Caso clínico: Paciente con una tumoración en párpado superior. Después de un tratamiento médico infructuoso se realizó PAAF de la lesión con resultado de inflamación de estirpe sebácea con atipia celular. La biopsia incisional fue informada de carcinoma sebáceo. Tras la extirpación amplia se confirmó la existencia de un carcinoma infiltrante con diferenciación sebácea.

Discusión: Ante todo chalación recidivante o resistente a tratamiento médico se debe pensar y descartar un carcinoma de células sebáceas. El tratamiento indicado se basa en la realización de una cirugía precoz y radical.

Palabras claves: Chalación, carcinoma sebáceo.

Case report: A man who presents a tumor in this superior eyelid. Afterwords unsuccessful medical treatment he was undertaken a PAAF with the outcome of sebaceous inflamation and cellular atipia. Incisional biopsy was performed and sebaceous carcinoma was diagnosed. Then we practice an extensive removal that was informed as an extensive carcinoma sebaceous type.

Discussion: A chalazion which do not solve out with medical treatment can be a sebaceus carcinoma. A radical treatment must be performed to avoid new growth.

Key words: Chalazion, sebaceous carcinoma.

El carcinoma de glándulas sebáceas es un tumor maligno de glándulas anejas del epitelio cutáneo, con gran tendencia a localizarse en párpados.

Varón de 49 años con una tumoración en párpado superior izquierdo de 1 mes de evolución y crecimiento progresivo.

Como antecedentes personales destacaban enucleación orbitaria de ojo izquierdo como consecuencia de estallido ocular en un accidente de tráfico. A la exploración física se apreciaba una tumoración de 1 cm de diámetro en párpado superior izquierdo, de consistencia dura, adherido a piel, no ulcerado, con puntos de abscesificación (fig. 1) y conjuntiva inflamada. La exploración ganglionar fue negativa. Se trató con ciprofloxacino 750 mg cada 12 horas vía oral y tobramicina-dexametasona colirio cada 8 horas durante una semana. El paciente no volvió a las revisiones.

Fig. 1. Aspecto clínico del paciente en su primera visita. Se aprecia tumoración de 1 cm de diámetro en párpado superior izquierdo, de consistencia dura, adherido a piel y no ulcerado, con puntos de abscesificación.

Tres meses más tarde de la primera consulta acudió por empeoramiento del cuadro ocular. Se palpaba una masa en párpado superior de 2 cm de diámetro, dura, adherida, con gran edema perilesional y puntos de abcesificación (fig. 2). La conjuntiva aparecía hiperémica. El paciente no presentaba clínica general.

Fig. 2. Aspecto del párpado 3 meses después de la primera consulta, donde podemos ver el aumento de tamaño de la masa, con gran edema perilesional.

Ante la evolución tórpida del cuadro se realizó punción aspiración con aguja fina (PAAF) que detectó intenso componente inflamatorio agudo y crónico, con grupos celulares epiteliales atípicos. Con fin diagnóstico, se realizó biopsia incisional confirmándose la existencia de un carcinoma, sugestivo de carcinoma de células sebáceas.

La analítica y la Rx tórax realizadas fueron normales. En el TAC se observó una masa de 2 x 1,5 cm de tamaño en la región supero-externa de la órbita izquierda con ocupación casi completa del cono muscular, y gran captación de contraste por parte del tumor. El diagnóstico se completó tras la exanteración completa y su posterior estudio.

Fue intervenido quirúrgicamente bajo anestesia general, realizándose una exanteración orbitaria en monobloque con resección cutánea circular incluyendo ambos párpados (fig. 3). En su reconstrucción se utilizó un colgajo miofascial de músculo temporal izquierdo (fig. 4). El defecto temporal creado se cubrió con una prótesis de cranioplast y la cobertura cutánea orbitaria con un autoinjerto libre de piel de muslo.

Fig. 3. Imagen intraoperatoria, se puede apreciar la trasposición de músculo temporal tras la exanteración y la orbitotomía externa.

Fig. 4. Aspecto macroscópico de la pieza tras la exéresis completa de los párpados y contenido de la cavidad orbitaria.

El estudio de la pieza quirúrgica monobloque confirmó el diagnóstico de tumor maligno de células epiteliales de estirpe sebácea de bajo grado de diferenciación, que ocasionalmente diferenciaba material sebáceo. Se evidenciaron nidos celulares con fenómenos de necrosis rodeados de un estroma conjuntivo dérmico con denso infiltrado linfocitario (fig. 5), y extensión pagetoide por la superficie conjuntival.

