COMUNICACIÓN SOLICITADA


Síndrome de Charles Bonnet

Santos-Bueso E1, García-Sánchez J2

Hospital Clínico San Carlos. Madrid.
1 Doctor en Medicina. Unidad de Neurooftalmología.
2 Doctor en Medicina. Jefe de Servicio de Oftalmología.


RESUMEN

El Síndrome de Charles Bonnet (SCB) es un cuadro clínico caracterizado por alucinaciones visuales complejas en pacientes con importante deterioro de la visión y estado cognitivo conservado (1-3). La incidencia de este síndrome está aumentando en nuestro medio por el aumento de la esperanza de vida de nuestros pacientes, muchos de ellos con importantes déficits visuales secundarios a degeneración macular asociada a la edad (DMAE) y otras patologías oculares (4,5). El conocimiento del SCB por parte de oftalmólogos y médicos de urgencias es fundamental para mejorar la asistencia sanitaria de nuestros pacientes y para evitar errores diagnósticos, derivaciones incorrectas a psiquiatría y tratamientos innecesarios con neurofármacos (6,7).


HISTORIA

El biólogo y filósofo suizo Chales Bonnet (Ginebra, 1720-1793) (fig. 1) fue el descubridor de la partenogénesis y el mayor exponente de la Scala Naturae (idea filosófica que organizaba de forma lineal y progresiva los seres vivos) desarrollada en el Traité d’insectologie de 1745 (fig. 2). Describió en 1769 un cuadro clínico presentado por su abuelo Charles Lullin, ciego por cataratas, consistente en alucinaciones visuales complejas sin presentar patología psiquiátrica (8). Aunque varios autores han estudiado esta patología posteriormente (tabla 1) es el psiquiatra De Morsier en 1936 quien da el nombre de SCB a este cuadro (9).


Fig. 1. Charles Bonnet.


Fig. 2. Cadena de los seres del Traité d'insectologie (1745).

  

EPIDEMIOLOGÍA

El SCB está posiblemente infradiagnosticado por el desconocimiento de los médicos y por el miedo de los pacientes a ser catalogados como enfermos psiquiátricos. Esta patología se presenta con más frecuencia en ancianos con importantes déficits de visión. La edad de presentación oscila entre 75 y 84 años, con ligero predominio femenino. Aunque existe una gran variabilidad en los datos publicados se estima que entre el 12% y el 34% de estos pacientes presentan el SCB (10-12), aunque también se ha descrito en pacientes con buena visión (13) y en baja visión en jóvenes (14,15) y en niños (16,17).

  

PATOGENIA. TEORÍA DE LA DESAFERENTACIÓN

Se desconoce el mecanismo por el que se desencadenan las alucinaciones visuales en el SCB y numerosas teorías han tratado de explicarlo. El origen de estas alucinaciones podría estar relacionado con la teoría de la desaferentación (18-21). Según esta teoría la pérdida de células nerviosas en la retina por cualquier patología ocular produce una evidente disminución de la estimulación de la corteza occipital, aunque sin desaparecer totalmente como en la ceguera. Las aferencias residuales desencadenarían el fenómeno de la desaferentación con cambios histológicos, bioquímicos y anatómicos en las sinapsis para intentar compensar la escasa estimulación transformándose en hiperexcitables. Estos cambios se evidencian tanto en el terminal presináptico como postsináptico (18,22-25) (tabla 2) así como en la disfunción en las áreas primarias y secundarias de la corteza visual (26).

  

ETIOLOGÍA

El déficit visual y la edad avanzada de los pacientes son los dos factores principales desencadenantes del cuadro. El déficit visual se produce principalmente por DMAE, catarata y glaucoma. Se ha asociado también a tratamientos oculares como terapia fotodinámica o inyecciones de antiangiogénicos, tratamientos con fármacos tópicos como la brimonidina y sistémicos, neurocirugía y patología sistémica (tabla 3). Sin embargo también se ha descrito en pacientes con buena visión y glaucoma (27) posiblemente relacionado con la desaferentación de las fibras lesionadas aunque se conserve la visión central.

La edad avanzada de los pacientes se relaciona con el incremento de las patologías oculares responsables del cuadro, aunque también se ha desarrollado el SCB en pacientes jóvenes y niños (14-17).

