AUTOEVALUACIÓN


GONZÁLEZ MARTÍN-MORO J1

1 Licenciado en Medicina y Cirugía. Hospital del Henares.


Preguntas:

1) Con respecto a la anemia de células falciformes, señale la cierta:

  

2) El anillo de Malyugin es:

  

3) No es una manifestación de la esclerosis tuberosa:

  

4) Es propio del síndrome de Duane tipo I:

  

5) Con respecto a la aparición de neuropatía óptica de Leber en pacientes que están recibiendo terapia antirretroviral, señale la FALSA:

  

6) Las siguientes situaciones constituyen contraindicaciones relativas o absolutas para la realización de una escleroctomía profunda no perforante. Sin embargo, una de las opciones constituye una indicación clara. Señálela:

  

7) Con respecto a la valoración de la función del IV par craneal en el contexto de una parálisis de III par craneal, señale la opción correcta:

  

8) Respecto a la aniridia, señale la FALSA:

  

9) Con respecto a la patogenia de la NOIA, señale la correcta:

  

10) Respecto al hemangioma racemoso de la retina, señale la FALSA:


Respuestas:

1) B. La anemia drepanocítica o anemia de células falciformes es una enfermedad frecuente en la raza negra y excepcional en otras razas. Como consecuencia de un cambio molecular en la hemoglobina, los eritrocitos adoptan forma de hoz. Esto sucede en condiciones de hipoxia y acidosis. Los heterocigotos, presentan el llamado rasgo falciforme y se ven afectados en menor grado, desarrollando clínica en condiciones de hipoxia extrema. Al igual que la diabetes, puede dar lugar a una retinopatía proliferativa que precisa de la fotocoagulación de las áreas isquémicas.

2) B. El anillo de Malyugin es un nuevo dispositivo expansible, fabricado en polypropileno que puede resultar muy útil en el manejo del síndrome del iris flácido. Se introduce en la cámara anterior utilizando un inyector y permite mantener una midriasis de unos 6 mm. Algunos trabajos recientemente publicados afirman que es más fácil de manejar que los clásicos ganchos de iris.

3) D. La esclerosis tuberosa es una enfermedad de herencia autosómica dominante, que se caracteriza por la aparición de hamartomas a distintos niveles. Desde el punto de vista sistémico es típica la aparición de diversas lesiones cutáneas, hamartomas cerebrales, y angiomiolipomas renales. La principal manifestación oftalmológica de la esclerosis tuberosa es la aparición de astrocitomas retinianos. Estos tumores habitualmente benignos, suelen permanecer estables a lo largo de la vida, si bien existen algunos casos publicados de crecimiento y siembra vítrea. Del mismo modo que pueden aparecer placas hipopigmentadas en la piel, pueden hacerlo en la retina y en el iris. Sin embargo, los nódulos de Lisch son propios de la neurofibromatosis.

4) C. El síndrome de Duane constituye una forma infrecuente de estrabismo congénito. Existen tres variantes, de las cuales la más frecuente es la tipo I. Cuando se trata de este subtipo, afecta predominantemente a mujeres y el ojo izquierdo es el afectado en la mayor parte de las ocasiones, sin que se conozca la razón de estas curiosas asociaciones.

Desde el punto de vista patogénico, existe una agenesia del núcleo del VI par craneal, como consecuencia, el III par craneal toma el control de dicho músculo. Por ello el paciente es incapaz de abducir el ojo afectado, y cuando intenta adducirlo se produce la contracción simultánea de los músculos recto medio y recto lateral. La cocontracción de estos dos músculos hunde el ojo y produce el característico estrechamiento de la hendidura palpebral. Asimismo en posición primaria de la mirada, el mayor tono del recto medio va a condicionar la desviación del ojo en sentido nasal y la aparición en muchos casos de una endotropía de pequeño ángulo que el paciente compensa girando la cabeza.

