REVISIÓN ACTUALIZADA

Estrabismo disociado

SEIJAS LEAL O¹, ALEJANDRE ALBA N², GÓMEZ DE LIAÑO SÁNCHEZ P³, GÓMEZ DE LIAÑO SÁNCHEZ R⁴

1 Licenciado en Medicina y Cirugía. MIR 4.º año. Hospital Gregorio Marañón.
² Licenciado en Medicina y Cirugía. MIR 4.º año. Hospital Clínico San Carlos.
³ Licenciado en Medicina y Cirugía. Jefe de Sección. Unidad de Motilidad Ocular. Hospital Gregorio Marañón.
⁴ Doctor en Oftalmología. Profesor titular de Oftalmología. Jefe de Sección. Unidad de Motilidad Ocular. Hospital Clínico San Carlos.

El estrabismo disociado es una desviación inervacional bilateral intermitente, en la cual, el ojo no fijador ejerce un movimiento lento combinado de elevación, exciclotorsión y abducción. Al cambiar la fijación de un ojo a otro, la situación se invierte y el que era el ojo fijador inicial, se convierte en el desviado, realizando un movimiento similar de elevación, exciclotorsión y abducción. Cada ojo parece actuar de forma independiente, sin cumplir la ley de Hering, de ahí el término «disociado».

Dentro de esta entidad compleja, se observan cuadros en los que predomina la desviación vertical o de elevación, sobre los otros dos componentes (horizontal y torsional), empleándose el término Desviación Vertical Disociada (DVD). En otras ocasiones, predomina el movimiento horizontal o de abducción, casos a los que se hace referencia como Desviación Horizontal Disociada (DHD). Y finalmente, cuando predomina el componente torsional o de exciclotorsión, se dice que es una Desviación Torsional Disociada (DTD). Estas tres variedades de una misma entidad, han sido nombradas en orden de frecuencia, siendo la DVD, la más comúnmente diagnosticada y la DTD, la más infrecuente.

Clásicamente se ha hecho referencia a esta patología como aquella que no cumple la ley de Hering. Sin embargo, esto ya no puede creerse como un axioma, ya que Guyton (1,2), y cols, desdoblan este complejo cuadro en distintos componentes de desviación, cada uno de ellos en respuesta a un estímulo y cada uno, por separado, fiel cumplidor de la ley de Hering. En estos trabajos se ha visto también, cómo el ojo fijador que podía parecer inmóvil, realiza un movimiento de descenso e inciclotorsión.

Las primeras descripciones del estrabismo disociado, fueron realizadas en su manifestación de predominio vertical (DVD), por Schweigger (3) (1894) y Stevens (4) (1895), pero no será descrita de forma detallada hasta 1938 por Bielchowsky (5). A lo largo de los años, esta patología ha suscitado el interés de numerosos autores, que han empleado diversas denominaciones: doble hiperforia, hiperforia alternante, doble hipertropía disociada, hiperdesviación disociada, hipertropía de oclusión, sursumducción alternante… Es Raab (6), en 1970, el que propone el término Desviación Vertical Disociada.

Contrariamente a lo que sucede con la DVD, existen escasas publicaciones en la literatura científica respecto a la manifestación horizontal del estrabismo disociado o DHD. Es Verthoeff (7) en 1941, el primero en hacer referencia a ella con la denominación de «exotropía ocasional» o «exoforia asimétrica», presente en algunos de los 18 pacientes de una serie con DVD. Raab (8) en 1974, describe un movimiento de abducción más exciclotorsión como parte integrante de la DVD. Kaar (9) en 1986 y Spielmann (10) en 1990 proponen el término de Desviación Horizontal Disociada, nomenclatura difundida en la actualidad. En los años siguientes, se amplían las publicaciones, con diferentes series, cada una de ellas con un pequeño número de casos: Zubcov (11) y cols. en 1990, Romero-Apis y Castellanos-Bracamontes (12,13), en 1990 y 1992, Wilson (14-16) y cols. en 1991, 1995 y 2000, y García García y Gómez Villaescusa (17) en el 2000.

La etiopatogenia del estrabismo disociado no ha sido aún esclarecida. Existen múltiples hipótesis formuladas, sin embargo, actualmente destacan dos corrientes fundamentales de razonamiento:

1) En 1954, Anderson (18) plantea una asociación entre DVD, nistagmo latente y situaciones de ruptura o mal desarrollo precoz de la visión binocular (estrabismo congénito o infantil). Guyton (1,2) en 1998, estudia y registra los movimientos oculares de seis pacientes con DVD y ante los resultados obtenidos, plantea la siguiente secuencia de pensamiento: en pacientes con compromiso temprano de la visión binocular, la oclusión de un ojo o lo que es lo mismo, la fijación monocular, producen un estímulo asimétrico en el sistema vestibular del sujeto, que provoca un nistagmo ciclovertical, en ocasiones sólo percibido por magnificación. En un intento de disminuir este nistagmo del ojo fijador, se pone en marcha un mecanismo de vergencia ciclovertical mediada por los músculos oblicuos (19), de modo que en el ojo fijador se produce un movimiento de descenso, inciclotorsión y abducción (oblicuo superior) que atenúa el nistagmo latente, mientras que en el ojo no fijador se produce un movimiento exagerado de elevación, exciclotorsión y abducción (oblicuo inferior), que es lo que ha sido denominado como estrabismo disociado.

