SEMINARIO DE CASOS CLÍNICOS


Rotura coroidea traumática en paciente con estrías angiodes

MOYA MOYA M1, MORAL CAZALLA R1, BELMONTE MARTÍNEZ J2

Servicio de Oftalmología del Hospital General Universitario de Alicante. Alicante. España.
(1) Licenciado en Medicina y Cirugía.
(2) Doctor en Medicina. Profesor Titular de la Universidad Miguel Hernández. Jefe de Servicio.


RESUMEN

Introducción: La principal complicación de las estrías angioides es la neovascularización coroidea, por rotura espontánea de la membrana de Bruch, originando hemorragias subretinianas, alteraciones pigmentarias y fibrosis. Se han descrito roturas coroideas ante mínimos traumatismos directos y rara vez indirectos.

Caso clínico: Presentamos un varón que además de mostrar cada una de las complicaciones comunes de las estrías angioides, presentó una rotura coroidea como consecuencia de un traumatismo ocular indirecto.

Palabras claves: Estrías angioides, rotura coroidea, neovascularización coroidea.


INTRODUCCIÓN

Las estrías angioides fueron descritas por primera vez por Doyne (1) en 1889, atribuyéndoles una posible etiología vascular. En 1917 Köfler (2) demostró que se debían a alteraciones en la membrana de Bruch, hecho confirmado histológicamente por Böck (3) 21 años más tarde.

Las estrías angioides se forman como consecuencia de cambios degenerativos en las fibras elásticas y en el colágeno de la membrana de Bruch que dan lugar a un engrosamiento y calcificación de dicha membrana, convirtiéndola de elástica y resistente a rígida y frágil ocasionando su rotura con degeneración de la retina suprayacente. Por ser zonas de mayor fragilidad, a través de estas roturas pueden proliferar neovasos de origen coroideo que penetran en el espacio subretiniano.

Las estrías angioides como único hallazgo son relativamente raras asociándose por lo general a otras enfermedades sistémicas en especial el pseudoxantoma elástico (síndrome de Groenblad y Sterandberg). Aproximadamente el 60% de todos los pacientes con estrías angioides tienen manifestaciones características de esta enfermedad (cutáneas, cardiovasculares, etc.) y en el 90% de los que presentan se observan estas alteraciones oftalmoscópicas. Otras patologías menos frecuentes son la osteítis deformante de Paget (8%) y muy rara vez se asocia a enfermedad de células falciformes, síndrome de Marfan u otras enfermedades del tejido conectivo (síndrome de Ehlers-Danlos, elastosis senil etc.) (4).

La complicación mas frecuentemente asociada a las estrías angioides, y principal causa de disminución visual en estos pacientes, es la neovascularización coroidea (hasta un 86%) y las hemorragias subretinianas, especialmente más graves si afecta el área macular, y más raramente se han descrito roturas coroideas ante mínimos traumatismos directos (5,6), y excepcionalmente ante indirectos (9).

Presentamos el caso de un varón diagnosticado de estrías angioides y cicatriz disciforme secundaria a neovascularización coroidea en un ojo que, tras un traumatismo ocular indirecto, presentó una rotura coroidea en el ojo opuesto, con desarrollo posterior de una membrana neovascular.

  

CASO CLÍNICO

Varón de 60 años de edad diagnosticado en nuestro servicio de estrías angioides en ambos ojos y cicatriz disciforme secundaria a neovascularización coroidea en ojo izquierdo con agudeza visual inferior a 0,1. En ojo derecho mostraba una AV de 1. Tras consultar con el Servicio de Medicina Interna de nuestro Hospital se descartó la asociación de enfermedades sistémicas usuales.

Seis años después acude urgente a nuestro Servicio por presentar disminución de visión en ojo derecho de aproximadamente tres días de evolución. Como antecedente de interés refería traumatismo en región periorbitaria superior derecha tras una caída casual.

