CASOS CLÍNICOS

Manifestación ocular de la micosis fungoide

GÓMEZ FERNÁNDEZ T1, ZARAGOZA CASARES P1, ZATO GÓMEZ DE LIAÑO MA2

Fundación INCIVI. Madrid.
(1) Licenciado en Medicina.
(2) Doctor en Medicina.


INTRODUCCIÓN

La micosis fungoide es el linfoma cutáneo más frecuente y a menudo la diversidad de sus formas clínicas puede plantear diagnóstico diferencial con múltiples cuadros dermatológicos. La afectación ocular es rara y en su mayor parte se produce a nivel palpebral. Llegar a un diagnóstico correcto es con frecuencia difícil y requiere biopsia de las lesiones, pero resulta de gran importancia para remitir al paciente al servicio de oncología y realizar una valoración sistémica.


CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de un paciente de 69 años diagnosticado de micosis fungoide 5 años antes y con antecedentes de Diabetes Mellitus insulino-dependiente e Hipertensión Arterial, que acude a consulta por presentar lesión en tercio medio del párpado inferior del ojo derecho de unos 4 meses de evolución que definía como orzuelo. La lesión había sido tratada con pomada de antibiótico y corticoide y calor local sin mejorar y con continuos episodios de supuración.

Dado el aspecto de la lesión, se decide extirparla para limpieza y biopsia y se plantea al paciente cirugía radical en segunda intención según el resultado de la biopsia.

f06b-01.jpg (6952 bytes) 
Fig. 1. Aspecto clínico de la lesión.

A la semana se obtiene un primer informe de anatomía patológica congruente con «infiltrado linfohistiocitario denso pendiente de fenotipificación inmunohistoquímica». El informe definitivo revela inflamación crónica inespecífica compatible con orzuelo. A lo largo del postoperatorio evoluciona favorablemente.

Seis meses después acude por nueva lesión en tercio interno del párpado superior del mismo ojo de 2 meses de evolución que ha sido tratado de la misma forma sin resultados y de características similares.

f06b-02.jpg (20747 bytes) 
Fig.
2. Aspecto histopatológico de la lesión que demuestran infiltración difusa de la dermis por células tumorales malignas mayoritariamente de estirpe linfoide T con evidente monoclonalidad CD4.

Tras nueva biopsia se obtiene de nuevo un informe preliminar compatible con proliferación linfoide pendiente de tipificación inmunohistoquímica. En esta ocasión concluye con resultado de linfoma T periférico compatible con afectación por micosis fungoide con:

L26 (CD 20): negativo.
CD3: positivo.
CD5: positivo.
CD45(LCA): positivo.
CD43: positividad variable.
CD30: negativo.

Se remite el paciente a oncología y tras radioterapia local se aprecia la total remisión de la lesión.

   

DISCUSIÓN

La micosis fungoide es el linfoma cutáneo más frecuente (1) y durante años suele cursar sin afectación sistémica (2). Es común que las lesiones cutáneas no sean diagnosticadas mediante biopsia en un principio y que se confundan con psoriasis, eczemas, etc. (3).

La anatomía patológica de las lesiones revela un linfoma no Hodgkin de células T que forman primero manchas, luego placas a veces de centro claro y luego tumores. Existen variedades atípicas como la granulomatosa, parapsoriasis, síndrome de Sezary, etc.

Los linfocitos T encontrados son pequeños, con escaso citoplasma y núcleos cerebriformes (2) y del tipo CD4 (+) (3).

La incidencia es mayor en varones de edad madura, raza negra y la supervivencia a 15 años es del 90% tras el diagnóstico (2). Se ha relacionado como factor de riesgo la exposición a petróleos y derivados.

Se puede realizar un estadiaje de la enfermedad de acuerdo con los siguientes grados de afectación (4):

T1: manchas o placas que afectan < 10% de la superficie de la piel.
T2: ocupación 10%.
T3: estadío tumoral.
T4: eritrodermia generalizada.

La tasa de supervivencia decrece en relación con el avance de los estadios de la enfermedad.

El tratamiento de los estadios iniciales suele ser tópico y se han utilizado las radiaciones UVA (5) que han revelado ser muy eficaces así como bien toleradas.

En los pacientes con lesiones únicas parece que la extirpación local es un procedimiento efectivo (6). Otros tratamientos empleados son la radioterapia (7) con haz de electrones o fotones y la quimioterapia en casos con afectación sistémica (3).

La afectación ocular es rara aunque están descritas lesiones palpebrales, ectropion cicatricial (8) e incluso afectación coriorretiniana multifocal con vitritis (9) y aislamiento de linfocitos T en vítreo.


BIBLIOGRAFÍA


  1. Howard MS, Smoller BR. Mycosis fungoides: classic disease and variant presentations. Semin Cutan Med Surg. 2000 Jun; 19(2): 91-99.

  2. Morales-Suárez-Varela MM et al. Mycosis fungoides: review of epidemiological observations. Dermatolog. 2000; 201(1): 21-28.

  3. Kim YH et al. Mycosis fungoides and the Sezary síndrome. Semin oncol. 1999 Jun; 26(3): 276-289.

  4. Grange F et al. Pronostic des lymphomes cutanes primitifs. Ann Dermatol Venereol. 2002 Jan; 129 (1 Pt 1): 30-40.

  5. Zane C et al. «High dose» UVA1 therapy of widespread plaque-type, nodular, and erythrodermic mycosis fungoides. J Am Acad Dermatol. 2001 Apr; 44(4): 629-633.

  6. Heald PW et al. Unilesional cutaneous T-cell lymphoma: clinical features, therapy, and follow up of 10 patients with treatment-responsive mycosis fungoides variant. J Am Acad Dermatol. 2000 Feb; 42 (2 Pt 1): 283-285.

  7. Maingon P et al. Radiotherapy of advanced mycosis fungoides: indications and results of total skin electron beam and photon beam irradiation. Radiother Oncol. 2000 Jan; 54(1): 73-78.

  8. Cook BE et al. Ophthalmic abnormalities in patients with cutaneous T-cell lymphoma. Ophthalmology. 1999 Jul; 106(7): 13339-13344.

  9. Williams GC et al. T-Cell Lymphoproliferative disorder of vitreous associated with mycosis fungoides. Arch Ophthalmol. 2000 Feb; 118(2): 278-280.