REVISIÓN ACTUALIZADA


El defecto pupilar aferente relativo. La exploración más rentable

GONZÁLEZ MARTÍN-MORO J1, GÓMEZ SANZ F2, PILO DE LA FUENTE B3, PÉREZ CASAS A4

1 Licenciado en Medicina. Servicio de Oftalmología. Hospital del Henares. Coslada (Madrid). España.
2 Diplomado en Optometría. Servicio de Oftalmología. Hospital del Henares. Coslada (Madrid). España.
3 Licenciado en Medicina. Servicio de Neurología. Hospital del Sureste. Arganda del Rey (Madrid). España.
4 Licenciado en Medicina. Servicio de Oftalmología. Hospital de la Princesa. Madrid. España.


INTRODUCCIÓN

Resulta increíble la enorme cantidad de información que el examen de las pupilas puede aportar, y de todas estas exploraciones probablemente la más elegante y la más rentable sea el defecto pupilar aferente relativo (DPAR). La exploración del DPAR es el súmmum de la rentabilidad diagnóstica. En la era de la sofisticación técnica, podemos afirmar que ningún otro estudio nos da tanto por tan poco, y además es prácticamente la única prueba no simulable en el campo de la neuroftalmología. Todos los oftalmólogos sabemos que las enfermedades del nervio óptico o la retina producen un DPAR cuando se expresan de forma suficientemente asimétrica. Sin embargo, el conocimiento de otros aspectos de esta exploración como la forma de cuantificarlo o la aparición de defectos pupilares contralaterales al lado de la lesión en determinadas situaciones, no está tan extendido. A través de esta breve revisión pretendemos repasar lo más recientemente publicado en relación a esta exploración clásica e insistir en aspectos prácticos como la forma de cuantificarlo.

  

¿CUÁNDO SE DESCRIBIÓ EL DPAR?

Marcus Gunn vivió entre 1850 y 1909, y aunque ha pasado a la historia de la oftalmología por el fenómeno que lleva su nombre y que aparece asociado a determinadas ptosis congénitas, lo cierto es que sin lugar a dudas su mayor aportación fue describir la que probablemente es la exploración prínceps en el campo de la neuroftalmología, que él llamó anisocoria dinámica, y que hoy todos conocemos bajo el nombre de defecto pupilar aferente relativo o DPAR (1).

  

¿Por qué molestarnos en cuantificar el DPAR?

El DPAR puede cuantificarse de una forma muy sencilla colocando filtros de densidad neutra sobre el ojo «bueno» hasta llegar a anularlo. Hablar de DPAR de una, dos o tres cruces resulta tan vago e impreciso como clasificar una exotropía en leve, moderada o severa. Además cuantificarlo nos ayuda a evitar el sesgo que el tamaño de la pupila y su amplitud de movimiento introduce en nuestra apreciación subjetiva. En el paciente joven es habitual que tendamos a sobrestimar el defecto porque las pupilas son grandes y reaccionan de forma inmediata con un vivo movimiento. Por el contrario, la pupila pequeña y más lenta de los pacientes ancianos hace que en muchas ocasiones infraestimemos el defecto. Ello se debe a que el tamaño de la pupila y su movimiento influye de forma inevitable en nuestra apreciación subjetiva.

  

¿CÓMO SE EXPLORA EL DPAR?

El DPAR se explora en una habitación oscura, utilizando una luz brillante (es importante disponer de baterías bien cargadas). De este modo se induce un movimiento pupilar lo más amplio posible y así, se pueden detectar defectos sutiles, que de otro modo nos pasarían desapercibidos.

Para evitar la acomodación, el paciente debe mirar hacia un objeto alejado y se debe iluminar desde una posición ligeramente inferior. Es importante emplear el mismo tiempo en estimular ambos ojos para evitar un blanqueamiento asimétrico de la retina, y ser cuidadosos con la distancia (duplicar la distancia, supone reducir cuatro veces la intensidad de la luz) y la dirección, pues la sensibilidad varía en las distintas zonas de la retina.

  

¿CÓMO CUANTIFICAR EL DPAR?

