TOMA DE DECISIONES EN OFTALMOLOGÍA
SAINZ DE LA MAZA MT1
(1) Doctora en Medicina y Cirugía.
La queratitis ulcerativa periférica (QUP) es una lesión inflamatoria, destructiva, en forma de media luna, localizada en la córnea periférica. Está siempre asociada a un defecto epitelial, tiene un infiltrado subepitelial en su borde de avance, y progresa de forma rápida circunferencialmente y a veces centralmente. Además, muchas, aunque no todas las QUP, pueden presentar escleritis adyacente. Sin tratamiento, estas lesiones van adelgazándose en un plazo corto de tiempo hasta producir un descematocele o una perforación corneal. La QUP puede aparecer de forma aislada o asociada a enfermedades infecciosas y no infecciosas locales o sistémicas. Los síndromes vasculíticos sistémicos son los responsables de la mitad de las QUP no infecciosas; estos casos presentan frecuentemente una escleritis necrotizante asociada. La QUP puede ser en ocasiones la primera manifestación de una enfermedad vasculítica sistémica potencialmente letal o puede indicar el inicio de un proceso vasculítico en un paciente con una enfermedad sistémica previamente conocida. El diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado mejorará el pronóstico ocular y sistémico.
Los principales síntomas de la QUP consisten en fotofobia, sensación de cuerpo extraño, y dolor. La agudeza visual puede afectarse si la progresión del proceso inflamatorio alcanza la córnea central o si las alteraciones estructurales periféricas causan un astigmatismo alto.
El estudio de una QUP y su posible enfermedad sistémica asociada incluye cinco fases (tabla 1). La primera consiste en la investigación de la enfermedad a través de la entrevista y de la exploración física. La entrevista debe incluir los síntomas principales que han motivado la consulta oftalmológica y los detalles cronológicos de la enfermedad actual, todo ello complementado con los antecedentes personales y familiares, y con el estudio de los tratamientos utilizados tanto en el pasado como en el presente. También dentro de la entrevista debe realizarse el interrogatorio por aparatos en busca de manifestaciones sistémicas que nos ayuden a sospechar determinadas enfermedades vasculíticas (tabla 2). La exploración física debe incluir la exploración general que incluye la cara y las extremidades (tabla 3) y la exploración propiamente ocular. En cuanto a esta última, además del estudio de la QUP, debe valorarse si existe escleritis asociada. Si la escleritis es del tipo necrotizante existen muchas posibilidades de que exista un proceso vasculítico sistémico subyacente. La úlcera de Mooren cursa con ausencia de afectación escleral, con el típico borde corneal central «colgante», y con ausencia de hallazgos sistémicos asociados, por lo tanto se trata de un diagnóstico de exclusión. Además, es importante explorar si existe o no inflamación uveal anterior, si la presión intraocular está o no elevada, o si la agudeza visual está o no mantenida. Todos estos parámetros se alteran cuando la inflamación esclerocorneal es grave.
Tras la entrevista y la exploración física ya pueden existir algunos diagnósticos preliminares que requieren confirmación. La segunda fase consiste en la selección de las pruebas diagnósticas para confirmar o descartar dichas posibilidades (tabla 4). Es importante resaltar que, a menos que la causa sea infecciosa, las pruebas confirmarán el diagnóstico en el contexto de las características clínicas obtenidas.
