Enfermedad general que afecta a varios tejidos derivados del neuroectodermo (ojo, oído, piel y meninges); conocido antiguamente como síndrome uveomeníngeo.

Oftalmológicamente lo diagnóstico es: PANUVEÍTIS BILATERAL, cuya iridociclitis anterior es granulomatosa y la uveítis posterior es «típicamente» la presencia de desprendimientos serosos y exudativos multiples de retina.

Mil años A.C. ya fue descrito en Persia.

Vogt y Koyanagi (1906/1929) describieron la forma anterior (iridocilitis); Harada (1926) la posterior (desprendimientos) inicialmente como patologías diferentes. Diversas publicaciones desde Babel (1932) hasta 1950 dejaron definitivamente establecido que se trata de expresiones diferentes de la misma enfermedad.

La American Uveitis Society (1978) estableció los criterios internacionales de diagnóstico; aunque sólo se cumplían en el 55% de los casos; dichos criterios han sido actualizados y publicados por un nuevo comité internacional (Am. J. Ophthalmol 2001;131:647-652).

Aparece entre los 20-40/50 años de edad; casos excepcionales en niños, en general con mucho peor pronóstico visual.

Más frecuente en mujeres que hombres (3-4:1), excepto en Japón (igualdad de sexos).

Más frecuente en razas pigmentadas [indios hispanoamericanos, orientales (asiáticos y árabes), gitanos]; muy infrecuente en raza negra y la blanca caucásica (suelen existir antecedentes familiares, aunque sean muy lejanos, de las otras razas).

Es la uveítis endógena (no infecciosa) más frecuente en Japón (8-9% del total de las uveítis), y muy frecuente en Latinoamérica (p.e. Brasil). Representa el 1-4% de los casos de uveítis en los centros de referencia norteamericanos. Es la primera causa en frecuencia de panuveítis.

Más frecuente en primavera y otoño.

No aparecen siempre, seguido días después de la pérdida de visión. Al ser muchas veces tan leve no se refiere sino se insiste directamente al paciente sobre su existencia:

• Lo más importante y frecuente: cefalea, dolor orbitario, náuseas, vértigo y típicamente tinnitinus.

• Muy poco conocido pero típico y frecuente es la presencia asociada de hipersensibilidad en el pelo y la piel/cuero cabelludo (>70%).

• A veces, dolor y cierta rigidez de nuca (meningismo leve); ocasionalmente fiebre no muy alta (febrícula).

• Muy excepcionalmente ataxia, confusión, migrañas y signos neurológicos sensorio motores focales o hemicorporales/hemifaciales.

Típicamente bilateral, aunque inicialmente se afecte un ojo (70%), el contralateral se afectará antes de 3 días (95%), cómo máximo en 10 días.

Durará varias semanas.

• Desprendimientos exudativos multiples bilaterales, a veces bullosos, de predominio posterior e inferior, siempre afectando la mácula. Éste es el signo diagnóstico «mas importante» de la enfermedad. En fases iniciales simulan un edema difuso macular, siendo mucho más visibles la «bullas todavía planas» con la luz aneritra del retinógrafo que oftalmoscópicamente.

• Tyndall vítreo asociado de grado variable, en general leve.

Uveítis anterior anterior aguda con dolor y gran hiperemia.

• Muchas veces granulomatosa [Pks en «grasa de carnero», nódulos iridianos estromales (Koeppe) o del borde (Bussacca)]. El tratamiento precoz cortisónico puede abortar su aparición, por lo que su ausencia no lo descarta.

• Muy fibrinoide y sinequiante, con muy frecuente aparición de membranas pupilares que llegan a cubrir la superficie del iris tanto anterior como posterior —lo que explica la presencia de pupilas rígidas y paralíticas que no responden a midriáticos; y las no excepcionales crisis de glaucoma agudo por iris bombe (bloqueo pupilar)— con muy mala respuesta al láser YAG por continuas reobstrucciones, que obligan siempre a una iridectomía quirúrgica.

• Muy severa y con afectación vítrea en > 55% (iridociclitis).

• A veces gran hipotonía.

• Pueden aparecer en el primer brote inicial junto a los desprendimientos exudativos de retina —unos días antes o después—, o no, presentándose solo en las recidivas posteriores.