Este movimiento de vergencia ciclovertical sería similar al que Enright (20) describió en 1992, que ocurría en sujetos normales cuando se provocaban pequeñas disparidades verticales. La infraducción + inciclotorsión descrita en el ojo fijador ya había sido apuntada por otros autores como Keiner (21) (1951).

2) La segunda línea fundamental de razonamiento es la enunciada por Brodsky (22-24) (1999). Bielchowsky (5) en 1938 afirma que para que haya DVD, debe existir disparidad lumínica entre ambos ojos. Brodsky plantea que dicha disparidad lumínica es percibida por el sujeto como si fuera una inclinación cefálica, de modo que el ojo que recibe mayor proporción lumínica debe descender, mientras que el que recibe menos cantidad de luz asciende para compensar el movimiento de cabeza. En algunas especies inferiores como los peces este mecanismo, conocido como «reflejo dorsal a la luz», es necesario para mantener la postura corporal recta en un medio donde, debido a las corrientes acuáticas, no siempre es correctamente percibida la sensación gravitacional. En los sujetos con DVD se despertaría este reflejo filogenéticamente antiguo, en ausencia de un correcto funcionamiento de otras funciones superiores como la correcta fusión.

Sin embargo, y a pesar de las distintas teorías de las cuáles, aquí se ha hecho meramente un resumen, seguimos sin conocer el mecanismo íntimo que desencadena el estrabismo disociado. Todos estos estudios han sido realizados en sujetos con DVD, por ser la manifestación más frecuente del estrabismo disociado. Otros interrogantes a formular, serían el por qué y cuándo predomina uno u otro componente (vertical-horizontal-torsional) dando lugar a los cuadros DVD-DHD-DTD.

1) A la observación clínica, es una desviación vertical (DVD), horizontal (DHD) o torsional (DTD) de un ojo, que se produce mientras el ojo contralateral está fijando. Es un cuadro bilateral, que normalmente se observa en ambos ojos (AO), aunque en casos de ojo único funcional, se presenta de forma unilateral afectando al ojo amaurótico o con importante disminución de agudeza visual. Esto puede ser debido a la incapacidad de fijación por el ojo de baja visión, lo que impide que la desviación aparezca en el ojo sano, y por tanto que se manifieste la bilateralidad. Son cuadros que simulan ser unilaterales debido a la incapacidad de fijación de un ojo.

2) Variabilidad y asimetría: en primer lugar, la desviación presenta un ángulo de amplitud variable, desde la ortoposición hasta un grado de desviación máximo, pudiendo adoptar valores intermedios. La cuantía de dicho ángulo dependerá de la atención del paciente y otros factores desencadenantes, que se desarrollarán más adelante. Es un cuadro, por tanto, que se manifiesta en mayor o menor medida de forma intermitente.

En segundo lugar, los estrabismos disociados se caracterizan por ser, con gran frecuencia, asimétricos, de modo que la magnitud de la desviación es, normalmente, mayor en un ojo que en el otro; y aunque hay cuadros que pueden parecer unilaterales, son en realidad, bilaterales con marcado carácter asimétrico. Habitualmente, el ojo dominante es el que presenta menor grado de desviación, e incluso el que puede parecer no presentarla.

3) Concurrencia con estrabismos congénitos o infantiles en una alta proporción de los casos: la asociación más típica es con la endotropía congénita —hasta en el 92% de los casos, según las series (fig. 1)— ya sea, con o sin hiperfunción de oblicuos inferiores o superiores, pero también aparece en el seno de otros cuadros estrabológicos como son otras formas de endotropía infantil o exotropías, aunque esto es menos frecuente. Existen formas puras, pero es extremadamente raro. Asimismo, se halla íntimamente ligado al nistagmo de oclusión o latente, o bien, a otras formas de estrabismo disociado (fig. 2), pudiendo coexistir en un mismo sujeto, por ejemplo, una DHD en un ojo, con DVD en el adelfo.

Fig. 1: ET congénita + DVD. Imagen de la izquierda: ET congénita con tortícolis por fijación cruzada. Imagen de la derecha: mismo caso 6 meses tras tratamiento con toxina botulínica, obsérvese la mejoría de la ET + la DVD manifiesta que a menudo se manifiesta plenamente al corregir el estrabismo de base.

Fig. 2: DHD + DVD. En la imagen superior, se observa ortoposición (momento de compensación). En la imagen inferior, el OI se desvía hacia la abducción y elevación, manifestándose los 2 componentes vertical y horizontal del estrabismo disociado (OD fijador).

