SEMINARIO DE CASOS CLÍNICOS

Oclusión arteria central de la retina como primer signo de foramen oval persistente

FERNÁNDEZ GARCÍA A¹, ESCUDERO VILLANUEVA A¹, RAEZ BALBASTRE J¹, CAJIGAL MORALES C², ENCINAS MARTÍN JL²

Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario de Puerta de Hierro. Madrid.
(1) Licenciado en Medicina.
(2) Doctor en Medicina.

La obstrucción de arteria central de la retina es uno de los eventos más súbitos y dramáticos que se pueden encontrar en la práctica clínica oftalmológica. En la mayoría de los casos la OACR se produce por formación de trombos próximos a la lámina cribosa, siendo la arteriosclerosis el factor precipitante más frecuente en estos casos. No obstante, entre el 20 y 25% de las OACR son producidas por émbolos visibles. En muchos de estos casos se puede identificar una afectación de la arteria carótida ipsilateral, pero también pueden encontrarse OACR en el contexto de algunas patologías cardíacas como valvulopatías (en, por ejemplo, la fiebre reumática), mixomas cardíacos, trombos murales, arritmias, endocarditis bacterianas subagudas, y, como veremos en el caso clínico que se describe a continuación, defectos septales, como la persistencia del foramen oval.

Presentamos un caso de una paciente mujer de 37 años edad, de origen dominicano, que acude a nuestro servicio de urgencias refiriendo disminución brusca de la agudeza visual (A.V.) en el ojo izquierdo (O.I.), indolora, de varias horas de duración no asociada con ningún otro síntoma.

Como antecedentes personales de interés refiere mareos, debilidad mandibular y parestesias ocasionales, en estudio por el servicio de neurología, cirugía de prótesis mamaria bilateral hace 14 años, fumadora de 15 cigarrillos diarios. Niega reacciones alérgicas medicamentosas conocidas.

En la exploración oftalmológica presentaba una AV de 1 en el O.D. y de Percibe y Proyecta (P.P.) en el O.I. junto con un defecto pupilar aferente relativo. No se observaron alteraciones significativas en la biomicroscopía y la presión intraocular (P.I.O) fue de 14 mm de Hg en ambos ojos. En la funduscopia no se objetivó ninguna alteración en el O.D., sin embargo en el O.I se constató estrechez vascular intensa predominantemente arterial, columna vascular disminuida, arterias filiformes, mancha rojo-cereza macular y el nervio óptico levemente pálido, todo ello compatible con el diagnóstico de oclusión de arteria central de la retina del O.I. (fig. 1). Solicitamos velocidad de sedimentación globular en la primera hora e ingreso hospitalario para realizar estudio sistémico urgente.

Fig. 1.

Administramos acetozolamida oral e hipotensores oculares tópicos para mejorar el flujo sanguíneo retiniano, junto con un masaje ocular con lente de Goldman durante 30 minutos.

Durante el ingreso solicitamos estudio completo para accidentes vasculares embólicos que incluía hemograma, coagulación, bioquímica sanguínea, electrocardiograma, radiografía de tórax, estudio inmunológico (ANA, Ancas, FR, C3 y C4 ) y Doppler TSA-TC, resultando todas las pruebas normales. Sin embargo, en el estudio ecocardiográfico, se observó un dudoso aneurisma del septo interauricular, sin flujo a su través (fig. 2) por lo que el servicio de cardiología decidió realizar un ecocardiograma transesofágico para una mejor valoración. En este estudio, el septo interauricular presentó una gran movilidad respiratoria, cumpliendo criterios de aneurisma. Mediante la inyección intravenosa de contraste durante la maniobra de Valsalva se apreció el paso de flujo a través del septo interauricular (fig. 3).

Fig. 2.

Fig. 3.

Ante los hallazgos encontrados en el estudio sistémico, el juicio diagnóstico final fue de OCLUSIÓN DE ARTERIA CENTRAL DE LA RETINA OI DE ORIGEN CARDIOEMBÓLICO (ANEURISMA DEL SEPTO INTERAURICULAR CON FORAMEN OVAL PERMEABLE).

Se procedió a la implantación de un dispositivo oclusivo de PFO tipo Helex número 20, guiados por ECO intracardíaco. Al final del procedimiento se comprobó ausencia de paso de contraste ni burbujas de suero a través del septo interauricular. Se dio el alta a la paciente con tratamiento antiagregante (Adiro 300 mg día).

Se le realizan revisiones periódicas en el servicio de hemodinámica sin alteraciones y en el servicio de oftalmología, constatando una A.V. de P.P. a los tres meses, defecto pupilar (fig. 4) sin signos de neovascularización iridio retiniana (figs. 5 y 6), y una palidez papilar importante.

Fig. 4.

Fig. 5.

Fig. 6.

La obstrucción de la arteria central de la retina aparece generalmente en pacientes que se encuentran en la quinta o sexta década de la vida, y aunque el rango de edad en que suele presentarse es muy amplio, sólo en menos del 10% de los casos se presenta en pacientes con edad inferior a los 30 años (1).

