Fig. 1: Imagen de melanosis cutánea en 1.ª y 2.ª rama del trigémino. En esta imagen se observa la distribución pigmento hemifacial y escleral ipsilateral en la paciente explorada.
SEMINARIO DE CASOS CLÍNICOS
PIZZAMIGLIO MARTÍN C
1, GIL CAZORLA R2, TEUS GUEZALA MA31
Licenciado en Medicina. Complejo Hospitalario de Toledo. Hospital Universitario Virgen de la Salud. Toledo.RESUMEN
La melanosis oculotrigeminal de Ota es un cuadro de hiperpigmentación cutánea hemifacial asociado a depósito de pigmento en las estructuras oculares. La importancia oftalmológica del nevus de Ota radica en la potencial asociación a lesiones retinianas y, de segmento anterior, responsables de cuadros de hiperpresión intraocular. Además, plantea el diagnóstico diferencial con otras lesiones pigmentadas de importancia dada su gravedad.
Presentamos un caso de nevus de Ota unilateral con melanocitosis ocular contralateral asociada sin patología intraocular asociada. La paciente tenía antecedentes familiares maternos (madre y abuela) con igual distribución melánica hemifacial.
Palabras clave: Nevus de Ota, melanosis oculotrigeminal, nevus oftalmicomaxilar, pigmentación escleral.
INTRODUCCIÓN
La melanosis oculotrigeminal o nevus oftalmicomaxilar fue descrita por Ota y Tanino (1) en 1939 en Japón. Recibe otros nombres como Nevus de Ota, Nevus fuscocaeruleus o melanosis oculodérmica (2).
El nevus oftalmicomaxilar de Ota se caracteriza por la presencia de una mácula unilateral de color gris azulado de límites imprecisos en el territorio de distribución de 1.ª y 2.ª rama del nervio trigémino o V par craneal. Esta pigmentación se extiende con gran frecuencia al globo ocular produciendo coloración de la esclera, conjuntiva, tracto uveal, papila y nervio óptico. La afectación de la tercera rama del trigémino y, de la mucosa bucal y nasal es poco frecuente.
Tanino estableció cuatro grupos en función de la distribución del pigmento en la piel: forma menor (25%) con afectación orbitaria y zigomática; forma media (50%) con pigmentación en párpados, nariz y mejilla; forma extensa (75%) llegando la extensión de la mácula hasta la región frontal, pabellón auricular y cuero cabelludo; finalmente la forma bilateral (con una frecuencia del 10%) con afectación de ambos lados de la cara.
Desde el punto de vista de la epidemiología vemos que es más frecuente en mujeres, tiene predilección por la raza asiática (3) y negra, más que en raza caucásica. Aparece en el momento del nacimiento hasta en el 50% de los casos, o bien, durante el primer año de vida, el resto de los casos aparecen en la pubertad. Persiste durante toda la vida. De forma excepcional puede evolucionar a un melanoma uveal por lo que es recomendable el control oftalmológico periódico.
La histología nos muestra melanocitos de aspecto fusiforme con su eje paralelo a la superficie cutánea. Están distribuidos de forma dispersa entre los haces de colágeno. La melanosis subepitelial conjuntival congénita no patológica tiene melanocitos pequeños situados en la esclera o episclera, más profunda que la sustancia propia conjuntival. La asimetría en la distribución melánica hemifacial es debida a alteraciones en el microambiente celular durante la vida embrionaria (4).
La melanosis subepitelial conjuntival congénita tiene dos formas según afecte al ojo exclusivamente (melanosis oculi o melanocitosis ocular) o, incluya la piel. La melanosis oculi o melanocitosis ocular se caracteriza por un aumento congénito del número, tamaño y pigmentación de los melanocitos de la úvea asociados con un aumento de melanocitos esclerales y episclerales. La afectación bilateral cutánea es infrecuente, mientras que la bilateral ocular es más común. Cuando la melanosis ocular se acompaña de manifestaciones ipsilaterales cutáneas es denominado como melanocitosis oculodérmica u oculotrigeminal de Ota.