Hace años, cuando se conocían, con menos detalle, las características de estos cuadros, muchos aparecían posteriormente a la cirugía del estrabismo horizontal de base. Hoy se sabe que están presentes desde edades muy tempranas, aunque la edad de aparición depende de las series consultadas. Por ejemplo en un estudio de Helveston (25) y cols, hallan un intervalo de presentación desde los 2 meses hasta los 10 años, con edad media 2,81±1,37 años. En nuestra experiencia, muchos de estos cuadros aparecen antes del año de edad.

4) Alteración de la visión binocular: en numerosas ocasiones, esta patología se presenta con supresión y ambliopía del ojo no dominante; hallando un bajo grado de estereopsis, prácticamente siempre. Dicha alteración de la binocularidad, se presenta desde edades muy tempranas —recordemos la asociación con la ET congénita entre otras formas de estrabismo precoz—, no sabiendo precisar si es causa o consecuencia.

5) Se desencadena ante fluctuaciones del impulso visual binocular, por ejemplo, oclusión de un ojo, rápido descenso de la iluminación ambiental, anteposición de una lente convexa ante un ojo, o de un filtro traslúcido u oscuro, la lateroversión extrema etc. (figs. 3 y 4). Todas ellas son situaciones o maniobras que comprometen y reducen la percepción de la luz y/o de la forma, unilateralmente, rompiendo la fusión. Por el contrario, la desviación suele disminuir o desaparecer con la bifijación y con la convergencia (fig. 5).

Fig. 3: DVD que se desencadena tras oclusor. El OD está fijando, mientras el ojo izquierdo se eleva por detrás de oclusor, elemento disociante que desencadena la DVD.

Fig. 4: Filtro rojo. Con el OD fijador, el ojo izquierdo describe un movimiento de elevación, manifestándose la DVD por detrás del filtro rojo. La desviación aumenta progresivamente a mayor intensidad de filtro.

Fig. 5: Disminución de la DVD con la convergencia. En la imagen superior existe fijación de OI de cerca con convergencia, nótese la menor amplitud de elevación OD tras el oclusor, respecto a la imagen inferior, en la que el OI está fijando de lejos.

Sin embargo, se ha observado que el estrabismo disociado también se desencadena en ciertos momentos de concentración como en la lectura de letra pequeña o muy pequeña, lo cual requiere gran atención, además de convergencia. Esto puede ser justificado por la ruptura de fusión que se produce en estos instantes en beneficio del ojo dominante, frecuentemente con mejor agudeza visual.

6) Frecuentemente los pacientes con DVD, presentan tortícolis [23-49% según las series 26-29). El patrón más comúnmente observado, es el de cabeza inclinada hacia el hombro del ojo dominante [tortícolis directo —ojo fijador en inciclotorsión— 81% en la serie de Prieto (28)]; pero también se observa con cierta frecuencia, el patrón contrario: cabeza-hombro contralateral al ojo fijador [tortícolis inverso —ojo fijador en exciclotorsión— 19% en el trabajo de Prieto (28)] (fig. 6). Se ha intentado justificar la aparición del tortícolis en estos cuadros, de diversos modos: desde una maniobra para compensar la inciclotorsión del ojo fijador (26), hasta una respuesta postural al «reflejo dorsal a la luz» en relación a la teoría etiopatogénica expuesta por Brodsky (30). Ante la oclusión del ojo dominante, lo más frecuente es que el tortícolis se invierta hacia el otro lado, sobre todo en edades tempranas, más raro es que permanezca invariable. Los tortícolis inversos podrían hallar justificación en un cambio de dominancia tras penalización u oclusión del ojo dominante, con persistencia de la sensibilidad propioceptiva de los músculos del cuello que mantienen la inclinación de la cabeza original. Otro hallazgo interesante es la relación hallada entre la presencia de tortícolis y una mayor incidencia de ambliopía (27,28).

Fig. 6: Tortícolis. Obsérvese los distintos grados de tortícolis característica de cuadros de DVD, asociada o no a endotropía congénita. Con mayor frecuencia se presenta como inclinación de cabeza hacia el lado del ojo dominante, como se aprecia en la primera imagen.

Existen 2 formas clínicas o de presentación:

• Forma latente o compensada: la desviación se desencadena con la disociación, pero no aparece de manera espontánea (fig. 7).

• Forma manifiesta o descompensada: la desviación está presente espontáneamente, con episodios de mayor o menor intensidad, con mayor o menor duración, y con mayor o menor frecuencia. En ocasiones, tan frecuentes que puede parecer una desviación permanente (fig. 8).

Fig. 7: DVD latente o compensada. Ausencia de desviación vertical en imagen a la izquierda; nótese la elevación del OI por detrás del oclusor (OD fijador).

Fig. 8: DHD manifiesta o descompensada. El OI se desvía hacia la abducción mientras el OD está fijando. A la observación clínica, sólo se aprecia el componente horizontal del estrabismo disociado (DHD).

