CASOS CLÍNICOS

Afectación orbitaria por granuloma maligno de la línea media

Dres. Junceda Moreno C1, Rodríguez González B1, Bernal del Castillo T2, Corrales Canel B3, Junceda Moreno J4

(1) Licenciado en Medicina. Servicio de Oftalmología. Hospital de Cabueñes (Asturias).
(2) Licenciado en Medicina. Servicio de Hematología. Hospital Central de Asturias.
(3) Licenciado en Medicina. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital de Cabueñes.
(4) Doctor en Medicina. Servicio de Oftalmología. Hospital Valle del Nalón (Asturias).


Introducción

La reticulosis polimórfica o granuloma maligno de la línea media es una lesión inmunoproliferativa de desarrollo casi siempre angiocéntrico que afecta de forma predominantemente a estructuras linfáticas extranodales. En la actualidad se la considera una neoplasia linfoide, con elevado pleomorfismo celular y gran tendencia a la destrucción local. Muestra una desigual distribución geográfica, con preferencia clara para su desarrollo en individuos de origen asiático y nativos americanos (1,2,3), lo que sugiere la existencia de una predisposición racial. Es más frecuente en el sexo masculino, con una relación varones/mujeres de 2,1 a 1, y su edad media de presentación es de 44,8 años (edades inferiores a otros linfomas) (l). Afecta fundamentalmente a estructuras del tracto aerodigestivo superior (mediofaciales y pulmonares) (4) y sólo en un 5% de los casos se puede constatar la participación de estructuras orbitarias, expresándose clínicamente por la presencia de proptosis (2). En el presente trabajo referimos la historia de un sujeto joven, con un proceso maligno que debuta con manifestaciones oftalmológicas y de evolución rápidamente fatal.

  

Caso clínico

Varón de 19 años que acude al Servicio de Urgencias por proptosis izquierda de varios días de evolución. Como antecedente patológico reseñable se recoge la existencia de una sinupatía de larga evolución con rinorrea purulenta persistente. En la exploración física se objetiva un exoftalmos izquierdo con diplopía en posición primaria de mirada (PPM), hipotropía e hiperemia conjuntival a nivel de inserciones musculares (figs. 1 y 2). La TC craneal revela una pansinusitis maxilar izquierda con imagen de pseudotumor inflamatorio difuso en órbita (figuras 3 y 4). Los polos anterior y posterior de ambos ojos fueron normales. Los estudios analíticos de sangre no mostraron alteraciones significativas. Se realizó tratamiento intravenoso con clindamicina (600 mg/8 h durante 8 días) y prednisona (80 mg/24 h), con retirada progresiva del corticoide tras comprobar la respuesta clínica y tomográfica al tratamiento (figs. 5 y 6).

f07-01.jpg (13217 bytes) Fig. 1

f07-02.jpg (9161 bytes) Fig. 2

f07-03.jpg (9955 bytes) Fig. 3

f07-04.jpg (13170 bytes) Fig. 4

f07-05.jpg (12079 bytes) Fig. 5

f07-06.jpg (12841 bytes) Fig. 6

Coincidiendo con un nuevo episodio de exoftalmos agudo, a los 15 días de finalizada la pauta terapéutica inicial se constata la presencia de una lesión ulceronecrótica sobre el paladar duro que fue biopsiada y sometida a estudio inmunohistopatológico estableciéndose el diagnóstico de reticulosis maligna de grado II. Tras recibir tratamiento con radioterapia y quimioterapia el paciente fue exitus por leucemización de su proceso a los 5 meses de su diagnóstico.

  

Discusión

El granuloma maligno de la línea media es una entidad poco frecuente en la raza blanca cuyo diagnóstico se basa en la combinación de datos clínicos, inmunopatológicos y genotípicos. Mediante análisis de hibridación génica se ha demostrado la presencia del genoma del virus de Epstein-Barr en las células transformadas (4). El diagnóstico diferencial entre pseudotumor inflamatorio idiopático de localización orbitaria y lesión linfoproliferativa puede resultar difícil. En la bibliografía médica se recoge la posibilidad de que una sinusitis crónica pueda originar un pseudotumor inflamatorio orbitario a través de vasos sanguíneos que comunican senos paranasales y órbita, si bien una de sus características definitorias es la etiología desconocida. Estos pacientes conservan un buen estado general, sin signos de padecer enfermedad alguna. El psedotumor inflamatorio tiene caracteres tomográficos típicos y presenta una mejoría clínica con tratamiento de choque con esteroides, aunque siempre debemos tener presente la posibilidad de que se trate de una lesión linfoproliferativa y realizar una biopsia una vez cedido el brote agudo. El caso que nos ocupa resultó ser una reticulosis maligna o granuloma letal de la línea media (lesión que afecta fundamentalmente a nariz, paladar, senos paranasales y línea media facial), constituida por denso infiltrado linfoide pleomórfico con marcadores positivos para linfocitos T con aspecto distinto del linfoma histiocítico convencional (5) y de carácter angiocéntrico (figs. 7, 8 y 9). Es una patología muy poco frecuente y de mal pronóstico porque las células tumorales infiltran y destruyen los vasos produciendo isquemia, necrosis e infartos locales. Las recaídas son frecuentes a pesar del tratamiento y la muerte se produce tras recidiva local y progresión sistémica de la enfermedad (6).

