SEMINARIOS DE CASOS CLÍNICOS


Exoftalmos como manifestación inicial del meningioma del seno cavernoso

AVENDAÑO CANTOS EM1, BELMONTE MARTÍNEZ J2, CORTÉS VELA JJ3

Hospital General universitario de Alicante. Alicante. España.
1 Licenciada en Medicina. Médico Residente de Oftalmología.
2 Doctor en Medicina. Jefe de Servicio de Oftalmología. Profesor titular Oftalmología UMH de Elche.
3 Licenciado en Medicina. Médico Residente de Radiodiagnóstico.


RESUMEN

Introducción: El meningioma es el tumor intracraneal benigno más frecuente. Se trata del tumor que más afecta al seno cavernoso y sus síntomas de presentación están relacionados con las importantes estructuras neurovasculares que contiene.

Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente varón de 33 años de edad que consultó por exoftalmos leve de inicio brusco en OI, de 20 días de evolución. En la exploración física se observo además una paresia del III par izquierdo con leve ptosis. En la TAC craneal se visualizó una lesión ocupante de espacio a nivel del seno cavernoso izquierdo.

Discusión: Los déficits oculomotores suponen en la mayoría de los casos los síntomas iniciales más frecuentes de afectación del seno cavernoso. Cuando el drenaje venoso se ve comprometido pueden aparecer signos orbitarios como exoftalmos y congestión orbitaria. Los tumores del seno cavernoso pese a su rareza deben ser tenidos en cuenta a la hora de realizar el diagnóstico diferencial de pacientes que presentan un discreto exoftalmos de aparición brusca.

Palabras clave: Meningioma, seno cavernoso, exoftalmos, paresia oculomotora, radiocirugía estereotáxica.


INTRODUCCIÓN

El meningioma es el tumor intracraneal benigno más frecuente. Se trata de la neoplasia que con más frecuencia afecta al seno cavernoso. Sus síntomas de presentación están relacionados con las estructuras neurovasculares que contiene: el nervio motor ocular común (III PC), el nervio troclear (IV PC), las divisiones oftálmica y maxilar del nervio trigémino (V1 y V2 PC), el nervio motor ocular externo (VI PC) y la arteria carótida interna. Más raramente se manifiesta con signos orbitarios (1,2).

Presentamos el caso de un varón joven con un meningioma del seno cavernoso cuya primera manifestación fue un exoftalmos poco evidente.

  

CASO CLÍNICO

Varón de 33 años que acudió a consulta refiriendo una ligera protrusión del globo ocular izquierdo, de aparición brusca, desde hacía 20 días. Actualmente refería además dolor ocular opresivo y diplopía en determinadas posiciones de mirada. No presentaba antecedentes de interés salvo, según el paciente, un traumatismo oculoorbitario izquierdo año y medio antes que precisó sutura en párpado superior y canto externo.

  

Exploración

La agudeza visual era normal en ambos ojos (V=1). Los reflejos fotomotores fueron normales en OD, pero en OI presentaba una pupila ligeramente midriática e hiporreactiva.

En OD el polo anterior y anejos no mostraban alteraciones. En OI se observaba un exoftalmos leve, no pulsátil, con ligera ptosis y eritema palpebral superior; y una retracción del párpado inferior de aproximadamente 3 mm, sin aparente hiperemia conjuntival ni quemosis. El resto del polo anterior era normal. No se palpaba ni se auscultaba soplo orbitario (fig. 1).


Fig. 1. Exoftalmos leve, ligera ptosis y pupila de tamaño discretamente mayor en OI.

La PIO y el fondo de ojo fueron normales en ambos ojos.

Al explorar la motilidad ocular extrínseca se halló en OI una ligera paresia del III par con limitación a la aducción, supradextroducción y supralevoducción (fig. 2).


Fig. 2. Limitación a la aducción en OI.

Realizamos un campo visual que resultó estar dentro de la normalidad.

Se solicitó Tomografía Computarizada (TC) craneal con contraste, en la que se informó de un leve exoftalmos de globo ocular izquierdo, sin aumento de vena oftálmica ni de los músculos extraoculares, y una lesión ocupante de espacio a nivel del seno cavernoso izquierdo que captaba contraste y se acompañaba de erosión de la apófisis clinoides posterior homolateral, que sugería un meningioma o un aneurisma carotídeo. La existencia de una asimetría de captación en ala mayor del esfenoides izquierdo que podría estar en relación con captación meníngea, constituía un dato a favor del diagnóstico de meningioma (figs. 3 y 4).


Figs. 3 y 4. TC craneal axial y coronal tras la administración de contraste intravenoso, donde se observa una lesión ocupante de espacio en seno cavernoso izquierdo. En el corte axial además se observa proptosis leve. Hallazgos inespecíficos que obligan a completar estudio con RM y angiografía para intentar caracterizar la posible lesión subyacente.

Nos recomiendan valoración con resonancia magnética.