El diagnóstico del estrabismo disociado es fundamentalmente clínico. De acuerdo con las características descritas en el apartado anterior, se debe sospechar esta patología ante un cuadro de:

• Desviación lenta vertical, divergente o torsional, que se manifiesta de forma unilateral o bilateral asimétrica y de forma intermitente; o bien, paciente con endotropía y episodios de disminución de la endotropía o incluso momentos de ortoposición o exotropía.

• Con un ángulo variable.

• Habitualmente asociada a otras patologías (típicamente endotropía congénita o infantil no acomodativa y nistagmo de oclusión).

• Con alteración de la visión binocular y ausencia de estereopsis.

• Que puede manifestarse de modo espontáneo (manifiesta) o bien desencadenarse ante ausencia de atención o disociación, entre otros estímulos (latente).

Para la exploración del estrabismo disociado debe tenerse en cuenta:

a) Que la concentración durante la exploración en la consulta, disminuye la intensidad de la desviación y puede causar una falsa impresión de control o compensación.

b) Que el grado de luz ambiental puede modificar la cuantía de la desviación, por lo que sería preferible estudiar al paciente siempre en las mismas condiciones lumínicas

c) Que la convergencia puede disminuir el ángulo de la desviación, manifestándose con mayor amplitud en visión lejana.

d) Que el movimiento del estrabismo disociado, es característicamente lento, por lo que en una exploración con cover alternante rápido puede pasar desapercibido, observando incluso un cuadro de endotropía. Y sólo con maniobras disociantes más adecuadas desenmascararse la desviación hacia la abducción.

Por todo ello, sumado a la variabilidad intrínseca del estrabismo disociado, se han descrito diferentes maniobras que pueden facilitar el diagnóstico de esta patología. Entre ellas, destacan:

• Cover test: al ocluir un ojo, éste se desplaza por detrás del oclusor hacia arriba, a la vez que en mayor o menor medida se desplaza hacia fuera y realiza una exciclotorsión (dependiendo del componente que predomine, estaremos frente a una DVD, DHD o DTD). Al mismo tiempo, puede observarse cómo, con frecuencia, el ojo fijador presenta un nistagmo de oclusión, que aparece mientras el otro ojo está ocluido. Al desocluir, el ojo desviado recupera su posición con un movimiento lento, como de flotación.

• Neutralizar el estrabismo asociado cuando coexiste, mediante el empleo de prismas, puede ayudar a desenmascarar una DVD o DHD en toda su amplitud, evitando sorpresas tras la cirugía indicada para la desviación de base.

• Fenómeno de Bielschowsky: al ocluir el ojo no fijador se observa en éste un movimiento de abducción, supraducción y exciclotorsión (cover test). A continuación, se colocan filtros rojos cada vez más oscuros en el ojo fijador, observando que el ojo no fijador que estaba en abducción comenzará un movimiento lento de descenso, adducción e inciclotorsión, que llega a cruzar la línea media, quedando incluso en hipotropía (si era una DVD) o en endotropía (si era una DHD). Este fenómeno, observado por Bielschowsky en la DVD, fue descrito en la DHD por Wilson y cols, en 1991 (14).

• Fenómeno de Posner: al ocluir el ojo no fijador, se manifiesta la desviación en dicho ojo (ya sea DVD, DHD o DTD). Si a continuación, sin desocluir el ojo inicial, ocluimos el fijador, se observará como el ojo que se había desviado, vuelve a su posición inicial y desaparece la desviación. Este fenómeno aparece incluso en los cuadros adquiridos en ojos únicos funcionales, demostrando la naturaleza bilateral de esta patología (fig. 9).

Fig. 9: Fenómeno de Posner: con la oclusión unilateral se observa el movimiento de elevación por detrás del oclusor. Al ocluir también el ojo fijador, el ojo que se había elevado inicialmente realiza un movimiento lento de descenso.

• Maniobra de Bielchowsky en la DVD: con la inclinación cefálica en 45º, puede observarse cómo asciende más el ojo contralateral al lado de inclinación de la cabeza (contrariamente a lo que sucede en la paresia del oblicuo superior). Sin embargo, éste no es un fenómeno constante, por lo que no siempre ayuda a facilitar el diagnóstico.

• «Reversed Fixation Test» o Test de Fijación Inversa, para la DHD: con fijación monocular, se neutraliza la desviación del ojo no fijador mediante prismas. A continuación se cambia la fijación al otro ojo, con un oclusor. Si este cambio no produce ningún tipo de movimiento en el primer ojo, la desviación será no disociada —está neutralizada con prismas—. Si a pesar del prisma, al cambiar la fijación de un lado al contralateral, se observa movimiento horizontal en el primer ojo, la desviación será disociada.
  Este test fue descrito por Mattheus and Kommerell (31,32) y para algunos autores, como Brodsky y Gräf (33,34) representa un arma diagnóstica imprescindible para un correcto diagnóstico de la DHD, con mayor especificidad que el fenómeno de Bielschowsky.

• Electro-oculografía en la DHD: en los estudios electro-oculográficos computarizados en la DHD (35), se han registrado patrones característicos que la diferencian de otros cuadros como la exotropía intermitente (menor velocidad en abducción que en adducción en movimientos sacádicos, y menor ganancia en abducción respecto a adducción en movimientos de seguimiento).

