Fig. 1: Estadio final del tumor.
SEMINARIO DE CASOS CLÍNICOS
ZARAGOZA CASARES P1, GÓMEZ FERNÁNDEZ T2, ZARAGOZA GARCÍA P1, ZATO GÓMEZ DE LIAÑO MA3
Instituto de Ciencias Visuales INCIVI.
Madrid.
1 Doctor en Medicina. Médico oftalmólogo.
2 Licenciada en Medicina. Médico oftalmólogo.
3 Catedrático de Oftalmología. Director del INCIVI.
RESUMEN
El fibrohistiocitoma es un tumor raro, ocupa el 1% de todas las masas orbitarias.
Presentamos el caso de una paciente de 75 años con tumefacción palpebral derecha, exoftalmos, oftalmoplejía completa y pérdida de 25 kilos de peso, que tras biopsia fue diagnosticada de fibrohistiocitoma maligno orbitario.
Palabras clave: Fibrohistiocitoma maligno orbitario, mixoide, patrón de crecimiento estoriforme.
INTRODUCCIÓN
Estos tumores pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero presentan una afinidad especial por el área periorbitaria. Hasta la fecha, no se han identificado criterios clínicos o histológicos que puedan predecir su comportamiento maligno. El análisis histopatológico y diagnóstico no son fáciles de realizar, requieren estudios de microscopía de luz, inmunohistoquímica y, en ocasiones, microscopía electrónica. El pronóstico depende del grado de malignidad.
CASO CLÍNICO
Paciente de 75 años de edad que acude por bleflaroptosis derecha desde hace 7 meses, tumefacción palpebral desde hace 15-20 días con exoftalmos progresivo y pérdida de 25 kilos de peso a lo largo de los últimos tres meses.
A la exploración se observa una tumefacción palpebral superior e inferior con una gran proptosis (exoftalmos), oftalmoplejia completa, conjuntiva quemótica (edematosa) y córnea leucomatosa.
Como antecedentes de interés presenta hipertensión arterial.
Se organiza el ingreso hospitalario pautándose tratamiento intravenoso con gentamicina y primafen.
El TAC craneal demuestra tumoración órbita derecha que abarca espacios intra y extraconales, destruyendo globo e infiltrando músculos extrínsecos, deformando el techo orbitario y extendiéndose por el seno frontal, rompiendo el suelo de la órbita y extendiéndose al seno maxilar, introduciéndose por la hendidura esfenoidal superior y por el conducto óptico produciendo adelgazamiento óseo.
Se realiza biopsia de la lesión en la zona del párpado inferior derecho con sospecha de metástasis.
El informe anatomopatológico demuestra un fibrohistiocitoma maligno orbitario.
Se pide interconsulta al departamento de Oncología con el resultado de ser un tumor no subsidiario de tratamiento quimioterápico por edad y por antecedentes de hipertensión arterial, ya que las drogas útiles en este tumor son cardiotóxicas. Aconsejan resección quirúrgica amplia seguida de radioterapia local.
Se solicita una radiografía de tórax para descartar metástasis a nivel pulmonar.
Se realiza exenteración orbitaria con exéresis de la lesión orbitaria, pared lateral de fosa nasal derecha y pared de senos etmoidales, esfenoidal, maxilar, con limpieza de seno frontal que se rellena con grasa abdominal. Se rellena la cavidad con colgajo por deslizamiento fronto-temporal.
Se confirma el resultado anatomopatológico de la biopsia previa.
Se vuelve a solicitar opinión oncológica con la siguiente valoración: no susceptible de radioterapia por sobrepasada; ni de quimioterapia por edad, estado general y refractariedad de estos tumores.
Se realiza un nuevo TAC orbitario visualizándose una gran masa de partes blandas que ocupa fundamentalmente órbita derecha, fosa pterigopalatina intratemporal derecha, fosa nasal derecha, celdas etmoidales, seno esfenoidal y seno frontal derecho. Con gran destrucción ósea de todas las estructuras comentadas. Existe ocupación de fosa media, posible infiltración de zona del seno cavernoso derecho y silla turca.
La posterior valoración oncológica descarta cualquier tipo de tratamiento específico.
La paciente entra en coma a las pocas semanas y fallece.
DISCUSIÓN
El término fibrohistiocitoma engloba a un grupo heterogéneo de tumores con origen común en el histiocito (1). Dentro de los tumores histiocíticos el fibrohistiocitoma es el tumor mesenquimatoso más frecuente de la órbita en los adultos.
Los fibrohistiocitomas son lesiones de tejidos blandos que presentan un espectro de gran variabilidad tanto clínica como radiológica, que pueden ir de una lesión benigna a tumores localmente agresivos, y hasta neoplasias malignas invasivas (2). Histopatologicamente también varian de un patrón predominantemente celular a uno predominantemente fibroso (1).
Los histiocitomas fibrosos mayoritariamente benignos, han sido descritos en la órbita, pero solo unos pocos se han descrito en los párpados (3).
El fibrohistiocitoma maligno es una patología heterogénea y su variante mixoide debe ser reconocida como una entidad diferente.
Pacientes con la forma mixoide no requieren terapia sistémica; pacientes con otras formas de tumor mayores de 5 cm tienen un alto riesgo de desarrollar metástasis y el desarrollo de un tratamiento adyuvante efectivo es una herramienta de investigación importante (4).