Utilizar filtros de densidad neutra

Aunque lo ideal sería disponer de un pupilómetro acoplado a un sistema de estimulación luminosa, y existen barras de filtros similares a las de prismas en las que éstos aparecen colocados de forma ordenada, lo cierto es que la utilización de filtros de densidad neutra de los habitualmente utilizados en fotografía resulta una manera sencilla y barata de cuantificarlo (fig. 1). Estos filtros, son de color gris y atenúan por igual todas las longitudes de onda (de ahí su nombre). El defecto se mide en una escala exponencial en la que cada filtro reduce el paso de luz a la mitad, la cuarta, la octava parte y así sucesivamente. Se puede apuntar directamente en la historia que conseguimos anular el defecto con un filtro de 2x, 4x u 8x, pero como en el caso de la agudeza visual, una forma más rigurosa de transcribir esta información es valernos de una escala logarítmica. Como por convenio se utilizan logaritmos de base 10, el filtro de 2x equivale a 0,3 unidades logarítmicas (100,3 = 2), el de 4x a 0,6 unidades logarítmicas (100,6 = 4), y el de 8x a 0,9 unidades logarítmicas (100,9 = 8), y así sucesivamente. Para estar seguros de que hemos llegado a anular el defecto, lo más recomendable es ir un paso más lejos y utilizar el siguiente filtro hasta llegar a inducir un defecto contralateral (2) (fig. 1).


Fig. 1: Unos sencillos filtros de densidad neutra, de los habitualmente utilizados en fotografía, resultan de gran utilidad en la cuantificación del DPAR.

Está comercializado desde hace un tiempo un instrumento similar a las barras de prismas o de esquiascopia que reúne en una sola barra 10 filtros en saltos de 0,3 unidades logarítmicas, simplificando la exploración. Si no disponemos de este instrumento, la barra de Bagolini (cristales rojos de distintas densidades, utilizada para cuantificar la intensidad de la supresión en el campo del estrabismo), puede resultar igualmente útil (fig. 2).


Fig. 2: Si no se dispone de filtros de densidad neutra, la barra de Bagolini, utilizada para medir la supresión, puede resultar muy útil.

También hay algún trabajo publicado que emplea filtros polarizadores para cuantificarlo. Un cristal de este tipo deja pasar tan sólo la luz que vibra en un determinado plano (un 50% del total), de tal manera que cuando los ejes de dos filtros polarizadores están paralelos pasa a través de ellos un 50% de la luz. Al perderse este paralelismo se va reduciendo de forma progresiva la cantidad de luz que es capaz de atravesarlos, hasta convertirse en 0 cuando los ejes son perpendiculares (3,4).

De todos modos, aún no disponiendo de filtros, simplemente preguntar al paciente por la percepción subjetiva del brillo de una linterna o del tapón rojo de un colirio de tropicamida resulta extraordinariamente útil, pues ambas exploraciones presentan una correlación excelente con la intensidad del DPAR (5).

  

El lugar de exploración

Para poder medirlo de forma precisa, lo ideal es disponer de una habitación oscura y de una fuente de luz lo suficientemente potente como para inducir un movimiento amplio en la pupila. De este modo se consigue potenciar la sensibilidad de la exploración y hacer aparentes defectos pupilares que de otro modo hubieran pasado desapercibidos.

  

La posición de exploración

Iluminar desde una posición ligeramente inferior las pupilas, de este modo, conseguimos dos cosas, evitar un molesto reflejo sobre la córnea que dificulta la visualización de la pupila y evitar desencadenar la acomodación del paciente.

  

¿Cómo afecta la anisocoria al DPAR?

La retina del ojo con una pupila de mayor tamaño recibirá una mayor cantidad de luz. Por eso la anisocoria induce un débil pero medible DPAR en el ojo miótico, de aproximadamente 0,1 unidades logarítmicas por cada milímetro de anisocoria.

  

¿Qué sucede si nos detenemos más tiempo iluminando uno de los ojos?

Es importante emplear la misma cantidad de tiempo en estimular ambos ojos. Si nos detenemos un tiempo excesivo en un ojo, se blanquea la retina. La retina que ha sido iluminada durante un mayor tiempo, agota sus fotopigmentos y se reduce su sensibilidad, y en definitiva se induce un DPAR artificial. Si somos conscientes de que esto ha sucedido debemos dejar reposar al sujeto durante unos minutos antes de continuar.

  

SITUACIONES MÁS HABITUALES

DPAR en la patología del nervio óptico

En el diagnóstico de este tipo de patología la presencia de un DPAR (o su reducción en el caso de existir un defecto previo en el ojo contralateral), resulta imprescindible. Su sensibilidad y especificidad es mayor que la de cualquier otra prueba. El DPAR tiene valor pronóstico en la neuropatía óptica traumática (6) y se ha correlacionado con el defecto campimétrico en el glaucoma y más recientemente con la reducción en el espesor de la capa de fibras nerviosas, tanto en el glaucoma como en la atrofia óptica (7,8).