Una vez realizado el diagnóstico y antes de plantear el tratamiento, la desviación debe cuantificarse; tarea difícil, sobre todo por la frecuente asociación que encontramos con endotropías, exotropías, hiperfunción de oblicuos, etc…

En primer lugar debe investigarse:

1.º Si es una forma compensada o no,

2.º y en caso de ser una desviación manifiesta, cuantas horas al día, aproximadamente, está descompensada.

Para adquirir esta información es de mucha utilidad interrogar a los padres o personas que conviven con el paciente.

3.º Medir la amplitud de la desviación, lo cuál no es nada fácil, debido a la gran variabilidad que caracteriza estos cuadros, que pueden ofrecer variaciones en la medida, inclusive si ésta es tomada por la misma persona y con el mismo método. En los casos en que coexistan desviación horizontal y vertical (que es lo más frecuente), primero debe compensarse la desviación horizontal, y a continuación medir la vertical. Existen diferentes formas de cuantificación:

• Cover alternante + Prismas: más fiable y reproducible que el anterior, es el método de elección para cuantificar la mayoría de las desviaciones, sin embargo en estos cuadros, debido a sus especiales características, puede obtener mediciones variables. Debe medirse cada ojo de forma independiente, ocluyendo durante un periodo prolongado el ojo que se va a medir, para que la desviación se manifieste en toda su amplitud. La magnitud máxima hallada en las diversas exploraciones, será considerada como la «real». La medida se obtendrá en dioptrías prismáticas. Dada la variabilidad de esta patología, puede resultar útil emplear una clasificación en cruces, o bien en leve (<10D), moderada (entre 10 y 20D) o severa (>20D).

• Test de Hirschberg (en grados): poco fiable y reproducible. Útil en pacientes con ojo único funcional.

• Sinoptómetro: método muy disociante. Puede ser de utilidad en casos muy asimétricos que parezcan unilaterales para descartar la afectación bilateral. Su interpretación debe ser cualitativa más que cuantitativa.

• Test de +6dp: Dado que la medición directa del estrabismo disociado mediante cover alternante y prismas puede ser poco fiable (debido a la variabilidad ya descrita), Dadeya (36) et al proponen el empleo de una lente positiva de 6 dp antepuesta durante 2 horas al ojo cuya desviación quiere ser medida. Dicha potencia positiva fue elegida por ser suficiente para desfigurar la imagen, pero sin eliminarla completamente a la percepción por la retina (según los autores, el empleo de menor potencia favorecería la fijación, y el de mayor potencia, el nistagmus latente). En un estudio publicado en el 2003, dicha técnica parecía ser superior al cover alternante con prismas en la DHD (36).

Con ayuda de estas técnicas y de forma previa a plantear un tratamiento, la desviación quedará clasificada en:

• Compensada/no compensada.

• Simétrica/asimétrica (figs. 10 y 11).

• De intensidad leve/moderada/severa.

Fig. 10: DVD simétrica. Obsérvese la desviación en ambos ojos por detrás del oclusor de amplitud bastante simétrica.

Fig. 11: DVD asimétrica. Obsérvese la elevación que se manifiesta por detrás del oclusor en AO, de mayor magnitud en OI que en OD.

Debe ser realizado, fundamentalmente, con las siguientes patologías:

1. Hiperacción de oblicuos inferiores: esta patología se caracteriza por presentar una desviación máxima de elevación en adducción, con patrón alfabético en V, mientras que en la DVD, de existir incomitancia es leve con un ligero aumento de la magnitud en abducción. La oclusión u otros mecanismos disociantes, no modifican la desviación en el caso de hiperacción de oblicuos inferiores, al contrario de lo que ocurre en la DVD. Otras maniobras diagnósticas, como la de Posner o Bielchowsky, pueden ayudar a diferenciar las dos entidades.

No es infrecuente hallar de forma asociada las dos patologías. Cuando las dos entidades coexisten [DVD junto con hiperacción de oblicuos inferiores (fig. 12)], veremos como ambas patologías se suman en todas las versiones superiores, pero serán mayores en el territorio de acción de los oblicuos hiperfuncionantes. El esquema propuesto por Prieto-Díaz y Souza-Dias (37), puede ayudar a realizar el diagnóstico diferencial (fig. 13).

Fig. 12: DVD + HOI. Nótese la DVD manifiesta en OD, con OI fijador (imagen superior). En la posición del oblicuo diagnóstica del inferior derecho, se observa la hiperfunción que presenta este músculo (imagen central), con patrón alfabético V (imagen inferior).

