CASOS CLÍNICOS

Hospital Virgen de la Arrixaca. Servicio de Oftalmología II. Murcia.
(1) Licenciado en Medicina y Cirugía.
(2) Doctor en Medicina y Cirugía.

El síndrome de morning glory es una anomalía congénita del nervio óptico de incidencia muy escasa y predominio unilateral (1). Se caracteriza por un disco óptico de tamaño aumentado, excavación profunda, presencia de restos de tejido glial y disposición radial de la vascularización retiniana (2).

Presentamos el caso de una alteración congénita del disco óptico con este raro síndrome, y realizamos el diagnóstico diferencial con la foseta papilar y el coloboma.

Paciente de 17 años que acude a nuestra consulta por déficit de agudeza visual en ojo izquierdo desde la infancia, diagnosticado de ambliopía por exotropía de ojo izquierdo.

Entre sus antecedentes personales destaca la existencia de un soplo cardíaco sin repercusión clínica. No se encontraron hallazgos de interés en la historia familiar.

En la exploración oftalmológica presentaba una agudeza visual sin corrección en ojo derecho (OD) de 1,0 y en ojo izquierdo (OI) de 0,16. Su refracción era –0,25 –0,50 a 5° en OD y –1,00 –1,25 a 10° en OI, mejorando su agudeza visual con dicha refracción hasta 0,2. Su cicloplejía fue de +0,25 –0,75 a 5° en OD y –0,75 –1,50 a 5° en OI.

El examen de la motilidad ocular revelaba una exotropía de 20 dioptrías prismáticas medidas con el método de Krimsky.

En la biomicroscopia no se encontraron hallazgos patológicos.

La tonometría fue de 16 mmHg en OD y 14 mmHg en OI.

La exploración funduscópica fue normal en OD (fig. 1), en el OI se observaba un disco óptico de tamaño muy elevado cubierto de tejido glial, los vasos retinianos aparecían rectilíneos, envainados y estrechados con disposición radial, sin que fueran visibles las bifurcaciones iniciales. Se apreciaba un gran anillo de atrofia peripapilar. La mácula presentaba múltiples pliegues en la membrana limitante interna que radiaban desde el disco óptico (fig. 2).

Fig. 1

Fig. 2

Ante la sospecha diagnóstica, se procedió a la realización de las exploraciones complementarias. En primer lugar, realizamos un campo visual mediante el campímetro Octopus 500, que fue normal en el OD (fig. 3), mientras que el OI mostraba un escotoma que sólo respetaba el cuadrante nasal inferior (fig. 4).

Fig. 3

Fig. 4

Para confirmar el diagnóstico, realizamos una ecografía en modo B en la que aparecía un defecto en la esclera posterior con la protrusión del disco, típica del síndrome de morning glory (fig. 5).

Fig. 5

También se solicitó un TAC para descartar alteraciones de la línea media, cuyo resultado fue normal.

El síndrome de morning glory, los colobomas y fosetas papilares representan diferentes grados de displasia, asociados a defectos del cierre de la fisura ventral embrionaria del pedúnculo y cúpula ópticos (3).

Aunque es poco frecuente, este síndrome se puede asociar a manifestaciones oculares como colobomas de iris y coroides, aniridia, hipoplasia de fóvea (4), desprendimiento de retina no regmatógeno, vítreo primario hiperplásico (5) y neovascularización subretiniana (6).

También puede asociarse a manifestaciones congénitas del prosencéfalo (encefaloceles basales) y de la línea media (labio leporino, paladar hendido, hipertelorismo, agenesia del cuerpo calloso y alteraciones hipofisiarias) (7).

El diagnóstico diferencial en estos cuadros se basa principalmente en la exploración oftalmoscópica y es confirmado mediante técnicas de imagen. La ecografía en modo B es la técnica más empleada por la ausencia de irradiación y su sencillez en el manejo (8). El TAC y la RMN nos ayudan a descartar la existencia de malformaciones de la línea media asociadas.

Las fosetas papilares aparecen como cavidades redondas dentro del disco, generalmente temporales y de coloración grisácea en un 60% de los casos (7). La mayoría no presentan síntomas visuales si no se asocian a desprendimiento seroso macular, que ocurre en el 50% de los pacientes (9).

Son generalmente unilaterales, sin un patrón familiar ni malformaciones asociadas (10).