  

DPAR en la patología retiniana

Probablemente la oclusión de vena central de la retina es la patología retiniana en la que el defecto pupilar aferente relativo ha recibido una mayor atención. En este caso resulta útil en el diagnóstico diferencial entre las formas isquémicas y no isquémicas, y por lo tanto su presencia tiene un gran valor pronóstico (fig. 3). El artículo original fue publicado por Hayreh hace más de 20 años (9). En este trabajo, el 90% de los pacientes con una forma no isquémica, presentaban un DPAR de menos de 0,3 unidades logarítmicas, en tanto que el 90% de aquellos que sufrieron una forma isquémica, presentaron un DPAR de al menos 1,2 unidades logarítmicas. El DPAR se convierte de este modo en un método muy sencillo de clasificar inicialmente a estos pacientes. Como resulta fácil de intuir, estudios posteriores han demostrado que presenta una excelente correlación con la angiografía fluoresceínica, la perimetría y el electrorretinograma (10).


Fig. 3: El DPAR resulta de gran utilidad en la clasificación de las oclusiones venosas. En las formas isquémicas está presente un DPAR de alto grado. Por ello tiene un gran valor pronóstico en esta patología.

Sin embargo, no debemos generalizar esta afirmación a toda la patología retiniana. El descubrimiento reciente de un subtipo de células ganglionares sensibles a la luz azul y que utilizan como neurotransmisor la melanopsina debe hacernos matizar esta afirmación. Estas células son responsables en gran medida de la respuesta pupilar y de la sincronización a la luz de los ciclos circadianos. Su existencia explica que pacientes con ausencia total de los fotorreceptores puedan tener una respuesta pupilar relativamente conservada. Quiere decirse que la exploración del DPAR resulta extraordinariamente fiable en las enfermedades del nervio óptico, y en aquellas que afectan a la retina interna, y por lo tanto a la capa de células ganglionares. Sin embargo en enfermedades degenerativas de la retina externa los reflejos pupilares pueden estar relativamente conservados, y por lo tanto la exploración del DPAR y en general toda la exploración pupilar, resulta mucho menos fiable (11-13).

  

DPAR en sujetos sanos

Usando métodos más exactos que los habituales (pupilografía) es posible demostrar la existencia de un pequeño defecto pupilar (no superior a 0,3 unidades logarítmicas) en sujetos sanos, sin que ello traduzca necesariamente la existencia de patología. Por analogía con la anisocoria fisiológica, podríamos hablar de DPAR fisiológico, y se cree que es debido a la existencia de pequeñas asimetrías en las conexiones entre la vía aferente y los núcleos pretectales (14).

  

DPAR en simulación

Por su sencillez e inmediatez, y por ser una de las pocas pruebas no simulables en el campo de la neuroftalmología el DPAR resulta de una extraordinaria utilidad en el campo de la simulación. Cuando un sujeto refiere una pérdida campimétrica unilateral severa debe estar presente un DPAR. Para orientarnos sobre la cuantía de este defecto, debemos recordar que una lesión extensa del polo posterior genera un DPAR de entre 0,6 y 0,9 unidades logarítmicas, y la afectación de cada uno de los cuadrantes 0,3 unidades logarítmicas (fig. 4). Por ello un sujeto que refiere una pérdida de medio campo visual debe presentar un DPAR del orden de 1 unidad logarítimica (fig. 5).


Fig. 4: Una lesión extensa del polo posterior produce un defecto pupilar de entre 0,6 y 0,9 unidades logarítmicas. La afectación de cada cuadrante añade 0,3 unidades logarítmicas.


Fig. 5: Este paciente a pesar de presentar un defecto campimétrico severo en un ojo, no presentaba un DPAR. La realización de un campo visual binocular, demostró que simulaba.

Sin embargo, como se ha comentado previamente, estas consideraciones son válidas cuando el paciente presente patología del nervio óptico o de la retina interna. No olvidemos que la patología de la retina externa puede producir pérdida severa de visión con un respeto relativo de la respuesta pupilar.

  

DPAR en la catarata

Desde hace tiempo se sabe que una catarata madura puede producir un defecto pupilar contralateral. La razón por la cual una opacidad de medios se comporta de un modo tan paradójico se desconoce. La serie más larga publicada examinaba cuarenta pacientes con cataratas asimétricas. En 23 pacientes aparecía un DPAR contralateral, que desaparecía o se invertía tras operar la catarata. En este estudio los autores no eran capaces de definir un tipo concreto de opacidad que se asociara con la aparición del defecto. Es posible que la catarata favorezca la dispersión de la luz que de este modo estimula una mayor superficie efectiva de retina o bien que se produzcan cambios compensatorios en la sensibilidad retiniana. En cualquier caso, se trata de un DPAR de bajo grado (a lo sumo de 0,3 unidades logarítimicas) (15,16) (fig. 6).


Fig. 6: Dos situaciones pueden justificar la aparición de un DPAR contralateral: la catarata cuando es muy asimétrica (imagen superior), y una lesión de la cintilla óptica (imagen inferior). La irrigación de la cintilla depende de la arteria cerebral media, por lo que debe tratarse de un infarto cerebral extenso, como el que aparece en esta imagen.