La tercera fase incluye la decisión sobre si realizar o no una biopsia tisular. El análisis anatomopatológico del tejido conjuntival adyacente a la QUP en el caso de una rosácea no aportará ninguna información útil al diagnóstico o al tratamiento; por lo tanto no es necesario realizarlo. Por el contrario, en el caso de un síndrome vasculítico sistémico o una neoplasia, dicha información puede ser de gran ayuda (en algunos casos crucial) para llegar a un diagnóstico específico, y por tanto, a un tratamiento adecuado. La biopsia ocular se toma de la conjuntiva bulbar adyacente a la QUP aprovechando el tejido que se extrae en la resección conjuntival utilizada como procedimiento terapéutico (con el objeto de frenar el avance de los neutrófilos y macrófagos productores de enzimas colagenolíticas y proteoglicanolíticas hacia la córnea ulcerada). El tejido conjuntival se procesa para microscopía óptica y para microscopía de inmunofluorescencia. La detección de una vasculitis, granulomas, eosinófilos, mastocitos, o infiltrado neutrofílico o linfocítico puede ser de ayuda en el diagnóstico de un síndrome vasculítico sistémico. La vasculitis se define como una invasión neutrofílica de la pared vascular con necrosis fibrinoide detectada por microscopía óptica, o como un depósito de anti-inmunoglobulinas y anti-factores del complemento detectado por microscopía de inmunofluorescencia. La vasculitis de vasos de mediano o pequeño calibre puede aparecer en el tejido ocular, dérmico, o de otros órganos afectados en los pacientes con poliarteritis nodosa (PAN), granulomatosis de Wegener (WEG), angiitis alérgica de Churg-Strauss (CH-S), artritis reumatoide (AR), lupus eritematoso sistémico (LES), esclerosis sistémica progresiva (ESP), o policondritis recidivante (PR) (13). Aunque en la arteritis de células gigantes (ACG) la presencia de vasculitis se encuentra principalmente en los vasos de gran calibre tales como la aorta o los vasos que se originan en ella, cualquier arteria del organismo puede estar afectada. La detección de granulomas puede ser característica en pacientes con WEG, ACG, o CH-S. La detección de un infiltrado eosinofílico puede ser característica de CH-S. La detección de células neoplásicas es crucial en el diagnóstico de un carcinoma de células sebáceas, de una neoplasia intraepitelial córneo-conjuntival, de un carcinoma de células escamosas, o de una leucemia (diagnosticada también por el hemograma).
En la cuarta fase, los datos obtenidos en la entrevista y en la exploración física se integran junto con los obtenidos en las pruebas diagnósticas y en la biopsia tisular para obtener un diagnóstico específico.
En la quinta y última fase se instaura un tratamiento apropiado tanto local como sistémico en base al diagnóstico específico. El tratamiento local para la QUP asociada a procesos no infecciosos incluye la queratectomía, la aplicación de cianoacrilato (con lente de contacto terapéutica) o de membrana amniótica en el lecho de la úlcera, y la resección de la conjuntiva adyacente complementada con esteroides tópicos. En algunos casos es necesario el recubrimiento conjuntival para mantener la integridad del globo. En las raras ocasiones de perforación corneal amplia puede ser necesaria la queratoplastia lamelar o penetrante «en caliente»; sin embargo el pronóstico es malo, especialmente en los procesos vasculíticos sistémicos debido a la inflamación, a la posible sequedad asociada, y a la hipoestesia corneal. Los esteroides sistémicos pueden ser efectivos tanto intravenosos (metilprednisolona intravenosa 500 mg; repetir otra vez si no hay respuesta seguido de esteroides orales) como orales (prednisona 80 mg reduciendo progresivamente hasta 20 mg; a partir de esa dosis disminución muy lenta hasta que el proceso lo permita) según la gravedad del proceso. La inmunosupresión sistémica (metotrexate, azatioprina, ciclofosfamida, etc) con o sin esteroides orales será necesaria en los casos de QUP asociada a procesos no infecciosos sistémicos, principalmente de tipo vasculítico tales como PAN o WEG. También puede valorarse en los casos con CH-S, AR, LES, ESP, PR, ACG cuando el tratamiento esteroideo no consigue controlar el proceso o cuando las dosis necesarias para controlarlo son demasiado altas para poder mantenerlas sin efectos secundarios. También puede valorarse en los casos de QUP con vasculitis en tejido ocular sin diagnóstico sistémico específico y en los casos de QUP bilateral y/o progresiva asociada a úlcera de Mooren en los cuales el tratamiento esteroideo no consigue controlar el proceso o las dosis necesarias para controlarlo pueden dar efectos secundarios a corto o largo plazo. Es importante remarcar al paciente la prohibición absoluta de fumar durante el proceso ulcerativo.
La doxiciclina sistémica asociada a las compresas calientes, masaje, e higiene agresiva de los bordes palpebrales (raíz de pestañas y orificios de las glándulas de Meibomio) puede ser útil en los casos de rosácea.