Fig. 13: Diagnóstico diferencial entre DVD e hiperacción de oblicuos inferiores. Ojo derecho fijador, se representa el desplazamiento del ojo izquierdo tras el oclusor A: Hiperfunción de oblicuo inferior izquierdo, que se manifiesta de forma predominante en adducción; B: DVD, con elevación similar en las 3 posiciones. Si existe incomitancia es muy leve; C: DVD + hiperfunción de oblicuo inferior. Se presenta con elevación en las 3 posiciones que aumenta en adducción; D: Hiperfunción de ambos oblicuos inferiores. Con OD fijador en adducción, el OI se encuentra en hipotropía, por la hiperfunción del oblicuo inferior de OD, mientras que la hiperfunción del oblicuo inferior de OI se manifiesta más en adducción de ese ojo (37).

2. Paresia bilateral de oblicuo superior: cuadro difícil de diferenciar del anterior, presentará una serie de características que lo diferencian de la DVD, como son: patrón en V, mínima hipertropía en posición primaria que no varía con maniobras disociantes, exciclotorsión bilateral presente sin disociar, hiperacción de ambos oblicuos inferiores con máxima elevación en su posición diagnóstica y Bielchowsky positivo a ambos lados. Todo ello debe ser valorado, bajo un análisis cuidadoso.

3. Hipertropía no disociada de cualquier etiología: en este caso el diagnóstico diferencial será más sencillo. Basta con comprobar que en los cuadros de hipertropía verdadera, la posición relativa de un ojo respecto al otro, se mantiene en todas las posiciones. Será lo mismo decir que un ojo está en hipertropía, o que el contralateral está en hipotropía. En ocasiones, la DVD puede simular inicialmente una hipertropía no disociada y ser diagnosticada erróneamente, confundiéndose por ejemplo, con un cuadro de déficit monocular de la elevación. Por eso, siempre que nos hallemos ante una exploración con alguna peculiaridad o atipia, debemos tener presente y pensar en la posibilidad de una DVD. No cabe duda de que también podremos hallar hipertropías no disociadas que coexisten con una DVD.

Debe realizarse con tres cuadros diferenciados:

1. Exotropía intermitente: patología fundamental en el diagnóstico diferencial, es el que puede causar mayor confusión, de tal modo que en una exploración poco minuciosa, es fácil catalogar una DHD como XT intermitente. Posiblemente ésta sea la causa de que no se hayan diagnosticado más cuadros de DHD en el pasado. En la tabla 1 se pueden observar las diferencias entre ambas patologías (38,39).

2. Exotropía permanente/consecutiva: ángulo de desviación constante, en ausencia de las características propias del estrabismo disociado. Con cierta frecuencia podremos hallar estas patologías asociadas a DHD.

3. Endotropía de ángulo variable: presencia de incomitancia lejos-cerca, o de fijación, en endotropías acomodativas y parcialmente acomodativas, pero siempre en ausencia de momentos de XT y en ausencia de las características propias del estrabismo disociado.

El objetivo del tratamiento es reducir la magnitud, la frecuencia y la duración de los episodios de desviación manifiesta, de tal manera que se consiga una mejor y mayor compensación del estrabismo disociado. Y por tanto las indicaciones de tratar serán: una desviación que se manifiesta frecuentemente a lo largo del día y/o la presencia tortícolis.

1. Tratamiento Médico: el objetivo expuesto, puede lograrse modificando la fijación del paciente, mediante penalización del ojo dominante, a través de diferentes métodos:

• Mecanismos físicos: lentes positivas, filtros de diferentes intensidades, laca, etc.

• Mecanismos farmacológicos con efecto ciclopléjico, como la atropina.

En un estudio realizado por Arroyo-Yllanes (40) y cols, emplearon la atropina al 1% cada 24h y durante 3 meses, en pacientes con DVD, obteniendo como resultado una disminución significativa de la magnitud de la desviación, que se mantenía tras suspender el tratamiento; y una disminución de los momentos de descompensación que no se mantuvo tras el cese del tratamiento. No hay estudios similares publicados en DHD, pero los resultados podrían ser similares.

La indicación del tratamiento médico de la DHD podría plantearse, principalmente, en casos leves o en desviaciones residuales como coadyuvante a la cirugía.

2. Tratamiento con Toxina Botulínica: No se ha empleado sistemáticamente la toxina botulínica en el estrabismo disociado, aunque su inyección en los rectos superiores parece tener un efecto reductor de la magnitud de la DVD (41). Su papel podría ser interesante como alternativa al tratamiento, ya sea como primera elección, o bien, como coadyuvante a la cirugía, sobre todo en aquellos pacientes en los que coexiste ET congénita o de cualquier otro tipo con la DHD. Nuestro equipo la he empleado en dos casos, que a posteriori se diagnosticaron como cuadros de DHD y la situación no mejoró, siendo necesaria la intervención quirúrgica. En su uso en la DVD, debe recordarse la ptosis secundaria transitoria.

3. Tratamiento Quirúrgico: Es el tratamiento de elección, habiéndose descrito numerosas técnicas en la literatura, lo que implica que todas ellas tienen sus ventajas e inconvenientes sin ser ninguna la ideal. Todas ellas consiguen disminuir la magnitud y la frecuencia de desviación, pero sin que, salvo casos excepcionales, llegue a desaparecer completamente.