Font y Hydayat (5) reportaron 150 casos de histiocitomas fibrosos de la órbita, de los cuales 94 fueron benignos, 39 localmente invasivos y 17 malignos. La edad promedio fue de 43 años (intervalo de 4 a 85 años), sin diferencias entre sexos.
Las porciones nasal y superior de la órbita son las más frecuentemente afectadas (6). Los síntomas principales son proptosis (60%), presencia de masa (46%) y disminución de la agudeza visual (25%) (5). El tiempo promedio de duración de los sintomas es de 2.5 años, con un intervalo de 1 mes a 20 años, siendo en general más corto en lesiones localmente agresivas o malignas (5). Las lesiones orbitarias fibrosas son frecuentemente difíciles de distinguir de otros tumores orbitarios con TAC y RMN (7). En general el TAC no permite distinguir entre lesiones benignas y malignas, aunque hay algunos datos que pueden orientar: las lesiones fibrosas benignas son usualmente circunscritas y pueden cronicamente remodelar hueso, mientras que las lesiones fibrosas malignas tienden a infiltrar los márgenes y destruir hueso (7). Estas últimas son menos homogéneas con regiones necróticas y avasculares. Con la RMN, las lesiones benignas tienden a ser homogéneas en T1, T2 y T1 post-gadolinio, mientras que las masas malignas pueden cambiar de homogeneas en T1 a heterogeneas con septos de baja señal en imágenes T2 (5). La ultrasonografía con Doppler demuestra en los histiocitomas fibrosos, un flujo sanguíneo intermedio, siendo esto útil para diferenciarlos del hemangiopericitoma (flujo sanguíneo alto), y del hemangioma cavernoso (ausencia de flujo sanguíneo) (5).
Determinar el grado de extensión orbitaria sigue siendo el principal objetivo del radiólogo (7).
Macroscópicamente el fibrohistiocitoma presenta un color blanquecino con aspecto trabeculado, que depende de la cantidad de colágena que contenga, así como áreas quísticas y hemorrágicas. Jakobiec menciona, que la presencia de hemorragias en la pieza quirúrgica generalmente denota malignidad.
El análisis patológico también representa un reto, requiriendo microscopía óptica y electrónica, así como estudios de inmunohistoquímica. El marcador histopatológico para este tumor es el patrón de crecimiento estoriforme o «en rueda de carreta» en el que los husos celulares se distribuyen en forma radiada alrededor de un foco central (5,2).
Los diagnósticos diferenciales del fibrohistiocitoma son principalmente el hemangiopericitoma, lesiones de proliferación fibroblástica como el fibrosarcoma y la fibromatosis, el meningioma de la vaina del nervio óptico, el neurofibroma y el neurilemona.
En niños, los diagnósticos diferenciales son el rabdiosarcoma, el xantogranuloma orbitario y la histiocitosis de células de Langerhans.
En los pacientes con recurrencias o con comportamiento agresivo y maligno, en los que la lesión parece ser maligna desde la primera cirugía, es necesario realizar un procedimiento ablativo definitivo, incluyendo posiblemente una exenteración (1). La radioterapia no parece ser de mucha ayuda en el tratamiento del fibrohistiocitoma, ya que el 72% de los pacientes estudiados por Font y Hidayat (6) que recibieron este tratamiento presentaron recidivas. Para los casos de fibrohistiocitomas malignos se ha utilizado quimioterapia postoperatoria logrando una disminución importante de las recurrencias a lo largo de un periodo de 2 años (8).
El pronóstico del fibrohistiocitoma depende del grado de benignidad o malignidad de la lesión. Font y cols. reportaron que 31% de las lesiones benignas presentaron recurrencias. 57% de las lesiones fueron localmente agresivas y 64% de las lesiones fueron malignas. Las metástasis pueden presentarse entre los 4 y 22 años posteriores a la primera recurrencia (fig. 1).
Fig. 1: Estadio final del tumor.
BIBLIOGRAFÍA
Stewart WB, Newman NM, Cavender JC y cols. Fibrous histiocytoma metastatic to the orbit. Arch Ophthalmol 1978; 96: 871-873.
Daley RW. Fibrous histiocytoma and fibrous tissue tumors of the orbit. Radiol Clin North Am 1999; 1: 185-194.
Khong JJ, Chen CS, James CL, Huilgol SC, O'Donnell BA, Sullivan TJ, Selva D. Malignant fibrous histiocytoma of the eyelid: differential diagnosis and management. Ophthal Plast Reconstr Surg 2005; 21(2): 103-108.
Zagars GK, Mullen JR, Pollack A. Malignant fibrous histiocytoma: outcome and prognostic factors following conservation surgery and radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1996; 34(5): 983-994.
Jakobiec F.A, Jones I.S. Mesenchymal and fibro-osseus tumors. En: Jones IS; Jakobiec FA (Eds). Diseases of the orbit. Hagerstown, Md: Harper & Row; 1979; 461-502.
Font RL, Hidayat AA. Fibrous histiocytoma of the orbit. A clinicopathologic study of 150 cases. Hum Pathol 1982; 13(3): 199-209.
Dalley RW. Fibrous histiocytoma and fibrous tissue tumors of the orbit. Radiol Clin North Am 1999; 37(1): 185-194.
Rodrigues MM, Furgiuele FP, Weinreb S. Malignant fibrous histiocytoma of the orbit. Arch Ophthalmol 1977; 11: 2025-2028.