Presentación atípica de un meningioma esfenoidal

PERUCHO MARTÍNEZ S¹, MARTÍN GIRAL E², FERNÁNDEZ ESCÁMEZ CS²

Hospital Universitario de Fuenlabrada. Servicio de Oftalmología. Madrid.
¹ Doctora en Medicina.
² Licenciado en Medicina.

Introducción: Los meningiomas son las neoplasias intracraneales primarias más frecuentes. En ocasiones el primer síntoma de esta patología es la disminución de agudeza visual (AV) unilateral. Con este caso se pretende resaltar la importancia del diagnóstico precoz en la recuperación visual de esta patología.

Caso clínico: Se trata de una mujer de 69 años que consulta por disminución progresiva de AV en su ojo único (OD) de meses de evolución. La AV del OD era de 0,2. El CV estímulo V de OD era muy deprimido y el OCT de fibras nerviosas mostraba un adelgazamiento de fibras parcial. En tan sólo 3 meses la AV de OD había caído a movimiento de manos. No se acompañaba de otra clínica oftalmológica ni neurológica asociada. En la RMN se observó una imagen compatible con un meningioma del ala esfenoidal derecha con efecto masa sobre nervio óptico y lóbulo temporal derecho. Se realiza una craneotomía temporal derecha sin complicaciones. A los 8 meses de la cirugía la AV de OD era de 0,9 y su CV estímulo III presentaba un leve escotoma arciforme inferior.

Palabras claves: Meningioma atípico, microcirugía, resonancia magnética, neuroftalmología.

Los meningiomas de la fosa media constituyen un grupo de tumores benignos que comparten un área determinada de la base del cráneo, presentan características diferentes en cuanto a la presentación clínica, el lugar de implantación dural y los resultados quirúrgicos (1). Los meningiomas del ala del esfenoides son los más frecuentes y constituyen aproximadamente el 20% de todos los meningiomas intracraneales (1,2).

Los meningiomas se dan más frecuentemente en mujeres de alrededor de 50 años. Las manifestaciones clínicas variarán según la extensión del tumor y podrían presentarse como epilepsia, cefalea, disminución de agudeza visual (AV), papiledema, atrofia del nervio óptico, afectación de V par, del III par, pérdida de memoria, bradisiquia, depresión, etc. (1,3).

La forma de presentación clínica más frecuente es el poliformismo de signos y síntomas neurooftalmológicos sin embargo, es muy poco frecuente que se presente con disminución de AV unilateral exclusivamente.

Paciente mujer de 69 años que consulta por disminución progresiva e indolora de AV de OD de 4 meses de evolución. Como antecedentes personales de interés presenta una ambliopía profunda de su OI por miopía magna y anisometropía. En la exploración oftalmológica presentaba AV en OD 0,2 y en OI percepción de luz. El segmento anterior era normal excepto por una leve esclerosis cristaliniana en OD. La presión intraocular (PIO) en OD 17 mmHg y en OI 24 mmHg con paquimetrías de 538 y 551 respectivamente. El fondo de ojo mostraba en OD una papila pequeña con alteración inespecífica del epitelio pigmentario perimacular. En OI mostraba una atrofia coriorretiniana importente. Se realizó una perimetría estímulo V en OD mostrando un defecto muy profundo con afectación del islote central. El OCT de fibras nerviosas mostraba un adelgazamiento de fibras en los sectores superior e inferior. Se solicitan estudio de potenciales evocados visuales (PEV) y consulta con neurología.

En tan solo 2 meses la AV de OD había descendido a movimiento de manos. La exploración neurológica fue rigurosamente normal y el estudio de PEV mostraba una respuesta lenta aunque simétrica. Se analizó la VSG que fue normal.

Se solicitó una RM cerebral con y sin contraste que reveló la presencia de una tumoración extraaxial dependiente de la cresta esfenoidal derecha con efecto masa sobre nervio óptico a su salida orbitaria. La masa medía 40 x 45 x 35 mm y estaba en íntimo contacto con el borde lateral del seno cavernoso. Asimismo producía desplazamiento posteriolateral y superior del lóbulo temporal derecho y distorsión del tronco cerebral. La imagen era compatible con una meningioma del ala esfenoidal derecha de características atípicas.

La paciente fue intevenida quirúrgicamente. Se practicó una craniectomía frontotemporal derecha con resección del tumor sin compliaciones y con buenos resultados.

A los 4 meses de la cirugía la AV del OD era de 0,9. La exploración oftalmológica era normal. El CV OD ahora 24-2 estímulo III (Humphrey 24-2 test), mostraba un leve defecto arciforme inferior periférico no muy profundo. El OCT de fibras nerviosas mostraba el mismo patrón pero con adelgazamiento del grosor medio como nuevo hallazgo (figs. 1-3).

Fig. 1. Imagen RM. Corte axial potenciado en T2 y corte coronal potenciado en T1 tras la administración de contraste demuestran la presencia de una tumoración extraaxial temoral derecha, isointensa en la corteza en las secuencias de TR largo, que capta intensamente y de forma homogénea tras la administración de contraste. Este tumoración provoca desplazamiento de la línea media hacia la izquierda con colapso del ventrículo lateral derecho.

Fig. 2. Imagen CV. En el primer CV estímlo V, se observa un escotoma central y profundo. Tras la extirpación del tumor se muestra un CV estímulo III con un defecto periférico inferior y nasal con la parte central recuperada.