• Retroinserción bilateral de rectos superiores: técnica propuesta por Jampolsky en 1971; debe ser una cirugía amplia [de 6 a 14 mm, según autores (42-44)] y de carácter bastante simétrico, aunque la desviación sea asimétrica, es decir aunque la retroinserción debe ser mayor en el ojo que mayor ángulo de desviación presente, no debe ser mayor de 2 mm salvo casos excepcionales. La cirugía unilateral estaría indicada solamente en aquellos casos de ojo único funcional, en lo que debe realizarse únicamente la retroinserción sobre el ojo amblíope o amaurótico.

• Retroinserción con anteroposición de oblicuos inferiores: introducida por Elliot y Nankin en 1982. Es muy útil en los casos en los que la DVD se asocia a hiperacción de oblicuos inferiores (HOI), o bien como segunda cirugía en pacientes con desviación residual importante (45). Siempre, debe evitarse adelantar demasiado las fibras posteriores del oblicuo inferior, porque se estaría provocando un síndrome de antielevación. Al igual que la técnica anterior y salvo raras excepciones, debe ser un procedimiento bilateral y acorde a la magnitud de la desviación a corregir (46,47). Esta cirugía puede combinarse a la retroinserción bilateral de rectos superiores, con buenos resultados en cuadros con desviación importante o severa (48) (fig. 14).

• Debilitamiento de oblicuos superiores: con mayor frecuencia que su combinación con HOI, hallamos la DVD asociada a hiperfunción de oblicuos superiores (HOS) y patrón en A. En estos casos, se ha propuesto el debilitar estos músculos, ya sea mediante tenectomía posterior o retroinserción, lo cual debe ir siempre asociado a alguna de las técnicas anteriores: o bien al retroceso amplio de los rectos superiores (49), o bien, a la retroinserción con anteroposición de oblicuos inferiores. En este último caso, estaríamos hablando de realizar cirugía sobre los 4 oblicuos (50).

• Resección bilateral de rectos inferiores: técnica propuesta por Parks (51) en 1974; sin embargo, se ha observado que al realizar esta técnica, pequeñas cantidades de resección son insuficientes y mayores cantidades, provocan limitaciones importantes de la elevación. Se ha empleado, en algunas ocasiones para corregir desviaciones residuales.

Fig. 14: DVD pre y post cirugía. En la imagen superior, situación prequirúrgica; a continuación, 1 año post-intervención y 2 años post-cirugía respectivamente. Se realizó retroinserción amplia de rectos superiores + anteroposición de oblicuos inferiores.

Se propone el siguiente esquema de tratamiento:

• DVD < 10-15 D, en ausencia de patrón alfabético => retroinserción bilateral de rectos superiores amplia -dependiendo de la magnitud de la desviación en cada ojo-.

• DVD < 10-15 D, con hiperacción de oblicuos superiores (mayor en abducción y con «patrón A») => retroinserción bilateral de rectos superiores amplia -dependiendo de la magnitud de la desviación en cada ojo- + debilitamiento bilateral de oblicuos superiores.

• DVD > 10-15 D => retroinserción de los rectos superiores de menor amplitud + retroinserción con anteroposición de los oblicuos inferiores.

• Además, si el patrón en A es muy marcado se podrá actuar sobre los oblicuos superiores en combinación con cualquiera de los otros procedimientos, pudiendo realizarse los 6 músculos en una misma intervención (rectos superiores y oblicuos inferiores y superiores).

• En tortícolis significativos, en las que el objetivo principal de la cirugía es corregir el tortícolis (pequeños tortícolis mejoran con la cirugía indicada para la DVD), se deberá recordar que si es un tortícolis directo habrá que actuar debilitando los músculos inciclotorsores, oblicuo superior y/o recto superior y en caso de tortícolis inverso, debilitar el oblicuo inferior (exciclotorsor).

• La actuación sobre los rectos inferiores se dejará para las reintervenciones (tabla 2).

En el tratamiento quirúrgico de la DHD, se tiene menos experiencia que en el de la DVD, por un lado debido que es una manifestación del estrabismo disociado menos frecuente y por otro, a que probablemente ha sido una patología infradiagnosticada. Múltiples opciones quirúrgicas han sido descritas, sin embargo no existen grandes estudios comparativos que demuestren la superioridad de unas sobre otras. Es más, con todas ellas parecen obtenerse resultados similares.

• La técnica preferida por la mayoría de autores es la retroinserción del recto lateral (RL) del ojo de la DHD manifiesta (14) a la que algunos añaden una técnica de faden o punto de fijación posterior (13). La magnitud de la retroinserción (entre 4-8 mm) debe ser menor que la que se indicaría en el mismo ángulo de desviación en cualquier otra forma de exotropía. Wilson (16) y cols, proponen cifras de 7 mm para DHD > 15DP y cifras de 5 mm para DHD –<15 DP, disminuyendo estas cifras en pacientes con el RL ya previamente retroinsertado. La cirugía debe ser bilateral en aquellos cuadros con DHD manifiesta en AO, siendo esto necesario con mucho menos frecuencia que en la DVD.

