Protocolo de actuación ante una vasculitis retiniana

SAINZ DE LA MAZA MT¹

1 Médico Adjunto Consultor. Servicio de Oftalmología. Hospital Clínico de Barcelona. Barcelona.

La vasculitis retiniana se define como la afectación inflamatoria de los vasos retinianos (fig. 1). Mientras que una vasculitis en otro lugar del organismo se puede confirmar y clasificar según los hallazgos histopatológicos, el diagnóstico de una vasculitis retiniana se basa en la observación oftalmoscópica del fondo del ojo, complementada con la angiografía fluoresceínica. La vasculitis retiniana puede afectar a cualquiera de los vasos que nutren la retina, ya sean arteriolas, vénulas, o capilares y puede aparecer en muchos casos de uveítis intermedia, uveítis posterior, o panuveítis. Su importancia radica en sus consecuencias en la agudeza visual y en su asociación con enfermedades oculares o sistémicas, algunas de estas últimas potencialmente letales.

Fig. 1. Vasculitis retiniana.

Los pacientes con vasculitis retiniana pueden estar completamente asintomáticos, especialmente aquéllos con afectación periférica leve o presentar síntomas tales como la amaurosis fugax o la visión borrosa intermitente o los escotomas debidos a áreas de isquemia; la pérdida de la visión central, la dificultad en la lectura, la alteración de la visión de los colores o las metamorfopsias debidas a edema macular cistoide; o las miodesopsias debidas a células en el vítreo. El dolor y el enrojecimiento son muy raros pero pueden aparecer si existe una isquemia severa o si existe una escleritis asociada.

Los signos clínicos suelen aparecer en ambos ojos e incluyen el envainamiento vascular inflamatorio, la turbidez vítrea (fig. 2), el edema de papila o el edema macular cistoide. En aproximadamente 1/3 de los casos puede asociarse una uveítis anterior y esporádicamente puede asociarse una escleritis. De entre ellos el más característico es el envainamiento vascular inflamatorio el cual puede afectar sólo a vénulas, sólo a arteriolas, o a ambas estructuras (en cualquier localización pero más frecuentemente en la perifería retiniana). Se observa un envainamiento blanco-grisáceo de los vasos sanguíneos retinianos que cursa con exudación a través de las paredes vasculares en la angiografía fluoresceínica en asociación con inflamación intraocular, especialmente en cámara anterior y/o vítrea. Dicho envainamiento vascular inflamatorio suele ser segmentario, es decir alternando áreas normales con áreas patológicas, y con bordes difusos y plumosos.

Fig. 2. Turbidez vítrea en vasculitis retiniana.

El envainamiento perivascular que no tiene una etiología inflamatoria no se acompaña de exudación angiográfica ni de inflamación intraocular y puede asociarse a cambios arterioscleróticos, diabetes, oclusiones vasculares, enfermedad de Coats, o incluso vasculitis retiniana previa ya controlada. Dicho envainamiento vascular no inflamatorio frecuentemente es a lo largo del vaso y con bordes muy bien definidos.

En muchos casos también existe una gran celularidad vítrea; dicha turbidez vítrea puede ser intensa pero generalmente permite la visualización de la patología vascular. A veces se observan bolas de nieve en el vítreo inferior. La mayoría de pacientes con afectación vítrea tiene un desprendimiento posterior de vítreo asociado. También podemos encontrar edema de papila, palidez del disco óptico, o edema macular cistoide. En el caso de que la vasculitis retiniana de lugar a una oclusión vascular podremos observar áreas blanquecinas de inflamación retiniana debido a la isquemia, hemorragias intrarretiniana, o exudados algodonosos. La isquemia retiniana crónica puede dar lugar a neovascularización subretiniana con áreas de fibrosis que puede evolucionar hacia una retinopatía proliferativa e incluso a desprendimiento de retina. La oclusión de la arteria central de la retina o la oclusión venosa son raras y se suelen asociar a la vasculitis retiniana asociada a enfermedades sistémicas tales como la enfermedad de Behçet más que a la vasculitis retiniana idiopática.

En cuanto al diagnóstico de la vasculitis retiniana, la angiografía fluoresceínica nos ayudará a detectar más fácilmente la patología vascular y sus complicaciones tales como oclusión, infarto, hemorragias, neovascularización, o edema macular cistoide (fig. 3).

Fig. 3. Angiografía fluoresceínica en vasculitis retiniana.