A la exploración presentaba una agudeza visual de 0,1 en ojo derecho y movimientos de mano a 1 metro en ojo izquierdo, medios refringentes transparentes y presión intraocular de 16 mmHg en ambos ojos. En fondo de ojo derecho se apreciaban múltiples hemorragias subretinianas en polo posterior y a nivel nasal, asociadas a una imagen blanca lineal irregular, de trayecto vertical que atravesaba el área macular, compatible con una rotura coroidea (fig. 1). El ojo izquierdo mostraba una cicatriz disciforme sin aparentes variaciones respecto a su situación previa (fig. 2). En ambos ojos eran evidentes las estrías de color marrón-anaranjado peripapilares extendiéndose de forma radial a la periferia. La angiografía fluoresceínica (AGF) mostró un patrón hiperfluorescente por defecto ventana a nivel de las estrías y la rotura, con bloqueo de la fluorescencia por efecto pantalla a nivel de las hemorragias subretinianas (fig. 3).


Fig. 1.
Fondo de ojo derecho. Hemorragias subretinianas en polo posterior y a nivel nasal, asociado a rotura coroidea que atraviesa área macular. Estrías angioides peripapilares.


Fig. 2. Fondo de ojo izquierdo. Cicatriz disciforme. Estrías angioides peripapilares.


Fig. 3. AGF ojo derecho. Patrón hiperfluorescente de las estrías y a nivel de la rotura coroidea. Hipofluorescencia a nivel de las hemorragias subretinianas.

El paciente siguió estrictos controles periódicos del ojo derecho examinándose en cada uno de ellos la agudeza visual y el polo posterior por biomicroscopía, comprobándose la reabsorción progresiva de las hemorragias y mejoría parcial de la agudeza visual hasta 0,4. No obstante, a los dos meses y medio de evolución, en un control rutinario se objetivó una lesión grisácea a nivel yuxtafoveal de su ojo derecho (fig. 4) con un descenso de la visión a 0,25. Tras la realización de una AGF, se comprobó la presencia de una membrana neovascular de aspecto clásico a nivel yuxtafoveal (fig. 5). Se realizó tomografía de coherencia óptica (OCT) que demostró la presencia de la membrana asociada a fluido subretiniano (fig. 6).


Fig. 4. Fondo de ojo derecho. Lesión grisácea adyacente a zona de la rotura coroidea.


Fig. 5. AGF de ojo derecho. Hiperfluorescencia de membrana neovascular a nivel yuxtafoveal.


Fig. 6. Hiperreflectividad de aspecto fusiforme a nivel del complejo epitelio pigmentario-coriocapilar asociado a fluido subretiniano a nivel subfoveal.

El paciente está pendiente en la actualidad de tratamiento mediante terapia fotodinámica.

  

DISCUSIÓN

Es bien conocido que la principal complicación de las estrías angioides son las membranas neovasculares, cuya frecuencia oscila entre un 72% y 86%, constituyendo la más importante causa de ceguera en estos enfermos. Estos pacientes también presentan mayor facilidad para el desarrollo de hemorragias retinianas y roturas coroideas ante traumatismos directos del globo, debido a la extrema fragilidad de la coriocapilar que es sostenida por una membrana de Bruch rígida y frágil (7,8). Sin embargo, sólo hemos hallado en la literatura un caso de hemorragias subretinianas en un paciente con estrías angioides tras un traumatismo ocular indirecto (golpe en región temporoparietal) (9), no habiendo encontrado ninguna publicación en la que se mencione una rotura coroidea tras este tipo de trauma.

Las roturas coroideas tras una contusión ocular se producen como consecuencia de un mecanismo de compresión del eje antero-posterior del globo ocular con expansión a nivel ecuatorial e hiperextensión posterior de forma aguda. La retina y la esclera resisten gracias a la relativa elasticidad de la primera y relativa dureza de la segunda; sin embargo la membrana de Bruch debido a su falta de elasticidad es más propensa a la rotura. Los pacientes con estrías angioides y otras patologías que cursan con alteración de esta membrana son por tanto, mas vulnerables a sufrir estas roturas. En nuestro caso no hubo un contacto directo con el globo ocular, por lo que pensamos que un movimiento de aceleración-desaceleración brusca tal y como sucede en las lesiones por latigazo, pudiese ser el mecanismo que provocase la dehiscencia de una membrana de Bruch inelástica y debilitada.

La principal dificultad en su diagnóstico radica en la existencia asociada de hemorragias subretinianas o vítreas que ocultan la rotura, habiéndose aconsejado para ello la realización de una angiografía con verde de indocianina (AVI) (10), que en nuestro paciente no fue necesario al poder evidenciarse con claridad mediante la AGF.

