SEMINARIO DE CASOS CLÍNICOS


Diagnóstico y tratamiento del síndrome de efusión uveal idiopático

ABAD LE1, CABANAS M2, CEZÓN J2

(1) Doctor en Ciencias de la Salud. CIMO. Sevilla.
(2) Licenciada en Medicina. CIMO. Sevilla.


RESUMEN

Caso clínico: Describimos el caso de una paciente con Síndrome de efusión uveal idiopático. El diagnóstico de sospecha es clínico y la confirmación ecográfica. El tratamiento es quirúrgico, se describen diversas técnicas.

Discusión: Generalmente se trata de ojos con microftalmos y características especiales en el estudio anatomopatológico. La clínica puede ser insidiosa y retrasar el diagnóstico. La ecografía es fundamental entre las pruebas complementarias. La técnica de Gass (esclerotomias parciales en cuatro cuadrantes) es nuestra técnica de elección en la actualidad.

Palabras clave: Microftalmos, efusión uveal, ecografía, esclerotomías.


INTRODUCCIÓN

El Síndrome de efusión uveal fue descrito por Scheppens y Brockhurst en 1963 y se adjudicó el problema a las venas vorticosas por lo que el tratamiento consistía en la descompresión quirúrgica de las venas mediante esclerotomías. Posteriormente se describe como un desprendimiento seroso idiopático de la coroides, cuerpo ciliar y retina producido por un aumento en la resistencia transescleal al drenaje de proteínas. A partir de esta descripción, Gass propone una cirugía que consiste en resecciones esclerales sin descompresión de las venas vorticosas. Más tarde se descubrió que la esclera de estos pacientes con síndrome de efusión uveal, tenían alteraciones histoquímicas.

El Síndrome de Efusión Uveal aparece fundamentalmente en ojos con microftalmos aunque también puede presentarse en ojos de tamaño normal. Estos ojos, tienen un tamaño menor pero no están acompañados por defectos del desarrollo locales o sistémicos.

  

CASO CLÍNICO

Mujer de 46 años, acude a la consulta porque refiere que desde hace unos meses tiene episodios de disminución de la visión con el ojo izquierdo que luego mejora espontáneamente. La agudeza visual con corrección del ojo derecho es de 0,70 (+2,50) y la del ojo izquierdo es de 0,2 (+4,00).

Su ojo derecho es normal. En el ojo izquierdo podemos observar un microftalmos (fig. 1), con vasodilatación epiescleral sectorial (fig. 2) y con un importante estrechamiento de la cámara anterior (fig. 3). La tensión intraocular es de 15 mmHg en ambos ojos. En el segmento posterior se observa un desprendimiento exudativo inferior de la retina, periférico y de tipo gravitacional. Se realizaron pruebas complementarias de diagnóstico, para la confirmación de la patología. La biometría, reveló una longitud axial de 20,40 mm y la ecografía ocular evidenció la efusión uveal con un desprendimiento exudativo de la retina periférica (fig. 4). Confirmamos también con la bioultramicroscopía (UBM) el desprendimiento seroso de retina (fig. 5). La angiografía fluoresceínica mostró descompensación del epitelio pigmentado de la retina, dando el aspecto típico de «manchas de leopardo» (fig. 6). Se realizó tratamiento quirúrgico, practicándole esclerotomías parciales en los 4 cuadrantes (Gass). Se realizan cuatro esclerotomías rectangulares de 7 x 5 mm de 2/3 de espesor, centradas 1 a 2 mm por delante del ecuador y con el eje largo orientado circunferencialmente sin perforar la coroides, agrandándose luego con un punch de 1 mm.


Fig. 1: En esta imagen se puede observar la presencia de microftalmos.


Fig. 2: Fotografía del ojo izquierdo, presentando una vasodilatación sectorial epiescleral.


Fig. 3: En la biomicroscopía, observamos el estrechamiento de la cámara anterior en el ojo izquierdo.


Fig. 4: Ecografía B, donde podemos observar la presencia de microftalmos con acentuada efusión uveal de la coroides y desprendimiento exudativo de la retina de aspecto globoso (generalmente es periférico).


Fig. 5: Bioultramicroscopía de la efusión uveal, mostrando un desprendimiento exudativo e inferior de la retina.


Fig. 6: Arriba: retinografías presentando el típico aspecto en la retina de efusión uveal idiopática. Abajo: secuencia angiografía, donde podemos observar áreas intercaladas de hipo e hiperfluorescencia causadas por la pigmentación tipo «Leopard spot».

A las 24 horas de la operación, la resolución del desprendimiento uveal es completa, la retina está aplicada y se evidencia una pigmentación en el epitelio pigmentado de la retina (fig. 7). Se realizó un control ecográfico en el post-operatorio a las 24 hs, mostrando la aplicación de la retina (fig. 8).