Fig. 3. Imagen OCT. En el momento de mínima AV el OCT de fibras nerviosas muestra un defecto de fibras inferior y un defecto bordeline superior. En el OCT tras la cirugía se observa el mismo defecto inferior junto con un defecto claro superior y una reducción significativa del grosor medio.

Actualmente no se han detectado signos de recidiva del tumor en las RM de seguimiento.

Las lesiones intracraneales compresivas son un diagnóstico importante a considerar en pacientes que refieren disminución de AV progresiva con exploración oftalmológica normal (4,5).

Los meningiomas son la neoplasia intracraneal primaria y benigna más frecuente (6). Dependiendo de la localización y el tamaño del tumor los signos y síntomas oftalmológicos pueden incluir un campo visual patológico, una atrofia óptica o edema de papila, diplopía o proptosis (7).

En el caso de esta paciente, el diagnóstico puede ser más difícil al ser su ojo contralateral no funcional. Síntomas como la diplopía hubieran pasado desapercibidos. De la misma manera los PEV mostrarían una asimetría sospechosa por compresión unilateral, sin embargo en esta paciente, al tener una ambliopía por deprivación visual en su ojo contralateral, el PEV estaría enlentecido en ambos ojos, no objetivándose dicha asimetría.

En cuanto al CV, dependiendo de la localización de la lesión compresiva, el defecto campimétrico varía. Como es sabido, los escotomas centrales suelen deberse a lesiones de la mácula o del nervio óptico (8). Compresiones quiasmáticas o retroquiasmáticas producirán hemianopsias heterónimas u homónimas, que en esta paciente no se hubieran podido demostrar por tener un ojo no funcional.

En este caso clínico, ni los PEV ni el CV nos orientaron correctamente debido a la particular situación de la paciente. Tampoco una exploración clínica neuroftalmológica orientó el caso ya que el único síntoma fue disminución progresiva de AV. Fue la RM la que dio el diagnóstico definitivo.

La RM reveló un meningioma clinoidal prácticamente puro que sólo toca la pared del seno cavernoso sin invadirlo. Por ello el único síntoma fue la disminución de AV. A pesar del cuadro poco florido, la precocidad del diagnóstico gracias a la neuroimagen ha hecho posible la recuperación de AV así como la recuperación perimétrica prácticamente completa tras la extirpación quirúrgica del tumor. La RM contrastada muestra no sólo la masa tumoral, sino la extensión de la afectación dural y la relación y posible invasión de estructuras vecinas, pudiendo de esta forma planificar el tratamiento quirúrgico.

La mejoría visual en los meningiomas clinoidales es pobre y la afectación se debe más a factores isquémicos que a la compresión sobre el nervio óptico.

Sin embargo, en este caso la única secuela a destacar, tras 6 meses de la cirugía, es una reducción de fibras nerviosas objetivado por el OCT como consecuencia de dicha compresión y/o isquemia.

Como complicación posquirúrgica se ha producido una epilepsia en principio transitoria y contralada con antiepilépticos.

En estos tumores se aconseja revisión periódica con neuroimagen para el control de la recidiva (9,10).

Un diagnóstico precoz es la clave para el buen pronóstico de la enfermedad ya que aunque se trate de una neoplasia benigna, su crecimiento invasivo, hace de ella una entidad de difícil manejo. Los avances en los métodos de diagnóstico por imagen hacen posible una mejor y más detallada descripción de la lesión contribuyendo a mejorar el tratamiento y el pronóstico de estos pacientes.

Se debe recurrir a los PEV y a la neuroimagen en aquellos casos de disminución de AV de causa desconocida para no pasar por alto patologías de este calibre (4,5).

1. Chan RC, Thompson GB. Morbidity, mortality, and quality of life following surgery for intracranial meningiomas. A retrospective study in 257 cases. J Neurosurg 1984; 60: 52-60.

2. Fohanno D, Bitar A. Sphenoidal ridge meningioma. Adv Tech Stand Neurosurg 1986; 14: 137-74.

3. Chicani CF, Miller NR. Visual outcome in surgically treated suprasellar meningiomas. J Neuroophthalmol 2003; 23: 3-10.

4. McBain VA, Holder GE. Abnormal flash but normal pattern VEP in a cavernous sinus meningioma. Doc Ophthalmol 2003; 107: 201-2.

5. Hidajat RR, McLay JL, Goode DH, Hidayat JR. The value of VEP in the diagnosis and post-operative monitoring of meningioma. Doc Ophthalmol 2006; 113: 165-9.

6. Al-Mefty O, Ayoubi S. Clinoidal meningiomas. Acta Neurochir Suppl (Wien) 1991; 53: 92-7.

7. Hirsch WL, Sekhar LN, Lanzino G, et al. Meningiomas involving the cavernous sinus: value of imaging for predicting surgical complications. AJR Am J Roentgenol 1993; 160: 1083-8.

8. Greene S, Nair N, Ojemann JG, et al. Meningiomas in children. Pediatr Neurosurg 2008; 44: 9-13.

9. Jaaskelainen J. Seemingly complete removal of histologically benign intracranial meningioma: late recurrence rate and factors predicting recurrence in 657 patients. A multivariate analysis. Surg Neurol 1986; 26: 461-9.

10. Jaaskelainen J, Haltia M, Servo A. Atypical and anaplastic meningiomas: radiology, surgery, radiotherapy, and outcome. Surg Neurol 1986; 25: 233-42.