Por otra parte, el coloboma se manifiesta como una excavación en forma de cazo, generalmente en la mitad inferior de un disco agrandado, sin la presencia de tejido glial característico del síndrome de morning glory y cuando existe alteración pigmentaria, ésta es mínima (11).

Además los colobomas del disco óptico, a menudo son familiares y se acompañan de colobomas retinocoroideos o de iris. Frecuentemente están asociados con anomalías congénitas multisistémicas (11).

El síndrome de morning glory es raramente familiar y prácticamente nunca se asocia con otros colobomas y síndromes malformativos (2).

La agudeza visual suele estar conservada en estos pacientes, excepto en aquellos en los que hay alteraciones maculares o del polo posterior asociadas (12). En nuestro caso la baja agudeza visual se explica por la captura macular del coloboma, lo cual originó la aparición de una exotropía permanente por la falta de fijación.

Presentamos el caso de un varón de 17 años que acude a nuestra consulta por déficit de agudeza visual en ojo izquierdo desde la infancia. No se encontraron hallazgos de interés en la historia familiar.

En la exploración oftalmológica presentaba una agudeza visual sin corrección en ojo derecho (OD) de 1,0 y en ojo izquierdo (OI) de 0,16.

La exploración funduscópica fue normal en OD, en el OI se observaba un disco óptico de tamaño muy elevado cubierto de tejido glial, los vasos retinianos aparecían rectilíneos, envainados y estrechados con disposición radial, sin que fueran visibles las bifurcaciones iniciales. Se apreciaba un gran anillo de atrofia peripapilar. La mácula presentaba múltiples pliegues en la membrana limitante interna que radiaban desde el disco óptico.

Para descartar alteraciones de la línea media y hacer el diagnóstico diferencial con otras anomalías del disco óptico, realizamos una tomografía axial computarizada (TAC) craneal y una ecografía en modo B.

Morning glory, coloboma, foseta.

We present the case of a 17 years-old patient, without relevant past or family history, who came to our Hospital with a lost visual acuity in the left eye.

Ophthalmologic examination revealed a visual acuity of 1.0 in the right eye and 0.16 in the left eye.

Fundoscopic examination revealed a funnel-shaped excavation of the left optic disc surrounded by an elevated annulus of chorioretinal pigmentary disturbance and the retinal vessels emerged from the region of the disc in an straight pattern. The right fundus was normal.

Diagnosis was made at fundoscopic examination and confirmed by B-scan ultrasonographic study. Computed tomographic was normal.

Morning glory, coloboma, pit.

1. Kindier P. Morning glory syndrome: unusual congenital optic disk anomaly. Am J Ophthtalmol 1970; 69: 376-384.

2. Trabouisi El. Morning glory disc anomaly or optic disc coloboma. Arch ophthtalmol 1994; 112: 153.

3. Glaser JS. Neurooftalmologia. 2ª Ed. Barcelona Masson-Salvat. 1993; 95-100.

4. Miller NR. Clinical Neuroophthalmology. 4ª Ed Baltimore: Willians and Wilkins, 1991; IV: 350-355.

5. Shami M, Mc Cartney D, Benedict W, Barnes C. Spontaneus retinal reattachment in a patient with persistent hyperplastic primary vitreous and an optic nerve coloboma. Am J Ophthtalmol 1992; 114: 769-771.

6. Yedavally S, Frank RN. Peripapillary subretinal neovascularization associated with coloboma of the optic nerve. Arch Ophthtalmol 1993; 111: 552-553.

7. Hodgkins P, Lees M, Lawson J, Reardon W, Leitch J, Thorogood P, Winter RM, Taylor DSI. Optic disc anomalles and frontonasal dysplasia. Br J Ophthtalmol 1998, 82: 290-293.

8. Murphy BL, Griffin JF. Optic nerve coloboma (Morning glory syndrome): CT findings. Radiology 1994; 191: 59-61.

9. Gass J. Serous detachment of the macula secondary to congenital pit of the optic nerve head. Am J Ophthalmol 1969; 67: 821-841.

10. Stefko ST, Campochiaro P, Wang P, Li Y, Zhu D, Trabouisi El. Dominant inheritance of optic pits. Am J Ophthalmol 1997; 124: 112-113.

11. Pollock S. The morning glory disc anomaly:contractile movement, classification and embryogenesis. Doc Ophthtalmol 1987; 65: 439-460.

12. Olsen TW, Summers CG, Knobioch WH. Predicting visual acuity in children with colobomas involving the optic nerve. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1996; 33: 47-51.