5) C. La posible asociación entre el consumo de fármacos anti-retrovirales y neuropatía óptica de Leber despertó cierto interés hace algunos años. La hipótesis es muy atractiva desde el punto de vista biológico, pues otros efectos secundarios bien documentados de estos fármacos como la miopatía y la elevación de la LDH están mediados precisamente por su toxicidad mitocondrial. Por ello los pacientes que inician estos tratamientos deben ser advertidos de esta posibilidad. Sin embargo, el número de casos publicados es muy pequeño, y el hecho de que se trate de fármacos consumidos de forma crónica por un amplio sector de la población, hace dudar de que se trate de una asociación real o de que simplemente otras variables como la edad y sexo de los pacientes se estén comportando como factor de confusión.

6) A. Las técnicas no perforantes están indicadas en glaucomas de ángulo abierto. La existencia de un ángulo estrecho, de neovasos o de sinequias en la zona superior constituyen las principales contraindicaciones en la práctica clínica. Por la alteración del trabeculum asociada, pueden considerarse el glaucoma tratado con trabeculoplastia y el glaucoma por recesión angular contraindicaciones relativas. Sin embargo, el glaucoma asociado al síndrome de Sturge-Weber constituye una indicación, pues al ser con esta técnica la descompresión ocular mucho más suave se reduce la probabilidad de aparición de un desprendimiento coroideo.

7) D. Cuando un paciente presenta una parálisis de III par craneal, resulta vital valorar la pupila y la posible presencia de una parálisis asociada de IV par craneal. La valoración de la función del músculo oblicuo superior (MOS) en el contexto de una parálisis de III par craneal entraña cierta dificultad, pues la función depresora del MOS se pone de manifiesto sobre todo en adducción, y un sujeto con una parálisis de III par craneal no puede llevar el ojo a esta posición. Por ello se valora la torsión. Se le ordena al paciente mirar hacia abajo, y si el IV par craneal no está afectado, el ojo realiza un movimiento de inciclotorsión.

8) B. La aniridia es una enfermedad rara. Se hereda de forma autonómica dominante, aunque también existen casos esporádicos y se ha descrito una herencia autonómica recesiva. La ausencia de iris suele ir acompañada de otras patologías a nivel ocular (panus corneal, catarata, glaucoma, hipoplasia foveal) y sistémicos (retraso mental, trastornos del aparato genitourinario y tumor de Wilms). La opción incorrecta es la B, pues la aniridia es siempre bilateral.

9) E. La patogenia de la NOIA sigue siendo muy mal comprendida. Se cree que se trata de un infarto del nervio óptico, pero un infarto lleno de peculiaridades, pues los factores de riesgo cardiovascular clásicos tienen poco peso y la antiagregación no ha demostrado ser demasiado útil. Parece que el factor de riesgo más importante es la morfología de la papila (la llamada papila de riesgo o disk at risk). Parece que esta enfermedad es más frecuente en sujetos cuyos nervios ópticos tienen un aspecto «atestado», y que desde el punto de vista patogénico, se produce un síndrome compartimental. Durante mucho tiempo se ha pensado que la hipotensión arterial nocturna era el factor desencadente, pero lo cierto es que el trabajo en el que se basa esta hipótesis no contaba con controles, y la hipotensión nocturna ocurre también de forma habitual en los sujetos sanos. La descompresión de las vainas del nervio óptico, ha sido abandonada por completo, después de que en un ensayo clínico demostrase que resultaba perjudicial. En definitiva hoy por hoy casi lo único que sabemos sobre la patogenia de esta enfermedad es que es más frecuente en los llamados discos de riesgo.

10) C. En esta malformación arteriovenosa, existe una conexión directa entre las arterias y venas retinianas. Como no existe un lecho capilar intermedio, el contenido de oxígeno y el color de la sangre venosa y arterial es similar. Por esta misma razón el tiempo de circulación es corto, y no largo como se afirma en opción C. Pueden existir malformaciones similares a nivel cerebral, que explican que estos pacientes con cierta frecuencia puedan sufrir hemorragias cerebrales o crisis epilépticas.