Se realizó interconsulta con Neurocirugía, que continuó la valoración del paciente realizando exploración neurológica adicional en la que además de paresia del III par izquierdo, se objetivó una hipoestesia parcheada en ramas V1-V2 izquierdas.

La resonancia magnética (RM) con gadolinio IV mostró una silla turca aumentada de tamaño por la presencia de una lesión sólida, bien definida, de 1,5 cm de diámetro que desde la parte izquierda de la hipófisis se desplazaba hacia el seno cavernoso. La lesión captaba contraste fuertemente mostrando una señal uniformemente hiperintensa en la fase tardía. El techo de la silla estaba ligeramente desplazado existiendo una mínima desviación del quiasma óptico. El diagnostico radiológico concluía que se trataba de un probable macroadenoma hipofisario izquierdo con progresión hacia el seno cavernoso (fig. 5).


Fig.
5. RM con gadolinio IV, corte coronal, donde se observa una silla turca aumentada de tamaño por la presencia de una lesión sólida, que desde la parte izquierda de la hipófisis se desplaza hacia el seno cavernoso. Imagen sugestiva de macroadenoma hipofisario.

Ante la discrepancia diagnóstica entre la TC y la RM, se realizó una angiografía cerebral. En la exploración se apreció una lesión a nivel del seno cavernoso izquierdo con captación compatible con meningioma, que ejercía efecto masa sobre el sifón carotídeo comprimiéndolo anterosuperiormente (figs. 6, 7 y 8).


Figs. 6, 7 y 8. Angiografía en arteria carótida izquierda, donde en fase arterial precoz se observa como la lesión se tiñe de forma intensa a partir de un vaso central, probablemente una rama del tronco tiro-hipofisario. En fase arterial tardía y venosa, cuando el resto del parénquima cerebral lava el contraste, persiste un teñido homogéneo. Este comportamiento por angiografía es típico del meningioma.

Para descartar tumoración secundaria se realizó una TC toraco-abdominal en la que no se apreció neoplasia primaria ni metástasis, así como serología con marcadores tumorales, que resultó negativa.

Se instauró tratamiento con corticoides sistémicos con ligera remisión de la clínica.

Con el diagnóstico de probable meningioma de seno cavernoso izquierdo el Servicio de Neurocirugía evaluó las distintas posibilidades terapéuticas decidiendo remitir al paciente a un centro de referencia para tratamiento con radiocirugía estereotáxica, desconociéndose por el momento el resultado final.

  

DISCUSIÓN

La patología que afecta el seno cavernoso no sólo es de naturaleza vascular, inflamatoria o infecciosa sino que, como mostramos aquí, los tumores en esta localización, pese a su rareza, deben ser también tenidos en cuenta a la hora de realizar el diagnóstico diferencial ante un paciente que presenta un discreto exoftalmos de aparición brusca.

Los meningiomas son los tumores intracraneales benignos más frecuentes y suponen aproximadamente el 18% de todas las neoplasias intracraneales. Los meningiomas del seno cavernoso representan una localización rara dentro de esta modalidad de tumores intracraneales. Al mismo tiempo es el tipo de tumor primario más frecuente del seno cavernoso. Pueden originarse en el propio seno o afectarlo de forma secundaria (3). Otros tumores son el adenoma hipofisario, el craneofaringioma y, las metástasis de carcinoma nasofaríngeo, mama, pulmón y linfoma.

Los meningiomas en general son tumores de crecimiento lento, por lo que en numerosas ocasiones permanecen asintomáticos algún tiempo antes del diagnóstico. En el caso de localizarse en el seno cavernoso la clínica es debida a la afectación de las estructuras neurovasculares que contiene. Los déficits oculomotores suponen en la mayoría de los casos el síntoma inicial más frecuente, bien paresias u oftalmoplejía completa; con ptosis, diplopía y anisocoria. Los pacientes pueden referir también hipoestesia o hiperestesia facial debido a disfunción del nervio trigémino. Pueden aparecer síntomas debidos a la compresión por el tumor de las estructuras adyacentes; como déficits en el campo visual por compresión del nervio óptico, fenómenos isquémicos por compresión de la arteria carótida y disfunción hipofisaria por compresión del cuerpo o tallo de la hipófisis (4). Cuando el drenaje venoso se ve comprometido aparecen signos orbitarios como exoftalmos y congestión orbitaria (3), tal como sucedió en nuestro caso, pero esta forma de presentación es más rara.

El diagnóstico etiológico de las lesiones que afectan al seno cavernoso, se sustenta sobre los hallazgos clínicos y de imagen, ya que debido a las importantes estructuras neurovasculares que contiene, la obtención de muestras histológicas en esta región entraña un alto riesgo.

Nos llamó la atención en este caso la escasa clínica por la que nos consultaba el paciente ya que a simple vista presentaba un exoftalmos muy discreto (fig. 1). La exploración posterior reveló la paresia asociada. Ante un cuadro de estas características el primer diagnóstico que se planteó fue el de fístula carótidocavernosa teniendo en cuenta el antecedente previo, aunque lejano en el tiempo, de un traumatismo ocular. Sin embargo casi toda la patología orbitaria puede producir los signos y síntomas que presentaba nuestro paciente. Por tanto, en estos casos son las pruebas de imagen las que nos permiten llegar al diagnóstico de certeza.