Fig. 5. Anatomía patológica de biopsia excisional, se aprecia tumoración con gran inflamación aguda y crónica, células con diferenciación sebácea, áreas de necrosis central (tipo comedocarcinoma) y componente intraepitelial en conjuntiva (tinción de Hematoxilina-eosina, x40).

La resección del tumor fue completa. Durante 3 semanas post-cirugía se mantuvo compresión para después pasar a hacer curas semanales. Actualmente, se hacen controles periódicos por posibles recidivas locales o a distancia.

Aproximadamente del 5 al 10% de las neoplasias malignas cutáneas ocurren en los párpados. El tumor maligno más frecuente es el carcinoma de células basales seguido del carcinoma espinocelular, melanoma maligno y carcinoma de glándulas sebáceas (1,2). El carcinoma de células sebáceas ocurre en pacientes entre 60 y 80 años, más frecuente en mujeres (2,4).

El carcinoma extraocular de células sebáceas puede presentar diferentes aspectos. Lo más común es un nódulo indoloro en el párpado superior, con un tamaño desde los 6 mm a los 8 cm profundo, firme que va creciendo lentamente (recuerda a un chalazión) (3). También puede presentarse como una blefaroconjuntivitis crónica, queratoconjuntivitis, cuerno cutáneo, penfigoide ocular, leucoplaquia, ... (1). Esta variabilidad clínica hace difícil su diagnóstico y retrasa meses su tratamiento.

La localización más frecuente es el párpado superior (4), seguido de carúncula (2-11%) y cejas (2%). La afectación simultánea de ambos párpados sucede entre un 6-8% (4).

Presenta crecimiento lento, localmente agresivo y con potencial para desarrollar metástasis más frecuentemente vía linfática (región preauricular, submandibular, cervicales) aunque a veces por vía hematógena (hígado, cerebro, parotídeas) (5), y sistema excretor lagrimal. No causa ulceración de la piel hasta los estadios finales (4). La localización en anejos oculares es la que tiene mayor capacidad de diseminación a distancia (2).

Para establecer un diagnóstico se recomienda realizar una PAAF. Siendo una prueba útil en la detección de recurrencias y en el diagnóstico de adenopatías metastásicas. Cuando los resultados de la PAAF son negativos o confusos es necesario realizar una biopsia de la lesión.

El diagnóstico diferencial microscópico con otros tumores se realiza con técnicas de histoquímica (técnica de PAS y PAS-Diastasa) o inmunohistoquímica. La presencia de vacuolas citoplasmáticas con tinción positiva para lípidos (técnica de Sudan IV) es la característica tisular que define los tumores sebáceos. Si no se pudiera realizar esta técnica o no fuera concluyente por exceso de inflamación y necrosis recurriríamos a los criterios celulares que indican el posible origen sebáceo (6).

El tratamiento de elección es la gran excisión quirúrgica del tumor con exenteración y márgenes amplios (5-6 mm) monitorizándolos con estudio intraoperatorio. La técnica de Mohs se prefiere para tumores menos evolucionados. En las adenopatías sospechosas de malignidad debe realizarse una linfadenectomía (4).

La radioterapia puede ser un método útil de tratamiento coadyuvante, si existen ganglios linfáticos positivos, de forma paliativa (1,3) o como único tratamiento en pacientes que rehusen cirugía. Es controvertido el uso de quimioterapia y crioterapia (1,2).

Existían factores de mal pronóstico (4) como la afectación de conjuntiva y ambos párpados, baja diferenciación, origen multicéntrico, retraso de 4 meses en el diagnóstico y diámetro de 2 cm. Es necesario por ello realizar un seguimiento periódico cada tres meses el primer año y posteriormente cada seis meses y después anual.

1. Nelson BR, Hamlet R, Gillard M, Railan D, Johnson TM. Sebaceous carcinoma. J Am Acad Dermatol 1995; 33: 1-15.

2. Bailet JW, Zimmerman MC, Avnstein DP, Wollman JS, Mickel RA. Sebaceous carcinoma of the head and neck. Case report and literature review. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1992; 118: 1245-1249.

3. Doxanas MT, Green WR. Sebaceous gland carcinoma. Arch Ophthalmol 1984; 102: 245-249.

4. Kass LG, Hornblass A. Sebaceous carcinoma of the ocular adnexa. Surv Ophthalmol 1989; 33: 477-490.

5. Mandreker S, Pinto RW, Usgaonkar U. Sebaceous carcinoma of the eyelid with metastasis to the parotid region: diagnosis by fine needle aspiration cytology. Acta Cytol 1997; 41(5): 1636-1637.

6. Dabbs DJ. Diagnostic inmunohistochemistry 2002. Churchill Livingstone chap 12. Inmunohistochemistry of skin. Helm. KI. p. 315.