f07-07.jpg (18751 bytes) Fig. 7

f07-08.jpg (17114 bytes) Fig. 8

f07-09.jpg (15900 bytes) Fig. 9

  

Resumen

La reticulosis maligna de la línea media es una neoplasia linfoide frecuente en Asia y muy poco frecuente en Europa (1) Aunque cualquier parte del tracto aerodigestivo superior puede afectarse, la clínica suele iniciarse en el área nasal (obstrucción nasal en 40%, epistaxis en 20%) dando clínica O.R.L. (7). Los síntomas suelen tratarse como patología banal retrasando el diagnóstico verdadero hasta un año en un 50% de los casos (1). La clínica orbitaria aparece en sólo un 5% (2). Se describe el caso de un paciente joven que debuta con proptosis izquierda y pseudotumor inflamatorio coexistiendo con clínica nasal. El diagnóstico de certeza fue confirmado por biopsia de lesión ulcerativa en paladar blando. Es importante incluir entre los diagnósticos diferenciales del exoftalmos a este tipo de patología, ya que tiene una gravedad y una agresividad inusuales, como en el caso que presentamos, con fallecimiento del paciente a los pocos meses de realizado el diagnóstico, y se trata de una enfermedad que, por otro lado, tiene un diagnóstico relativamente sencillo.

  

Palabras clave

Orbita, tomografía computarizada, enfermedad orbitaria, neoplasia orbitaria, infección respiratoria.

  

Summary

Lethal mid-line granuloma is a limphoid neoplasm often found in Asia and very rare in Europe (1) Although any part of aerodigestive tract can be affected, the clinical setting frequently begin at the nasal area (nasal obstruction in 40%, nasal haemorrhage in 20%) with O.R.L. symptoms (7). The symptoms often are treated such as a simple disease, which retards the correct diagnostic until one year in 50% of patients (1). The orbitary symptoms appear only in 5% of patients (2). We describe the clinical case of a young patient who begins with exorbitism in his left eye, inflammatory pseudotumor and nasal symptoms. The true diagnostic was confirmed by biopsy of the soft palate, where can be observed an ulcerate lesion. Is very important that you include among the differential diagnostics of exoph thalmus this type of disease, since it is very aggressive, like in the case that we present, that caused the patient’s death few months after the diagnostic. Also, this is a disease which has a relatively simple diagnostic.

  

Key words

Orbit, computed tomography, orbital disease, orbital neoplasm, respiratory tract infection.


Bibliografía


  1. Aozasa K, Ohsawa M, Tajima K, Sasaki R, Maeda H, Matsunaga T, et al. Nationwide study of lethal mid-line granuloma in Japan: frecuencies of Wegener’s granulomatosis, polymorphic reticulosis, malignant Iymphoma and other related conditions. Int J Cancer 1989; 44: 63-66.

  2. Arber DA, Weiss LM, Albujar PF, Chen YY, Jaffe ES. Nasal Iymphomas in Peru, high incidence of T-cell immunophenotype and Epstein-Barr virus infection. Am J Surg Pathol 1993; 17: 392-399.

  3. Navarro-Roman L, Zarate-Osorno A, Meneses A, Kingma DW, Jaffe ES. High grade AIL and Epstein-Barr virus infection in 22 cases from Mexico. Mod Pathol 1994; 7: 117ª.

  4. Harris NL, Jaffe ES, Stein S, Banks PM, Chan JK, Cleary ML, et al. A revised European-American classif cation of limphoid neoplasm: a proposalfrom the Intemational lymphoma study Group. Blood 1994; 84: 1361 -1392.

  5. Soler J, Bordes R, Ortuño F, Montagud M, Martorell J, Pons C, et al. Aggressive natural killer cell: leukemia/lymphoma in two patients with lethal midline granuloma. Brit J of Haemathology 1994; 86: 659-662.

  6. Pérez Moreiras JV. Patología orbitaria LXII Ponencia Sociedad Española de Oftalmologia. Barcelona. Ed. Pujades, 1986; 131-132.

  7. Forston JK, Slapshay SM, Weither JJ, Vaughan CW, Shung MS. Otolaryngology manifestations of orbitalpseudotumors. Otlaryngol Head Neck Surg, 1980; 88: 342-348.