En cuanto al diagnóstico de la enfermedad asociada, según los hallazgos tras el interrogatorio por aparatos y la exploración ocular, podremos sospechar o no la existencia de una enfermedad sistémica o la existencia de una enfermedad ocular específica (esquema 1). Si existe sospecha de enfermedad sistémica deberemos diferenciar si existe retinitis, vasculitis oclusiva, o vasculitis no oclusiva (esquema 2). En el caso de que exista sospecha de enfermedad sistémica y retinitis, las posibilidades diagnósticas serán retinitis por citomegalovirus, toxoplasmosis (fig. 4), candidiasis, enfermedad de Behçet (fig. 5), herpes simplex o zoster, sífilis, o linfoma. El protocolo de estudio se presenta en la tabla 1. En el caso de que exista sospecha de enfermedad sistémica y vasculitis oclusiva, las posibilidades diagnósticas serán enfermedad de Behçet, lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nodosa (fig. 6), granulomatosis de Wegener, sarcoidosis (fig. 7), o arteritis de células gigantes. El protocolo de estudio se presenta en la tabla 2. En el caso de que exista sospecha de enfermedad sistémica y vasculitis no oclusiva, las posibilidades diagnósticas serán esclerosis múltiple (fig. 8), enfermedad de Lyme, sarcoidosis, enfermedad de Whipple, enfermedad de Crohn, arteritis reumatoide o polimiositis. El protocolo de estudio se presenta en la tabla 3. Si no existe sospecha de enfermedad sistémica, el cuadro será propiamente ocular y deberemos plantear las posibilidades diagnósticas tales como necrosis retiniana aguda (fig. 9), angiitis de rama en escarcha, retinocoroidopatía en perdigonada (fig. 10), enfermedad de Eales, pars planitis, toxoplasmosis, arteritis retiniana y aneurismas, o vasculitis retiniana idiopática (fig. 11) (esquema 3). En ese caso, no existe necesidad de pruebas complementarias puesto que el diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos oculares.

Esquema 1.

Esquema 2.

Fig. 4. Toxoplasmosis con vasculitis retiniana y retinitis.

Fig. 5. Enfermedad de Behçet con vasculitis retiniana y retinitis.

Fig. 6. Poliarteritis nodosa con vasculitis oclusiva.

Fig. 7. Sarcoidosis con vasculitis oclusiva.

Fig. 8. Esclerosis múltiple con vasculitis no oclusiva.

Fig. 9. Necrosis retiniana aguda. Vasculitis retiniana.

Fig. 10. Retinocoroidopatía en perdigonada. Vasculitis retiniana.

Fig. 11. Vasculitis retiniana idiopática.

Esquema 3.

Mención aparte merece la vasculitis retiniana idiopática por su frecuencia. Suele aparecer en pacientes jóvenes, generalmente antes de los 40 años de edad y suele desaparecer hacia los 50 años. No existe preponderancia de ninguno de los dos sexos (razón mujer/hombre igual). El signo clínico más frecuente es el envainamiento vascular periférico (64%), más frecuentemente arteriolitis (periflebitis: 15%), seguido de el edema macular (60%). La uveítis anterior, las alteraciones del epitelio pigmentario, o la coroiditis también pueden aparecer (33%). La neovascularización retiniana (16%), la periflebitis (15%) y las oclusiones venosas (10%) son mucho menos comunes. Los infiltrados retinianos no suelen aparecer en esta entidad lo cual constituye un signo de gran valor para diferenciar los pacientes con vasculitis retiniana idiopática de aquéllos con enfermedad de Behcet.

Existen tres posibles categorías o tipos:

— Vasculitis retiniana exudativa o edematosa no-oclusiva, la más frecuente. En la angiografía fluoresceínica se observa exudación vascular y la principal causa de pérdida de visión es el edema macular cistoide. La respuesta al tratamiento suele ser buena en los estadíos tempranos de la enfermedad, pero la visión puede perderse por la afectación macular crónica.

— Vasculitis retiniana oclusiva isquémica, que afecta al 20% de los pacientes y se caracteriza por hemorragias periféricas retinianas con falta de perfusión vascular en la angiografía fluoresceínica. Existen neovascularización, hemorragias intrarretinianas, vasos obliterados, y envainamiento vascular periférico. El pronóstico visual de este grupo es mucho peor que el del grupo anterior. Muchos de estos pacientes pueden sufrir alteraciones vasculares tales como accidentes vasculares cerebrales de gran transcendencia teniendo en cuenta de que suelen ser jóvenes. Se aconseja controlar los factores de riesgo cardiovascular como la presión arterial, el nivel de lípidos en sangre, y particularmente el hábito tabáquico

— Vasculitis retiniana con coroiditis

Ante una vasculitis retiniana es importante diagnosticar si existe o no una enfermedad asociada, tratar tanto la vasculitis retiniana si lo requiere, como sus complicaciones (isquemia) y enviar a los especialistas adecuados tanto para el tratamiento de la enfermedad sistémica como para el control de los factores de riesgo cardiovascular.