Fig. 7: En esta imagen, a las 24 hs de la cirugía, se observa una pigmentación en el epitelio pigmentado de la retina por encima de la zona blanca donde estuvo el desprendimiento exudativo de la retina.


Fig. 8: Ecografía del paciente, a la 24 hs de haberse sometido a una esclerotomía. Podemos observar la ausencia del desprendimiento de retina exudativo.

  

DISCUSIÓN

Dentro del síndrome de efusión uveal se han identificado 3 tipos:

La disposición de la matriz entre las células es escasa en escleras normales.

Las fibras de colágeno se disponen de forma paralela y su tamaño es muy similar.

De acuerdo con esta tipología, el caso que describimos corresponde al tipo 2, el cual histológicamente se caracteriza por un marcado acumulo de matriz extracelular entre las fibras de colágeno, con cuerpos basófílicos en la tinción de azul alcián, que indican un incremento de los proteoglicanos, concretamente los glicosaminoglicanos y con un tamaño y distribución irregular de dichas fibras. La mayor parte de este material es dermatán sulfato y hay poco de condroitín sulfato. Esta alteración estaría producida por un defecto de síntesis y degradación por parte de los fibroblastos esclerales y podría representar una forma de mucopolisacaridosis ocular (Forrester 1990).

En ojos que no son microftálmicos los hallazgos son similares pero no tan marcados.

Los pacientes con síndrome de efusión uveal suelen consultar por pérdida gradual del campo visual superior como consecuencia del desprendimiento de retina exudativo. En nuestro caso el motivo de la consulta es la fluctuación de la visión, empeoramientos y mejorías espontáneas de varios meses de evolución.

Los ojos con microftalmos suelen tener hipermetropía elevada, la córnea pequeña, la cámara anterior estrecha y el cristalino de tamaño normal, pudiendo por estas características generar glaucoma. Los vasos epiesclerales suelen encontrarse dilatados y si se efectúa una gonioscopía puede verse el canal de Schlemm lleno de sangre. En este síndrome no hay inflamación intraocular alguna o pueden observarse escasas células en el vítreo. El estudio del fondo de ojo es imprescindible y nos mostrará un desprendimiento ciliocoroideo anular asociado a un desprendimiento de retina exudativo de magnitud variable con o sin papiledema. El ojo izquierdo de esta paciente reúne las características anteriormente descritas, siendo el diagnóstico de sospecha fácilmente confirmado con las pruebas complementarias.

La ecografía constituye la prueba complementaria de mayor valor en el estudio de esta patología. Observaremos la existencia de un microftalmos, la efusión uveal y el desprendimiento seroso de la retina. Con ultrasonidos obtenemos la medida de la longitud axial, que puede variar entre 15 y 22 mm. En la angiografía si el desprendimiento persiste mucho tiempo aparece una alteración difusa del epitelio pigmentario con la típica imagen de «manchas de leopardo» así como una vasodilatación venosa y parches grises subretinales debidos a la existencia de exudados o a la metaplasia del epitelio pigmentario. Otras pruebas de imagen como la ultrabiomicroscopía y la RMN (resonancia magnética nuclear) pueden emplearse aunque tienen un papel secundario.

El diagnóstico diferencial se hará con patologías como la coroidopatía central serosa, la enfermedad de Vogt Koyanagi-Harada; con tumores de coroides: melanoma, metástasis, leucemia y linfoma; Hiperplasia linfoide, escleritis posterior y desprendimiento de reina regmatógeno.

La enfermedad evoluciona con exacerbaciones y remisiones y característicamente no responde al tratamiento con corticoides, inmunosupresores o con cirugía para desprendimiento de retina regmatógeno.

Dentro de los procedimientos quirúrgicos, mencionamos:


BIBLIOGRAFÍA


  1. Schepens CL, Brockhurst RJ. Uveal efusión. I. Clinical Picture. Arch Ophthalmol 1963; 70: 189-210.

  2. Gass JD, Jallow S. Idiopathic serous detachment of the choroids, ciliary body, and retina (uveal effusion syndrome). Ophthalmology 1982; 89: 1018-32.

  3. Gass JD. Uveal effusion syndrome: a new hypothesis concerning pathogenesis and technique of surgical treatment. Trans Am Ophthalmol Soc 1983; 81: 246-260.

  4. Uyama M, Takahashi K, Kozaki J. Uveal Efusion syndrome. Clinical features, surgical treatment, histologic examination of the sclera, and pathophysiology. Ophthalmology 2000; 107: 441-9.

  5. Marmor MF. Control of subretinal fluid and mechanisms of serous detachment. En: Marmor MF, Wolfensberger TJ, eds. The Retinal Pigment Epithelium: Function and Disease. New York: Oxford University Press 1998; 420-38.

  6. Brockhurst RJ. Vortex vein decompression for nanophthalmic uveal effusion. Arch Ophthalmol 1980; 98: 1987-90.