CASO CLÍNICO
Mujer de 20 años que acude a consulta a hacerse una revisión rutinaria en la que se observa pigmentación hemifacial derecha en territorio de 1.ª y 2.ª rama del nervio trigémino (fig. 1). Sus antecedentes personales sistémicos y oftalmológicos carecen de interés. Entre sus antecedentes familiares la paciente refiere que su madre presenta la misma coloración hemifacial y ocular ipsilateral. Al ser preguntada sobre el tiempo de evolución de su pigmentación hemifacial, la paciente comenta tenerla desde el nacimiento al igual que su madre.
Fig. 1: Imagen de melanosis cutánea en 1.ª y 2.ª rama del
trigémino. En esta imagen se observa la distribución pigmento hemifacial y
escleral ipsilateral en la paciente explorada.
La exploración oftalmológica no muestra alteraciones reseñables salvo la pigmentación escleral en el ojo derecho, ipsilateral a pigmentación hemifacial, además de pigmentación escleral en el ojo izquierdo (fig. 2). La biomicroscopía anterior muestra depósitos de pigmento melánico en esclera y episclera de ambos ojos (figs. 3 y 4); era igualmente visible la hiperpigmentación iridiana asociada (fig. 5). La exploración funduscópica no muestra alteraciones reseñables ni en retina y ni en disco óptico. Al explorar la piel, se observa depósito melánico en territorio de distribución de primera rama de trigémino derecho.
Fig. 2: Pigmentación melánica ocular ipsilateral.
Fig. 3: Detalle de la melanosis escleral, obsérvese la
coloración azulada y su disposición circunferencial.
Fig. 4: Detalle de la conjuntiva bulbar temporal en el mismo
ojo de la figura 3.
Fig. 5: Detalle del iris en el que se aprecia la pigmentación
y el depósito de pigmento sobre cristaloides anterior.
DISCUSIÓN
La importancia de la melanosis oculotrigeminal de Ota se debe a su asociación con patología oftalmológicas potencialmente lesivas, tanto para el ojo como órgano (p. e. glaucoma) como el compromiso vital en el caso del desarrollo de tumores malignos (p. e. melanoma uveal).
La melanocitosis ocular de Ota se puede clasificar en tres tipos. Según su distribución y localización (5):
1. Melanocitosis ocular o melanosis oculi.
2. Melanocitosis dérmica solo afecta a la piel.
3. Melanocitosis oculodérmica de Ota, la más frecuente de las tres en la que hay asociación de las dos formas anteriores.
El diagnóstico del nevus de Ota es realizado en la mayor parte de los casos por el médico especialista en dermatología, dado que la pigmentación hemifacial es el primer signo apreciado por el paciente. En otras ocasiones el paciente, como ha sido nuestro caso, la pigmentación escleral y la concomitante en el territorio de distribución del nervio trigémino, nos permiten hacer el diagnóstico inicial.
CONCLUSIÓN
La importancia del nevus de Ota radica en la asociación a lesiones melánicas con potencial maligno y riesgo vital, como el melanoma uveal (6). Ante todo paciente con nevus de Ota, se debe realizar un examen oftalmológico completo que incluya estudio de presión intraocular y, examen funduscópico. Si el paciente es estudiado por médico especialista en dermatología se debería remitir de forma sistemática a la consulta de oftalmología para completar examen ocular.
BIBLIOGRAFÍA
Ota M. Nevus fusco-caeruleus ophthalmomaxillaris. Tokyo Med J. 1939; 6: 1243-1245.
Fitzpatrick TB, Zeller R, Kukita A, Kitamura H. Ocular and dermal melanocytosis. Arch Ophthalmol. 1956; 56: 830-832.
Leung AKD, Kao CP, Co HYH, Siu MPM, Choi MCK, Sauve RS. Scleral melanocytosis and oculodermal melanocytosis (nevus de Ota) in Chinese children. J Pediatr. 2000; 137: 581-584.
Benson MT, Rennie IG. Hemi-naevus of Ota: perturbation of neural crest differentiation as a likely mechanism. Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmol. 1992; 230: 226-229.
Lázaro Ochaita P. Dermatología. Texto y Atlas. Segunda edición. Madrid; 1993; 510.
Patel BC, Egan CA, Lucius RW, Gerwels JW, Mamalis N, Anderson RL. Cutaneous malignant melanoma and oculodermal melanocytosis (nevus of Ota): report of a case and review of the literature. J Am Acad Dermatol. 1998; 38(5 Pt 2): 862-865.