  

CUADRO CLÍNICO

El SCB se caracteriza por la presencia de alucinaciones visuales complejas estereotipadas y elaboradas, que suelen ser repetitivas y persistentes y de aparición brusca. El paciente no presenta déficit cognitivo y las interpreta como irreales sin presentar otro tipo de alucinación sensorial. Sin embargo es fácil su asociación con patología psiquiátrica y el mismo paciente puede ocultarlas por miedo a ser catalogado como paciente psiquátrico.

Las alucinaciones pueden ser simples como líneas, figuras básicas geométricas (con fotopsias o multicolores) o complejas y estructuradas. Suelen ser personas y caras distorsionadas que al no presentar otro tipo de alucinación, característicamente no hablan o emiten sonidos. Suelen ser en blanco y negro (aunque para otros autores son principalmente en color) y estáticas o en movimiento. La gran mayoría dura menos de diez minutos y suelen ser repetitivas como un estereotipo fijo persistente (57,58). Las características de estas alucinaciones complejas se presentan en la tabla 4.

Se desconoce la causa por la que se producen estas alucinaciones. Sin embargo existen determinados factores desencadenantes como fatiga, estrés, baja iluminación y deslumbramiento. También se ha asociado el SCB a aislamiento social, defectos cognitivos, deprivación sensorial y baja calidad de contactos sociales (59,60).

De gran importancia en el SCB es la no coexistencia de otro tipo de alucinaciones sensoriales, cuya presencia significaría patología psiquiátrica evidente. Sin embargo se ha descrito el SCB Plus en pacientes con déficits de visión e hipoacusia severa. Típicamente los pacientes escuchan sonidos musicales que reconocen como inexistentes y no se acompañan de voces o ruidos extraños (61-63).

El curso puede ser episódico, cíclico o crónico con una duración que suele ser inferior a 18 meses, aunque hay casos descritos de varios años de evolución. El tratamiento de la patología visual subyacente y la mejora de los factores sociales asociados favorecen la desaparición de las alucinaciones (59,60).

Algunos autores relacionan la aparición del SCB como un proceso de evolución hacia la demencia (4,64-66). Los factores que podrían contribuir serían la aparición de deterioro cognitivo, las alteraciones del ciclo vigilia-sueño, la depresión y la duración de la enfermedad (18,67) aunque otros autores no han encontrado esta asociación (25).

  

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

El diagnóstico del SCB es complejo y los pacientes pueden llegar a ser tratados como enfermos psiquiátricos. Las alucinaciones exclusivamente visuales en pacientes con deterioro de la visión son la clave diagnóstica, aunque no existen criterios clínicos establecidos y los síntomas pueden llegar a ser muy variables.

Teunise (58,60,68) propone para el diagnóstico del SCB: alucinaciones visuales sin delirios ni otras alucinaciones con una frecuencia menor a cuatro semanas y con conciencia autocrítica de ellas.

Los pacientes con SCB deben ser revisados por las unidades de neurología y psiquiatría para descartar aquellos procesos que cursan con alucinaciones. Destacan enfermedades psiquiátricas como esquizofrenia o depresión psicótica, enfermedades neurológicas como demencia o enfermedad de Parkinson, medicamentos como clonidina, bromocriptina o carbidopa y sustancias como alcohol y drogas (69-71,18).

  

TRATAMIENTO

Para un tratamiento adecuado es necesario un diagnóstico correcto y exacto. Explicar y transmitir al paciente el origen y la naturaleza de los síntomas puede ser suficiente para disminuir el síndrome ansioso secundario a las alucinaciones, que el paciente puede confundir con patología psiquiátrica. El tratamiento de la patología visual subyacente causante del déficit visual es fundamental para el control y remisión de las alucinaciones (72-74). La mejora de los factores sociales asociados como aislamiento, deprivación o deterioro también favorece el control e incluso la desaparición de los síntomas (59,60).

No existe un tratamiento farmacológico estandarizado para el SCB y la respuesta es individualizada en cada caso. Entre los fármacos utilizados en neurología y psiquiatría destacan antipsicóticos como olanzapina (75), risperidona (76) y haloperidol (77); anticonvulsivantes como valproato (78) y carbamacepina (79) o antagonistas de la serotonina como mirtazapina (80) y cisapride (81).

  

CONCLUSIONES

El SCB es un proceso que se presenta con relativa frecuencia entre los pacientes ancianos con déficits de visión. El conocimiento del proceso por parte de los oftalmólogos es fundamental para un diagnóstico y abordaje adecuados y mejorar así la calidad de vida de nuestros pacientes.


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