Signos precoces infrecuentes pero típicos:

• Cambio de refracción (miopía aguda).

• Hipertensión ocular e incluso glaucoma agudo de ángulo cerrado con disminución de la profundidad de la cámara anterior, todo inducido por congestión y edema del cuerpo ciliar.

Lo más precoz (dentro del 1.^er mes). Signo de Sugiura (despigmentacion del limbo esclerocorneal) (85% asiáticos/0% europeos).

Tarda 2-3 meses en comenzar a aparecer tras la reaplicación de la retina (incluso más tiempo en asiáticos), y su frecuencia va aumentando con los meses de evolución (mucho mayor a los 8 que a los 3 meses).

Es mayor cuanto más pigmentada es la raza (asiáticos), y en los casos con recurrencias y inflamación crónica mayor de 6 meses (60% versus 90%).

Existe dos tipos:

• Anaranjado en «puesta de sol», clásico (sunset glow fundus), sobretodo en asiáticos.

• Moteado rubio difuso tipo albino, mas frecuente en europeos e hispanoamericanos (recordando un fondo de ojo de alta miopía).

Asocia:

• Acúmulos hiperpigmentados retinianos (hiperplasia reactiva del epitelio pigmentario), más frecuente en indios americanos.

• «Antiguos nódulos de Dalen-Fuchs» en periferia media: lesiones amarillentas pequeñas, numulares, múltiples y bien delimitadas de tipo atrófico, muy típicas y sugestivas del síndrome. En algunos casos también presentes en polo posterior, peripapilarmente, o coalesciendo y crenado líneas atrofiacas circulares en periferia media (similares a las objetivables en el síndrome de presunta histoplasmosis).

• Fibrosis subretiniana y escaras disciformes extramaculares. La fibrosis subretiniana guarda relación directa con la cronicidad y frecuencia de recurrencias, y es responsable directo de la muy mala agudeza visual observada en algunos casos.

• Líneas de demarcación de los desprendimientos de retina, una vez resueltos.

• Membranas epirretinianas maculares y pliegues retinianos.

• Edema macular, parcialmente reversible con inyecciones subtenonianas de corticoides, demostrable angiográficamente y MUY POCO CONOCIDO, y más frecuente de lo sospechado en fases crónicas (casi un 20%). La función macular tarda en general en recuperarse más tiempo que en otras uveítis.

Cuando ocurre (en el 50-80% del total de los casos la actividad inflamatoria dura más de 6 meses, además con la posibilidad de reactivaciones intermitentes), interrumpe la fase anterior de convalescencia.

Durará hasta 4 o más años.

Existen dos posibles tipos de recidivas de la enfermedad:

• Recidivas neurológicas, reaparición de la cefalea, etc.

• Recidivas oculares, siempre como uveítis anteriores, nunca como posteriores, excepto en los primeros 6 meses en que sí son posibles la reaparición de desprendimientos exudativos.

• Muy corticodependientes y cronificantes.

• Catarata y glaucoma crónico de ángulo abierto, muy frecuentemente asociado.

• Granulomas de iris y atrofias sectoriales del iris, a veces.

Prácticamente nunca recidivas inflamatorias en polo posterior, pero son estos casos crónico-recidivantes los que desarrollan las complicaciones:

1. Cataratas.

2. Glaucoma.

3. Membranas neovasculares subretinianas maculares y peripapilares.

4. Neovasos papilares y retinianos, con hemorragias vítreas de repetición.

5. Despigmentación progresiva del fondo de ojo («sunset glow»), que guarda relación directa con la cronicidad de la inflamación.

Al no existir test de laboratorio específico del VKH, su presencia es casi obligatorio para el diagnóstico.

Son más infrecuentes en las formas aisladas de Harada sin recidivas, que en las recidivantes con Vogt-koyanagi asociado.

Pueden aparecer y seguir apareciendo muchos meses después: buscarlos en cada visita.

Son más frecuentes en la razas orientales (árabes y asiáticos) que en los indios hispanoamericanos donde su incidencia (excepto la cefalea que ocurre en casi el 70%) es mínima: solo el 10% desarrollan viitiligo, alopecia, poliosis, tinnitus, etc.

