SÁNCHEZ SALORIO M¹

1 Director del Instituto Gallego de Oftalmología (INGO).

1) Paciente con enfermedad pulmonar crónica que produce obstrucción importante del flujo aéreo presenta en ambos ojos dilatación y tortuosidad venosa, obstrucciones vasculares y pequeñas hemorragias en el fondo de ojo. Hiperemia de la papila óptica. De forma esporádica epistaxis y crisis aisladas de amaurosis fugax. En la exploración se aprecia cianosis en nariz, manos y orejas. En analítica demuestra un aumento importante del número de hematíes. ¿En qué debe pensarse?

• A. Policitemia.

• B. Macroglobulinemia de Waldenströn.

• C. Apnea de sueño (síndrome de Pickwick).

• D. Trombocitopenia.

• E. Mieloma múltiple.

2) ¿Cuál de las siguientes manifestaciones no está relacionada con la hiperlipoproteinemia?

• A. Xantelasma.

• B. Xantoma tuberoso de los párpados.

• C. Arco senil (gerontoxon)

• D. Distrofia corneal cristalina de Schnyder.

• E. Neuritis óptica.

3) Paciente anciano con catarata bilateral. En ojo derecho catarata hipermadura con cámara anterior de profundidad normal. Tyndall muy evidente e hipopión muy discreto casi imperceptible. PIO= 43 mmHg. Papilla normal. No sinequias iridocristalinianas ni goniosinequias. No dolor ni signos de inflamación ciliar. Ojo izquierdo: PIO y fondo de ojo normales. ¿En qué se debe pensar?

• A. Glaucoma facomórfico por catarata intumescente.

• B. Uveítis facoanafiláctica.

• C. Uveítis hipertensiva crónica.

• D. Glaucoma facolítico.

• E. Enfermedad de Behçet en paciente con catarata.

4) Paciente diagnosticado tres meses antes de neoplasia de mediastino presenta un cuadro caracterizado por edema de los párpados y de la conjuntiva en ambos ojos así como de la cara. Dilatación y tortuosidad venosa en fondo de ojo, conjuntiva y esclera. Hipertensión ocular. Discreto edema de la papila. Visión normal o muy poco afectada. ¿En qué debemos pensar?

• A. Fístula carótido-cavernosa.

• B. Trombosis del seno cavernoso.

• C. Oftalmopatía tiroidea.

• D. Síndrome de la vena cava superior.

• E. Metástasis orbitaria del tumor.

5) Varón de 35 años que presenta en ambos ojos ptosis palpebral y catarata caracterizada por pequeños cristales blancos o policromados que dejan libre la parte central del cristalino permitiendo una AV= 0,5. Espículas pigmentarias en fondo de ojo. El paciente presenta calvicie frontoparietal, facies inexpresiva y voz gangosa. Cuando saluda evita estrechar la mano. ¿En qué debemos pensar?

• A. Miastenia gravis.

• B. Condrodistrofia miotónica (síndrome de Schwartz-Jampel).

• C. Síndrome de Kearns-Sayre.

• D. Dermatitis atópica.

• E. Distrofia miotónica de Steinert.

1) A. Policitemia secundaria al aumento de eritropoyetina derivada de la disminución de la saturación arterial de oxígeno. La hipoventilación en el síndrome de Pickwick puede dar lugar a un cuadro similar. Las alteraciones son producidas por el aumento de la viscosidad de la sangre originado por el aumento de la masa de eritrocitos circulantes. La policitemia vera es producida por una actividad proliferativa anormal de la médula ósea, siendo normal la eritopoyetina y la saturación de oxígeno arterial.

2) E. Todas están relacionadas con la hiperproteinemia excepto la neuritis óptica.

3) D. Glaucoma facolítico. El glaucoma está producido por la difusión al humor acuoso de proteínas solubles de alto peso molecular del cristalino a través de la cápsula que permanece intacta. Las proteínas son atrapadas y fagocitadas por macrófagos en el trabeculum produciéndose una obstrucción a la salida del humor acuoso.

En la uveítis facoanafiláctica tiene que haber ruptura de la cápsula y lo que se produce es una uveítis granulomatosa autoinmune. En el glaucoma por catarata intumescente tiene que haber disminución de la cámara anterior, midriasis y tumefacción del cristalino. En la uveítis hipertensiva deben aparecer sinequias iridocristalinianas o goniosinequias. La enfermedad de Behçet aparece en personas más jóvenes, hay alteraciones sistémicas y el Tyndall se relaciona claramente con inflamación (iridociclitis aguda recurrente).

4) D. Síndrome de la vena cava superior producido por su compresión por el tumor a nivel del mediastino. Puede resultar significativo que la hipertensión ocular sea mayor en posición supina que sentado.

En ausencia de tumor podría estar producido por aneurismas de aorta, nódulos linfáticos agrandados o enfermedad tiroidea.

5) E. Distrofia miotónica de Steinert. La alteración muscular inicial consiste en el retraso de la relajación que sigue a la contracción (incapacidad de «soltar» la mano que se estrecha en el saludo). Después se produce atrofia muscular. La clínica es suficiente para establecer el diagnóstico que se confirma en el electromiograma. La enfermedad se transmite con carácter autosómico dominante. El análisis del ADN (brazo corto del cromosoma 19) permite el diagnóstico presintomático.