Su forma de presentación clínica es un déficit visual rápido y profundo (menor a contar dedos habitualmente) y un defecto pupilar aferente relativo o total. En ocasiones se conserva una buena agudeza visual central, si una arteria ciliorretiniana abastece el haz papilomacular. En el fondo de ojo la retina se hace opaca, blanquecina y edematosa, impidiendo que se transparente la coroides a su través, excepto en la región foveolar, donde al ser la retina más fina, podemos observar la típica mancha rojo cereza, que no es patognomónica de esta enfermedad. Asimismo, puede aparecer una fragmentación de la columna sanguínea en la oftalmoscopia. Hasta en un 20% de los pacientes se puede identificar un émbolo a lo largo del sistema arterial retiniano, frente a un aproximadamente 70% en el caso de oclusiones de rama arterial retiniana (2).

Los fenómenos de oclusión vascular retiniana pueden ser la primera manifestación de una enfermedad sistémica con una morbimortalidad importante. Incluso cuando la aparición de estas embolias retinianas sea subclínica, fenómeno que pueden verse en el 1% de adultos mayores de 40 años (3), el oftalmólogo debe reconocer la importancia de estos signos y poner en marcha una apropiada evaluación sistémica del paciente.

Su etiología va a ser variable dependiendo del grupo de edad en que nos encontremos y del contexto clínico. Lo más habitual es su presentación en pacientes de edad avanzada con aterosclerosis, hipertensión y enfermedad carotídea, o en pacientes con cardiopatías (1). A este respecto algunos autores exponen que cerca de la mitad de los pacientes con OACR aguda, tendrán alteraciones en el ecocardiograma y el 10% precisarán tratamiento sistémico (2). No obstante, cuando se presenta en pacientes de 30 años o menos, tiende a estar asociada a migraña, trastornos de la coagulación (síndrome antifosfolípido, homocistinuria…), alteraciones intraoculares, traumatismos y como hemos visto, malformaciones cardíacas como el foramen oval persistente (1).

El foramen oval es una estructura normal del corazón, que en la etapa embrionaria se forma por la tabicación separada de las dos hojas del septum interauricular, el septum primum y el septum secundum. Durante la vida intrauterina estas estructuras permanecen separadas para que exista paso de sangre oxigenada que llega a la aurícula derecha desde la placenta, y de ahí pase a la aurícula izquierda y a la circulación sistémica. Al nacimiento, el aumento de presión en la aurícula izquierda con respecto a la derecha produce un adosamiento de ambos septos, fusionándolos para formar el foramen oval, adoptándose así la configuración definitiva del septo interauricular. En un porcentaje de la población general, esta fusión nunca se lleva a cabo y, por lo tanto el foramen oval permanece permeable y con potencial comunicación entre aurícula izquierda y derecha.

El foramen oval permeable puede ser responsable de patologías de origen embólico, como la enfermedad vascular cerebral (sea ACVA o AIT) y la OACR entre otras. Los mecanismos responsables de los eventos embólicos se piensa que pueden ser el paso de coágulos desde la circulación sistémica a través del foramen permeable, la formación de coágulos en el canal del foramen, y la aparición en ocasiones de arritmias atriales paradójicas.

En el manejo terapéutico de la OACR, ningún tratamiento ha demostrado recuperar la agudeza visual del ojo afectado (4). Existen técnicas no invasivas (masaje ocular, acetazolamida, paracentesis anterior…) e invasivas (cateterización de la arteria oftálmica vía arteria femoral e infusión de agentes trombolíticos, como la pentoxifilina), pero aunque muchas de ellas sí consiguen aumentar el flujo retiniano, la funcionalidad del ojo raramente mejora. Otras técnicas experimentadas son el oxígeno hiperbárico (para preservar la retina en un estado de oxigenación hasta que espontáneamente repermeabilice), la inyección intravenosa de activador tisular del plasminógeno (rtPA), la infusión de urokinasa en la arteria oftálmica, etc. Muchas de estas técnicas son publicadas como al menos parcialmente eficaces, pero los estudios disponibles tienen escasa validez por lo infrecuente de esta patología y lo difícil que resulta reclutar un número suficiente de pacientes (5).

1. Sanborn GE, Magargal LE. Arterial obstructive disease of the eye. Duane´s Clinical Ophthalmology, Vol 3, Chapter 14.

2. Recchia FM, Brown GC. Systemic disorders associated with retinal vascular occlusion. Curr Opin Ophthalmol 2000 Dec; 11(6): 462-467.

3. Wong TY, Klein R. Retinal arterial emboli: epidemiology and risk of stroke. Curr Opin Ophthalmol 2002 Jun; 13(3): 142-146.

4. Fraser S, Siriwardena D. Interventions for acute non-arteritic central reinal artery occlusion. Cochrane Database Syst Rev. 2002;(1) CD001989.

5. Rumelt S, Brown GC. Update on treatment of retinal arterial occlusions. Curr Opin Ophthalmol 2003 Jun; 14(3): 139-141.

6. Zabal C. Foramen oval permeable. Definición del problema y tratamiento. Arch Cardiol Mexico. Vol 74, supl 2, abril-junio 2004; 437-441.