Signos de despigmentación van apareciendo meses después de la fase aguda oftalmológica, nunca de inmediato, y aumentando progresivamente su frecuencia con seguimientos largos.

Más infrecuentes en indios latinoamericanos («hispanos») que en asiáticos.

Muy variable en frecuencia (15-70%).

En un 4% existen previamente a la aparición del síndrome ocular. Buscarla en lugares poco sospechados (p.e. típico axilas).

En cabello, cejas y/o pestañas. Variable en frecuencia, hasta en el 90%.

Variable (10-60%).

Gran tendencia a la simetría (p.e. un codo, buscar en el otro codo)

Signo especial de Sugiura, despigmentación limbo esclerocorneal, exclusivo de las razas pigmentadas (85% orientales, 0% blancos europeos); pero es el signo cutáneo más precoz.

De origen central, son simultáneos y evolucionan paralelos a los síntomas agudos oculares (a diferencia con los dermatológicos).

• Tinnitus, con o sin disminución auditiva asociada.

• Hipoacusia (75%) para tonos agudos o para todos los tonos. En la mayoría reversible en semanas, pero puede persistir en algunos casos en grado variable.

• Muy infrecuente síntomas vestibulares asociados (vertigos).

Muy infrecuentes en los casos de síndrome de Harada no recidivante, sin componente anterior asociado (Vogt-Koyanagi).

Pueden recidivar (como la uveítis anterior); sin coincidir con la actividad ocular.

Cefalea (***), migrañas, disfunción cogsnitiva, debilidad hemifacial, ataxia, etc

1. Multiples puntos hiperfluorescentes dando el aspecto de «noche estrellada» que acaban difundiendo en bullas hiperfluorescentes con tendencia a confluir («pinpoints leakage» supertípico).

2. Asocia gran hiperfluorescencia de la papila, aun en ausencia de papiledema oftalmoscópico (>70%).

— Fase de convalescencia: múltiples zonas de hiperfluorescencia («efecto ventana») por atrofia difusa del epitelio pigmentario, salpicadas por áreas de «bloqueo de la fluorescencia» por acúmulo del epitelio pigmentario retiniano, dándole al fondo de ojo aspecto de «sacabocados».

— Muy raro evidenciar vasos retinianos angiográficamente envainados; pero permite identificar con facilidad los neovasos retinianos, papilares y las membranas neovasculares subretinianas.

Además del desprendimiento de retina y el engrosamiento ocasional del cuerpo ciliar ...

Permite identificar un engrosamiento difuso de la coroides y la esclera posterior con baja reflectividad muy sugestivamente diagnostico, y que puede persistir en un 15% durante la fase crónica, aunque NO es específico (tambien visible en escleritis posterior, leucemias, linfomas, sarcoidosis y tuberculosis).

• Permite el diagnóstico diferencial de precisión con la escleritis posterior (ausencia de hipercaptación en esclera).

• Puede ser anormal (engrosamiento de coroides), incluso con fondo de ojo normal.

Pleocitosis por aumento de linfocitos y monocitos.

Sólo positiva en el 85% (15% de negativos).

Detectable sólo hasta la 8.ª semana desde el inicio de los síntomas, desapareciendo después aunque persista la inflamación ocular o ésta recidive.

Ocasionalmente descritos puntos de hipercaptación inespecíficos en la sustancia blanca periventricular.

Ya observable durante la fase de pródromos y la aguda el retraso de llenado con persistencia de multiples puntos hipofluorecentes (que corresponden a los focos de inflamación coriocapilar) mucho más numerosos y en distinta localización a los hiperfluorescentes de la angiografía; con el transcurso del angiograma se van diluyendo y haciéndose isofluorescentes, dentro de una hiperfluorescencia generalizada confirmatoria de la inflamación difusa de la coroides. Tras la resolución de la fase aguda, persistirán durante mucho tiempo hasta en un 80% de los casos, desapareciendo lentamente.

En algunos casos, puntos hiperfluorescentes asociados.

Especialmente útil para detectar fibrosis y membranas neovasculares subretinianas, así como desprendimientos exudativos incipientes y planos.

Gracias a la OCT hoy sabemos que existen dos tipo de «bullas» en el VKH:

• INTRARRETINIANAS, presentes en el 35% de los casos, y que se correlacionan con las areas de mayor hiperfluorescencia angiográfica.