La TC craneal constituye la prueba de imagen estándar que se solicita ante un proceso de supuesto origen orbitario. En nuestro caso, nos permitió descartar la orbitopatía tiroidea y el pseudotumor inflamatorio, al no evidenciarse engrosamiento de músculos extraoculares; y la fístula carótidocavernosa al visualizarse una vena oftálmica sin aumento de tamaño. En el meningioma del seno cavernoso no obstante, puede mostrar una hiperostosis en la apófisis clinoidea y el ala esfenoidal homolateral en relación a la captación meníngea (5), y en nuestro caso se apreció efectivamente una asimetría de captación en ala mayor del esfenoides izquierdo que apoyaba el diagnóstico de meningioma. Sin embargo, la mayoría de las veces la TC craneal proporciona una información inespecífica e insuficiente que, en nuestro caso, supuso a los radiólogos considerar la posibilidad de un aneurisma carotídeo, por lo que necesariamente hay que completar el estudio con otras pruebas radiológicas.

La RM según la bibliografía es actualmente la mejor prueba diagnóstica ante la sospecha de un meningioma cavernoso (5). Proporciona información sobre el tamaño y localización de la lesión así como su relación con otras estructuras adyacentes, pero como mostramos aquí tampoco siempre confirma el diagnóstico. En nuestro caso lo orientó en un sentido diferente a la sospecha inicial tras la TC craneal, sugiriendo la existencia de un macroadenoma hipofisario. Fue necesario por ello apoyarse en otras pruebas de imagen.

La angiografía cerebral informa sobre la integridad de la circulación intracraneal, especialmente la arteria carótida interna que, en el caso de patología del seno cavernoso constituye la principal estructura vascular que puede afectarse. Por otro lado debido a su abundante vascularización los meningiomas muestran una captación tumoral característica. Fue, precisamente, esta exploración la que nos permitió confirmar el diagnóstico.

Existe una última alternativa diagnóstica radiológica cuando existen dudas sobre el origen tumoral de las lesiones que afectan el seno cavernoso. La Tomografía por Emisión de Fotón Único (SPECT) permite establecer un diagnóstico diferencial con cuadros de origen inflamatorio al mostrar estos últimos un realce con Galio.

El manejo de estos tumores es controvertido. El objetivo es la extirpación completa, junto con la duramadre afectada que sirve de base de implantación, para evitar recidivas. Pero todo ello puede acarrear una morbilidad importante por la proximidad de estructuras neurovasculares. Pacientes asintomáticos o mínimamente sintomáticos podrían ser candidatos a observación, ya que los meningiomas pueden permanecer quiescentes largos períodos de tiempo y tienen una evolución lenta. Los meningiomas en los que se demuestra crecimiento en pruebas de imagen seriadas, o aquellos progresivamente más sintomáticos, requieren intervención (5). Las opciones de tratamiento son resección microquirúrgica, radioterapia convencional, radioterapia estereotáxica fraccionada y radiocirugía estereotáxica. Actualmente la radioterapia estereotáxica ha desplazado a la radioterapia convencional que presentaba algunos inconvenientes y consecuencias graves (6,7).

Nuestro paciente fue remitido por el servicio de Neurocirugía a un centro de referencia para tratamiento con radiocirugía estereotáxica. Desconocemos en la actualidad el resultado final, sin embargo nuestro objetivo con este trabajo ha sido fundamentalmente mostrar el proceso diagnóstico ante un paciente que presentaba escasa clínica sugestiva de patología orbitaria.


BIBLIOGRAFÍA


  1. Kanski JJ. Oftalmología clínica. Madrid: Ediciones Harcout, 2004.

  2. Moore K. Anatomía con orientación clínica. Editorial Panamericana, 1998.

  3. Rachlin JR, Rosenblum ML: Etiology and biology of meningiomas, in Al-Mefty O (ed): Meningiomas. New York: Raven Press, 1991; 27-36.

  4. Jason A. Heth and Ossama Al-Mefty. Cavernous sinus meningiomas. Neurosurg Focus 14 (6). June 2003; 1-9.

  5. Golnik KC, Miller NR and Long DL. Rate of progression and severity of neuro-ophthalmologic manifestations of cavernous sinus meningiomas. Skull Base Surgery 1992; July 2 (3): 129-133.

  6. Brell M, Villá S, Teixidor P et al. Fractionated stereotactic radiotherapy in the treatment of exclusive cavernous sinus meningioma: functional outcome, local control, and tolerance. Surgical Neurology 2006; 65, 28-34.

  7. Boulos PT, Dumont AS, Mandell JW et al. Meningiomas of the orbit: contemporary considerations. Neurosurg Focus 2001; 10 (5) 1-10.