  

DPAR en las lesiones de cintilla

En las lesiones del tracto óptico, cuando éstas son muy extensas es posible demostrar la presencia de un DPAR de muy bajo grado, contralateral al lado de la lesión. La explicación clásica de que la retina nasal se extiende más que la retina temporal, y de que por lo tanto la cintilla porta más fibras procedentes del ojo contralateral que del ojo ipsilateral, parece algo inocente, pues la asimetría es tan pequeña que no justifica por sí sola la aparición del defecto. Es más probable que el defecto se deba a una mayor sensibilidad de la retina nasal que de la retina temporal (17) (fig. 6).

  

DPAR en ambliopía

A pesar de haberse considerado clásicamente una patología fundamentalmente cortical, en algunos casos un defecto pupilar de bajo grado puede estar presente. Ello debe hacernos pensar que la ambliopía no es una patología puramente cerebral y que la vía óptica debe estar implicada a otros niveles. De hecho, se han publicado trabajos que encuentran afectación del electrorretinograma patrón en algunos de estos pacientes. Sin embargo, lo cierto es que son pocos los trabajos publicados, que estudian fundamentalmente población infantil en la que la exploración es menos fiable y que además, como se ha comentado previamente, un DPAR de bajo grado, como el que aparece en ocasiones asociado a la ambliopía, puede estar presente en un porcentaje no despreciable de la población sana (18).


BIBLIOGRAFÍA


  1. Pearce J. The Marcus Gunn pupil. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996; 61: 520.

  2. Thompson HS, Corbett JJ, Cox TA. How to measure the relative afferent pupillary defect. Surv Ophthalmol 1981; 26: 39-42.

  3. Ramsay AS, Ray-Chaudhuri N, Dayan M, Walshaw D. Quantification of relative afferent pupillary defects induced by posterior sub-Tenon’s, peribulbar, and retrobulbar anaesthetics. Br J Ophthalmol 2001; 85: 1445-1446.

  4. Ramsay A, Williamson TH, Parks S, Keating D. Crossed polarising filters to measure relative afferent pupillary defects: reproducibility, correlation with neutral density filters and use in central retinal vein occlusion. Eye 1995; 9: 624-628.

  5. Danesh-Meyer HV, Papchenko TL, Savino PJ, Gamble GD. Brightness sensitivity and color perception as predictors of relative afferent pupillary defect. Invest Ophthalmol Vis Sci 2007; 48: 3616-3621.

  6. Alford MA, Nerad JA, Carter KD. Predictive value of the initial quantified relative afferent pupillary defect in 19 consecutive patients with traumatic optic neuropathy. Ophthal Plast Reconstr Surg 2001; 17: 323-327.

  7. Nakanishi Y, Nakamura M, Tatsumi Y. Quantification of retinal nerve fiber layer thickness reduction associated with a relative afferent pupillary defect. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2006; 244: 1480-1484.

  8. Tatsumi Y, Nakamura M, Fujioka M. Quantification of retinal nerve fiber layer thickness reduction associated with a relative afferent pupillary defect in asymmetric glaucoma. Br J Ophthalmol 2007; 91: 633-637.

  9. Servais GE, Thompson HS, Hayreh SS. Relative afferent pupillary defect in central retinal vein occlusion. Ophthalmology 1986; 93: 301-303.

  10. Menon V, Nachiketa MS, Kumar A. Relative afferent pupillary defect and edge light pupil cycle time in the early differentiation of central retinal vein occlusion. Indian J Ophthalmol 1995; 43: 127-130.

  11. Van Gelder RN. Non-visual photoreception: sensing light without sight. Curr Biol 2008; 18: R38-R39.

  12. Hankins MW, Peirson SN, Foster RG. Melanopsin: an exciting photopigment. Trends Neurosci 2008; 31: 27-36.

  13. Berson DM, Dunn FA, Takao M. Phototransduction by retinal ganglion cells that set the circadian clock. Science 2002; 295: 1070-1073.

  14. Wilhelm H, Peters T, Ludtke H, Wilhelm B. The prevalence of relative afferent pupillary defects in normal subjects. J Neuroophthalmol 2007; 27: 263-267.

  15. Hwang JM, Kim C, Kim JY. Relative afferent pupillary defect in patients with asymmetric cataracts. J Cataract Refract Surg 2004; 30: 132-136.

  16. Miki A, Iijima A, Takagi M. Pupillography of relative afferent pupillary defect contralateral to monocular mature cataract. Can J Ophthalmol 2006; 41: 469-471.

  17. Kardon R, Kawasaki A, Miller NR. Origin of the relative afferent pupillary defect in optic tract lesions. Ophthalmology 2006; 113: 1345-1353.

  18. Firth AY. Pupillary responses in amblyopia. Br J Ophthalmol 1990; 74: 676-680.