• SUBRETINIANAS, verdaderos desprendimientos exudativos de retina, presentes en el 60% de los casos, proporcionalmente menos hiperfluorescentes en la angiografía.

• Coexisten ambos tipos en el 5% restante de casos.

Histológicamente la inflamación es indistinguible de la oftalmía simpática.

De origen desconocido, el hallazgo ocasional de virus (Epstein-Barr) en el vítreo y anecdóticas microepidemias sugieren un factor viriásico sobre un terreno genéticamente predispuesto (tipaje HLA) como desencadentante de la reacción autoinmune, que va especialmente dirigida contra los antígenos de superficie compartidos por las células melánicas de piel, retina, coroides, oido y meninges.

La coexistencia ocasional un mismo paciente de VKH de otras enfermedades autoinmunes y viriásicas (tiroiditis de Hashimoto, miastenia, etc.) refuerza la teoría mixta autoinmune y vírica expuesta de la enfermedad.

El gran aumento de niveles de linfoquinas (IL-2 y TNF) durante la fase aguda de la enfermedad proporcionalmente mayor que en otras uveítis (p.e. Behcet), explica la eficacia terapéutica de la ciclosporina y el potencial de los sueros de anticuerpos monoclonales en la misma.

Aumento de la presencia de HLA frente a población general con un aumento del riesgo relativo (RR) de padecer la enfermedad, sólo está bien establecido en la raza asiática, y empieza a relacionarse en otras áreas geográficas (hispanoamericanos, europeos, etc.).

El más importante: HLA DR4 (alelo dr b1*0405) (85% vs 40% población general, RR x 16).

— Otros:

• HLA DW 53 (d 53)(RR x 40).

• HLA B22 (RR x 8).

• HLA DRw 52 aumentado en hispanoamericanos.

• HLA DQWa en asiáticos.

• HLA DR1.

No existen test diagnósticos, por tanto la decisión del diagnóstico es clínica basada en una constelación de signos y síntomas presentes.

Los criterios internacionales de la Sociedad Americana de Uveítis/1978 (sólo presentes en el 55% de los casos), modificados por un Comité Internacional/Los Angeles 1999, sirven como guía general, pues varían dependiendo de la fase en que esté el paciente en el momento del diagnóstico. Existen actualmente 3 grados diagnósticos: VKH Completo, Incompleto y Probable.

1. No historia de trauma o cirugía ocular previa.

2. No signos clínicos y/o de laboratorio sugestivos de otra uveítis.

3. Al menos uno los siguientes signos oculares, SIEMPRE BILATERALES (3.ª ó 3B):

— 3.ª Precoz: OBLIGATORIA LA TRIADA

• Focos multiples de exudación subretiniana, y/o desprendimientos exudativos bullosos +.

• Angiográficamente: Retraso multifocal de perfusión + Múltiples puntos de escape hiperfluorescente + Grandes áreas de hiperfluorescencia tardía +.

• Ecografía ocular: Engrosamiento difuso de coroides.

— 3b. Tardío: OBLIGATORIA LA TRIADA

1) Historia sugestiva de 3.ª +.

2) Algún signo de despigmentación ocular [Sugiura/ Fondo de ojo (sunset glow, albino, en puesta de sol, etc.)].

3) Uno de los siguientes:

• Iridociclitis bilateral recurrente y/o crónica.

• Acúmulos pigmentarios retinianos.

• «Antiguos nódulos de Dallen-Fuchs». Escaras coriorretinianas atróficas, despigmentadas y numulares en periferia retiniana.

4. Al menos uno de lo siguientes signos extraoculares NEURO-ORL:

• Tinnitus.

• Meningismo (cefalea sola no, precisa se asocie alguno de los siguientes: rigidez de nuca y/o espalda, fiebre, mal estado general, náusea y/o dolor abdominal).

• Pleocitosis LCR.

5. Dermatológicos (alopecia, poliosis y/o vitíligo) pero NUNCA precediendo a las manifestaciones oculares y/o neurológicas.

Con la actual clasificación en la práctica en el momento del diagnóstico solo el 10% son completos, 45% incompletos y al 45% restante probables.

Puede se difícil el diagnóstico en fases muy incipientes y cicatriciales de la enfermedad.