• Otra alternativa es reforzar el recto medial del ojo afecto, técnica que podría ser preferible en aquellos casos en los que el RL ha sido ya retroinsertado en una cirugía anterior, para el estrabismo de base.

• En aquellos cuadros en que la DHD convive con endotropía (ET), existen múltiples opciones y puede ser preferible plantear la cirugía en varios tiempos, e intervenir en una primera fase la ET, siendo prudentes y teniendo en cuenta la DHD asociada para no provocar XT consecutiva, y posteriormente, en una segunda fase, cirugía sobre el RL, según la evolución. También podría plantearse en estos casos, el empleo de toxina botulínica con dos objetivos: mejorar la ET de base y desenmascarar toda la magnitud del cuadro.
  Otras posibilidades (15) serían tratar sólo la DHD, para lo cual puede ser muy útil la faden del RL que reforzaría el efecto de pequeñas retroinserciones del RL; o bien, tratar al mismo tiempo la ET combinando retro del RL afecto con retro o técnica faden de los RRMM de AO.

• Y finalmente, cuando coexisten DHD y exotropía (XT), una buena opción quirúrgica sería la retroinserción de los RRLL de AO, siendo conservadores con la magnitud quirúrgica.

Se propone el siguiente esquema de tratamiento:

• DHD pura => técnica quirúrgica para la XT que permita la situación del paciente, dependiendo sus características clínicas y de los músculos que ya tenga operados, siendo conservadores con la cantidad (que debe ser menor que la empleada para cualquier otro tipo de XT).

• DHD + XT => cirugía habitual para la XT pero siendo más prudentes en la magnitud quirúrgica, ya que precisará menor cantidad que si fuera todo XT. La actitud dependerá fundamentalmente de cuánto sea DHD y cuánto XT, ya sea primitiva o consecutiva.

• DHD + ET => cirugía habitual para la ET pero siendo más prudentes en el ojo que presente DHD, para que no se convierta en una XT consecutiva. Si una vez operada la ET, la DHD es muy manifiesta, habría que actuar sobre ella.

Debido a la mayor frecuencia de diagnóstico de la DVD, tenemos más experiencia con las complicaciones en la cirugía del componente vertical del estrabismo disociado. A continuación se enumeran las más comunes:

1. Hipocorrección en la DVD: partiendo de la base que el objetivo de la cirugía no es eliminar el estrabismo disociado sino tratar de reducir la magnitud, la frecuencia y la duración de los episodios de desviación manifiesta; no es infrecuente hallar una hipocorrección quirúrgica, siendo necesario en ocasiones reintervenir para conseguir un mejor control de la desviación.

2. Retracción palpebral: principalmente en el párpado superior, secundaria a la retroinserción amplia de los rectos superiores, sumado al esfuerzo de elevación que realiza el sujeto, lo que acentúa el problema. Para tratar de evitarlo, se aconseja que deben seccionarse las bandas fibrosas que existen entre el músculo recto y la aponeurosis del elevador a 10-12mm de la inserción del RS. Lo mismo puede ocurrir en el párpado inferior en la retroinserción de los rectos inferiores (fig. 15).

Fig. 15: Retracción palpebral superior. Complicación secundaria a la retroinserción amplia de rectos superiores, que en ocasiones se suma a un mayor esfuerzo de elevación por el paciente, que aumenta la tracción de los párpados hacia arriba.

3. Protusión del oblicuo inferior en mirada arriba secundaria a retroinserción con anteroposición de oblicuos inferiores: plantea un problema estético, que puede resultar muy desagradable para el paciente y familiares (fig. 16).

Fig. 16: Protusión de oblicuo inferior izquierdo como complicación quirúrgica. Aparece de forma secundaria a retroinserción con anteroposición de oblicuos inferiores, y aumenta con la mirada arriba.

4. Síndrome de antielevación secundario a retroinserción con anteroposición de oblicuos inferiores: debido a una anteroposición excesiva, o bien a adherencias no deseadas que impiden una correcta supraducción, con test de ducción pasiva positivo. El tratamiento de esta complicación es quirúrgico realizando una correcta disección de la zona con retroinserción combinada de oblicuo inferior y recto inferior (de pequeña magnitud). Este fenómeno hay que diferenciarlo del siguiente.

5. Limitación de la elevación sin antielevación: debido a la retroinserción excesiva de los rectos superiores. El test de ducción pasiva será negativo.

6. Hipercorreción en la DHD: como ya se ha comentado en el apartado de tratamiento de la DHD, es fundamental ser conservadores con la magnitud de la cirugía en esta manifestación del estrabismo disociado. En otro caso, es fácil corregir en exceso, dejando al paciente en endotropía.

7. Otras complicaciones propias de la cirugía del estrabismo: perforación ocular, endoftalmitis, isquemia del segmento anterior, deslizamiento-rotura muscular, hemorragias-hematomas. Algunas de ellas muy graves, aunque afortunadamente muy poco frecuentes.

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