse el cuadro clínico por medio de una opción quirúrgica que puede ser, o bien, una reinserción de la aponeurosis del elevador, que suele estar desinsertada por la tracción manual de los párpados que realizan estos pacientes para aumentar la hendidura palpebral, o bien, una suspensión al frontal con fascia lata (2).

La apraxia de la apertura palpebral es una entidad poco frecuente, pero que, sin embargo, debe ser considerada siempre ante una sospecha de blefarospasmo. En caso de confirmarse el diagnóstico, debe descartarse siempre enfermedad neurológica, sobre todo la existencia de síndromes extrapiramidales asociados, e instaurarse tratamiento con toxina botulínica.

La apraxia de la apertura palpebral es un transtorno no paralítico caracterizado por una incapacidad para iniciar el acto de la elevación palpebral. Su etiología no es conocida, pudiendo ser una distonía o una inhibición involuntaria del elevador del párpado. Se ha descrito aislada o asociada a diferentes patologías como los síndromes extrapiramidales, parálisis supranuclear progresiva y blefarospasmo esencial. Su diagnóstico diferencial incluye el blefarospasmo esencial e irritativo y las ptosis aponeuróticas y por transtornos neuromusculares. Su tratamiento consiste en la administración de toxina botulínica pretarsal. En los casos que no responden al tratamiento médico, se puede utilizar la cirugía con técnicas de reinserción de la aponeurosis del elevador o suspensión al músculo frontal con fascia lata.

Apraxia of lid opening is a nonparalytic motor abnormality characterized by difficulty in initiating the act of lid elevation. Its etiology is unknown, it may be a dystonia or an involuntary levator palpebrae inhibition. It has been described as an only entity or associated with different patologies as extrapyramidal syndromes, supranuclear palsy and blepharospasm.Its differential diagnosis should be made with essential and irritative blepharospasm and ptosis from levator disinsertions or neuromuscular disorders. Apraxia treatment consists on pretarsal botulim- A toxin injection. In those cases refractary to medical treatment, surgical approach may be an alternative. Advancing the levator aponeurosis or frontalis suspension with fascia lata may be perforrned.

1. Boghen D. Apraxia of lid opening: A review. Neurology 1997; 48: 1.491-1.503.
2. Jordan DR, Anderson RL, Digre KB. Apraxia of lid opening in blepharospasm. Ophthalmic Surg 1990; 21: 331-334.
3. Friedman DI, Jankovic J, McCrary JA. Newo-ophthalmic findings in progressive supranuclear palsy. J Clin Neuro-ophthalmol 1992; 12: 104-109.
4. Krack P, Marion MH. Apraxia of lid opening a focal eyelid dystonia: clinical study of 32 patients. Mov Disord 1994; 9: 610-615.
5. Katz BB, Rosenberg JH. Botulim therapy for apraxia of eyelid opening. Am J Ophthalmol 1987; 103: 718-719.
6. Elston JS. A new variant of blepharospasm. J Neurol Neurosci Psychiatry 1992; 55: 369-371.
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8. Langston JW, Ballard P, Tetrud JW, Irwin Y. Chronic parkinsonism in humans due to a product of meperidine analog synthesis. Science 1983; 249: 979-980.
9. Loemer JD, Slatt B, Hoyt WF. Motor abnormalities of the eyelid in Parkinson’s disease. Electromyographic observations. Arch Ophthalmol 1996; 76: 178-185.
10. Jankovic J, Patel SC. Blepharospasm associated with brainstem lesions. Neurology 1983; 33: 1.237-1.240.
11. Smith D, Ishikawa T, Dhawan V, Winterkorn JS, Eidelberg D. Lid opening apraxia associated with medial frontal hypometabolism. Mov Disord 1995; 10: 341-344.
12. Esteban A, Giménez-Roldán S. Involuntary closure of eyelids in parkisonism: electrophysiologic evidence for prolonged inhibition of the levator palpebrae muscles. J Neurosci 1988; 85: 333-345.
13. Aramideh M, Ongeboer De Visser BW, Koelman JHTM, Speelman JD. Motor persistence of orbicularis oculi muscle in eyelid-opening disorders. Neurology 1995; 45: 897-902.
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15. Dewey RB Jr, Maragamore DM. Isolated eyelid~pening apraxia: report of a new levadopa- responsive syndrome. Neurology 1994; 44: 1.572- 1.574.
16. Chand RP, Park DM. Atypical blepharospasm responsive to sodium valproate (letter). Mov Disord 1994; 9: 116-117.