1. Oftalmía simpática (OS). Ante todo caso de VKH investigar antecedentes de trauma o cirugía ocular. Se han descrito casos de OS con meningismo, alopecia, poliosis e hipoacusia asociados.

2. Epiteliopatía placoide multifocal aguda (EPMA). Que con el tiempo dar un fondo de ojo despigmentado similar.

3. Escleritis posterior. ¡¡Muy util la RNM!! ¡Pueden empezar de una manera similar, pero es excepcional una escleritis bilateral!

4. Desprendimientos exudativos en el síndrome de efusión uveal, leucemias aguadas o crónicas, o en el contexto de isquemia de la coriocapilar (toxemia gravídica, insuficiencia renal-hipertensión maligna, coroidopatía lúpica).

5. Las grandes simuladoras: sarcoidosis, Sífilis, enfermedad de Lyme, TBC y Linfoma intraocular.

6. Síndrome de Múltiples manchas blancas evanescentes (MMBE) (White-dot evanescent syndrome).

7. Hiperplasia melanocítica difusa.

• Tras lesiones traumáticas cutáneas (3 casos), cicatrices que acabaron despigmentadas, y repigmentándose con el tratamiento cortisónico.

• Tras realizar el test de tuberculosis (PPD).

• En un paciente con hepatitis C, tras iniciar tratamiento con interferon alfa 2b/ribavirina.

• Los casos más infantiles descritos: un niño de 4 años y otro de 7.

• Descrita en Japón una «microepidemia» de 6 casos casi simultáneos entre trabajadores, vecinos y familiares.

• Un caso de uveítis anterior aguda bilateral, tras un año desarrollo una eritrodermia generalizada, y seis meses después debutó el VKH.

• Anestesia corneal, pupila tónica de Adie (persistente tras la resolución del cuadro inflamatorio), y paresia de la acomodación.

• Despigmentación periferica bilateral y simétrica del iris.

• Neovasos en el ángulo camerular (gonioscopia).

• Desarrollo tardío de anastomosis arteriovenosas retinianas (20 años de evolución).

• Vasculitis de rama escarchada («frosted branch angitis»).

• Hemorragias peripapilares.

• Desprendimientos exudativos RECIDIVANTES hasta 3 años después (sólo un caso en la literatura mundial).

• Complicado con un DR regmatógeno.

• Linfoma intraocular, dos años después del VKH.

• Síndrome TINU/nefritis intersticial y uveítis, en un hijo de un paciente con VKH.

• Escleromalacia en la localización previa de un nevus.

• Tiroiditis de Hashimoto (hipotiroidismo) y enfermedad de Graves-hipertiroidismo.

• Accidentes vasculares cerebrales por presencia de múltiples estenosis carotideas intracraneales.

• Aortitis de Takayasu.

• Diabetes ocasionalmente asociada, incluso desencadenada insulinodependiente tras la inducción con altas dosis de corticoides. Y gran frecuencia de intolerancia a la glucosa (hasta el 55% de los casos) durante la fase aguda de la inflamación, que mejora en más de la mitad de los casos tras el tratamiento cortisónico, y empeora en una quita parte de los casos.

• Colitis ulcerosa.

• Artritis seronegativa y artritis reumatoide.

• Síndrome poliglandular autoinmune tipo 1 (hipoparatiroidismo + insuficiencia adrenal primaria).

• Miastenia gravis.

• Ataxia y lesiones cerebelosas.

• Síndrome de Rasmussen (atrofia cerebral y epilepsia) asociada a despigmentacion del iris, vitiligo perilímbico, poliosis, alopecia y pleocitosis

• Síndrome de Guillain-Barré en 3 casos, coincidiendo en el plazo de 3 meses ambas enfermedades. Su resistencia a corticoides obligó en un caso a plasmaféresis, que acabó resolviendo tanto el Guillain-Barré como el VKH.

• Linfoma de hodgking, cinco años después.

• Melanoma cutáneo con metástasis, que se despigmentaron.

• Varios casos familiares en gemelos univitelinos.

• Durante el embarazo: aumento la actividad los primeros cuatro meses, luego silenció, reapareciendo la actividad 6 meses postparto. A pesar de altas y continuadas dosis de corticoides ñiños sanos y a termino, excepto en un caso (S. oculoauriculovertebral de Goldenhar y bajo peso).