El pronóstico visual de estos pacientes, en un primer momento, depende de si existe o no afectación foveal por la rotura, y posteriormente, del posible desarrollo de una membrana neovascular que puede ocurrir incluso años después. Han sido valorados dos factores de riesgo para el desarrollo de neovascularización coroidea: la proximidad de la rotura coroidea a la fóvea y la longitud de la rotura. Las roturas más extensas y más cercanas a la fóvea son las que mayor riesgo tienen de desarrollar una membrana (11,12).

La neovascularización coroidea puede aparecer en cualquier momento tras la rotura, de forma temprana en los primeros meses, que suele estar relacionada con la persistencia de los procesos normales de reparación neovascular, y que regresan de forma espontánea, o de forma tardía, relacionada con roturas secundarias de la barrera hematorretiniana externa (12).

En nuestro caso la aparición de la neovascularización coroidea acontece a los dos meses y medio de la rotura, acompañada de un descenso de la agudeza visual y presencia de fluido subretiniano en la OCT, lo que nos indica actividad de la membrana.

En cuanto al tratamiento de estas membranas se ha utilizado la fotocoagulación con láser en las de localización extrafoveal, y en las yuxta y subfoveales, la cirugía subretinina con extracción de la membrana, la terapia fotodinámica que parece ofrecer resultados esperanzadores y la fotocoagulación del vaso nutricio guiado por verde de indocianina (13-15). Dada la localización y características de la lesión en nuestro paciente, consideramos la terapia fotodinámica como la alternativa más idónea.


BIBLIOGRAFÍA


  1. Doyne RW. Choroidal and retinal changes, the resuls of blows on the eye. Trans Ophthal Soc U.K. 1889; 9: 129.

  2. Köfler A. Beitrage zur Kenntnis der Angioid Streaks. Arch Augenheilk. 1917; 82: 134-149.

  3. Böck A. Zwei Schwestern mit gefässähnlichen Netzhautstreifen und Pseudoxanthma elasticum der Haut. Klin Mbl Augenheilk. 1935; 44: 691-692.

  4. Francechetti A, François J, Babel J. Les Héredo-Dégérescences Chorio-Retiniennes. Masso&Cie. Edit. 1963; 546-601.

  5. Vander JF, Duker JS, Jaeger EA. Miscellaneous diseases of the fundus. In: Duane TD. Duane´s Ophthalmology. Philadelphia: JB Lippincott Company; 1995; III: 2108-2120.

  6. Coscas G, Soubrane G, Quaranta M. Angioid Streaks. In: Guyer D. Retina-Vitreous-Macula. Filadelfia:WB Saunders; 1999; 163-177.

  7. Puig J, García-Arumí J, Salvador F, et al. Neovascularización y hemorragias subretinianas asociadas a estrías angioides. Arch Soc Esp Oftalmol 2001; 76: 309-314.

  8. Levin DB, Bell DK. Traumatic retinal hemorrhages with angioid streaks. Arch Ophthalmol 1977; 95: 1072-1073.

  9. Pandolfo A, Verrastro G, Piccolino FC. Retinal hemorrhages following indirect ocular trauma in a patient with angioid streaks. Retina 2002; 22: 830-831.

  10. Kohno T, Miki T, Shiraki K, et al. Indocyanine green angiographic features of choridal rupture and choroidal vascular injury after contusion ocular injury. Am J Ophthalmol 2000; 129: 38-46.

  11. Secretan M, Sickenberg M, Zoografos L, et al. Morphometric characteristics of traumatic choroidal ruptures associated with neovascularization. Retina 1998; 18: 62-66.

  12. Wood CM, Richardson,J. Chorioretinal neovascular membranes complicating contusional eye injuries with indirect choroidal ruptures. Br J Ophthalmol 1990; 74: 93-96.

  13. Mennel S, Hausmann N, Meyer CH, et al. Photodynamic therapy and indocyanine green guided feeder vessel photocoagulation of choroidal neovascularization secondary to choroid rupture after blunt trauma. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2005; 243: 68-71.

  14. Harissi-Dagher M, Sebag M, Gautier D, et al.Photodymamic therapy in young patients with choroidal neovascularization following traumatic choroidal rupture. Am J Ophthalmol 2005; 139: 726-728.

  15. Mehta HB, Shanmugam MP. Photodymacic therapy of a posttraumatic choroidal neovascular membrana. Indian J Ophthalmol 2005; 53: 131-132.