• El pintor Francisco de Goya padeció la enfermedad, epoca de las llamadas «pinturas negras» (1820, Saturno devorando a un hijo).

• Formas monográficas neurológicas SIN manifestaciones oculares, como meningoencefalitis asépticas aisladas.

• Formas de presentación atípicas: como una neuritis óptica retrobulbar, neuritis óptica isquémica anterior (NOIA) o como una escleritis.

• Un caso de coroidopatía central serosa resistente tras el tratamiento con corticoides del VKH.

Para conseguir el mejor resultado visual: pauta debe ser «agresiva» e ir descendiendo «muy, muy lentamente» en 3 a 6 meses, debiendo mantenerse hasta un año en caso de no recidivas, o más en caso de recidivas, antes de suspender. Habrá recurrencias en al menos el 50% de los casos si intentamos bajar los corticoides relativamente rápido en los primeros 6 meses.

Inicial 1-2 mg/k/día, o mejor 100-120 mg/d hasta 200 mg/día vía oral prednisona/prednisolona.

Incluso mejor todavía: megadosis endovenosas de metilprednisolona los primeros 3-5 días (1 gramo diario) continuando con 1 mg/kg/d de prednisona.

En caso de resistencia a la metilprednisolona (sospechable analíticamente por disfunción hepática y test de estimulación linfocitaria anormal): cambiar a Dexamenatosa 20 mg/d o Betametasdona 30 mg/d, con previsible buena respuesta.

Las formas posteriores (Harada) responden más rápido y con menos dosis que las anteriores (Vogt-Koyanagi).

Sospechar recurrencias si aparece cefalea o aumento del tyndall vítreo o anterior: los progresivos cambios en el fondo de ojo (despigmentacion, membrana neovascular, etc.) NO indican actividad, ni por tanto aumento de la medicación.

Como «ahorradores de corticoides» para permitir reducir la dosis de corticoides antes y más rapidamente a partir del 2.º-3.^er mes.

El más utilizable: Ciclosporina

Otros: Azatioprina, tracolimus, clorambucilo y ciclofosfamida.

Duración mínima de 1 año.

a) En los casos con DR exudativo crónico resistente a tratamiento, drenaje quirúrgico. No es facil: la mejor técnica no es puncionarlo (muy espeso, difícil drenar, facil perforación retiniana), sino vitrectomía, inyección de perfluorocarbono y desplazamiento del líquido hasta pars plana drenándolo a ese nivel.

b) Se ha ensayado el Trigon intravítreo 4 mgr/0,1 ml con buenos resultados, acortando el período de reaplicación retiniana.

c) Niveles circulantes de IFN muy elevados durante los primeros 1-2 meses (también en Sjögren, LES, A. Reumatoide), y experimentalmente una reacción inmunitaria muy bloqueada por anticuerpos monoclonales antiIL2, deben hacer muy eficaces los anticuerpos antiTNF y antiIL2 en casos resistentes los primeros y para evitar recidivas los segundos (no ensayado).

d) Un caso resistente a corticoides descrito con buena respuesta a gammaglobulinas endovenosas y otro a plasmaféresis, ¿podría ser util la leucoferesis de granulocitos?

e) Nunca ensayado el micofenolato como inmunosupresor en el VKH.

f) Se ha sugerido la asociación de Acetazolamida (Edemox) para favorecer y acelerar la reabsorción de los desprendimientos retinianos; y de Manitol^® endovenoso en casos de glaucoma agudo de ángulo cerrado.

Pauta muy lentamente descendente (meses); suele ser necesario la asociación de corticoides orales e inmunosupresores para evitar las recidivas de las uveítis anteriores, al no ser en general suficiente el tratamiento tópico capaz de evitar las recurrencias.

Hasta en el 50% de los casos aparece alguna; los factores de riesgo para una mayor frecuencia e intensidad de las mismas son:

• Edad inicial de diagnóstico: niños-adolescentes y edades avanzadas.

• Agudeza visual inicial peor.

• Recurrencias frecuentes y evolución muy crónica.

Hasta en el 40%, sobre todo en casos con múltiples recurrencias y corticoterapia tópica prolongada. Intentar controlar la inflamación 2-3 meses antes de la cirugía (¿inyecciones subtenonianas?) y sí proceder a colocar LIO, asumiendo pequeñas complicaciones posteriores (sinequias, capturas del iris y precipitados recidivantes sobre la óptica. Buen pronóstico visual quirúrgico.

En el 25-40% de los casos:

a) Agudo de ángulo cerrado (bilateral), durante fase prodromos, por congestión ciliar.

b) Agudo por bloqueo pupilar (iris bombe) — 45% de todos los casos de glaucoma—, sobre todo durante la fase de recurrencias y recidivas tardías (hasta en el 10% de los casos). Iridotomía con laser YAG no es la solución definitiva (precisa quirúrgica).

c) Crónico cortisónico.

d) Crónico de angulo abierto por extensas sinequias periféricas y daño trabecular (hasta en el 30%), precisará cirugía compleja (trabeculectomía + antimetabolitos/ válvula) en más del 70% de los casos. Representa el 50% del total de los casos de glaucoma.

Este riesgo sube a casi el 40% en los casos en que coexista previamente catarata y glaucoma. Terapia fotodinámica primera opción en las maculares y cirugía submacular en las peripapilares. Dado que se trata de membrana neovasculares de tipo 2 (encima del epitelio pigmentario, como todas las que ocurren en las uveítis), el pronóstico de la cirugía submacular es muchísimo mejor que en las degeneraciones asociadas a la edad (tipo 1, debajo del epitelio pigmentario), con AV superiores a 6/10 y mejorías visuales hasta en el 70% de los casos, pero con frecuentes recidivas meses después.

Aunque no descrito en el VKH, dada la buena respuesta de las MNs en otras patologías similares (oftalmía simpática) al aumento del tratamiento antinflamatorio, podría ensayarse esta posibilidad (subtenoninas e intravítreas de cortocoides).

Por neovasos retinianos/papilares.

En el 8% de los casos, y es la tomografía de coherencia (OCT) la mejor técnica para identificarla (no se incluye la fibrosis de la membranas neovasculares).

Más frecuente e intensa en hispanoamericanos y en la fase crónica tardía, especialmente en casos con múltiples recurrencias.

La AV oscila desde percepción de luz hasta 10/10, pero en el 35% AV < 1/10 y otro 35% AV > 5/10.

Bueno en general, el 90% alcanza una visión superior a 5/10, y el 50% superior a 7/10.

Factores de mal pronóstico visual final:

1) Tratamiento inical cortisónico poco agresivo

2) Edad de comienzo tardía o muy precoz (niños-adolescentes menores de 16 años su AV final menor de 1/10 en el 60% de los casos versus 25% en adultos).

3) Frecuentes recidivas.

4) Membrana neovascular subretiniana.

5) Presencia de fibrosis subretiniana.

6) AV inicial peor.

Es frecuente la presencia de casos no reconocidos del síndrome VKH:

• Ante pacientes con uveítis anterior bilateral recidivante que las sinequias impiden descubrir la clave en el fondo de ojo (despigmentado y antiguos nódulos de dallen fuchs).

• Ante un paciente con pérdida de visión reciente bilateral por «posible neuritis óptica o edema macular».

Pauta inicial ideal: megadosis metilprednisolona 1 gr/d los tres primeros días seguido de CsA 3 –4 mgr/k/d y prednisona o prednisolona oral 1 mgr/k/d.

Atención a los anticuerpos monoclonales (daclizumab) como terapia antirecidivas a largo plazo.

Terapia fotodinámica en MNS ¿por qué no asociar intravítrea de triamcinolona?

• Read RW, Holland GN, Rao NA, et al. Revised diagnostic criteria for Vogt-Koyanagi-Harada disease: report of an international committee on nomenclature. Am J Ophthalmol 2001; 131: 647-652.

• Read RW, Rao NA, Cunningham ET. Vogt-Koyanagi-Harada disease. Curr Opin Ophthalmol 2000; 11: 437-442.

• Moorthy RS, Inomata H, Rao NA. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. Surv Ophthalmol 1995; 39: 265-292.

• Maruyama Y, Kishi S. Tomographic features of serous retinal detachment in Vogt-Koyanagi-Harada Síndrome. Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2004; 35: 239-242.