AUTOEVALUACIÓN
GONZÁLEZ MARTÍN-MORO J1
1
Licenciado en Medicina y Cirugía. Hospital del Henares.1) Con respecto al carcinoma de Merkel, señale la cierta:
A. Puede aparecer en el párpado.
B. No tiene relación con la exposición solar.
C. Aparece típicamente en los niños.
D. Es una lesión de baja malignidad.
E. Deriva de los queratinocitos.
2) Respecto a la aniridia, señale la verdadera:
A. Se asocia al gen Rb.
B. Su incidencia es aproximadamente 1/3000.
C. Suele ser unilateral.
D. Hay siempre una ausencia total de iris.
E. Es frecuente la asociación a otras patologías como hipoplasia foveal o hipoplasia del nervio óptico.
3) Durante el proceso normal de emetropización que se produce en los primeros años de la vida, señale lo correcto:
A. Se reduce la hipermetropía y se produce una reducción importante del astigmatismo.
B. Se reduce la hipermetropía, pero aumenta de forma moderada el astigmatismo.
C. Aumenta la hipermetropía y se reduce el astigmatismo.
D. Aumenta la hipermetropía y no se modifica el astigmatismo.
E. No se ha descrito ningún patrón consistente.
4) Desde hace unos años se ha generalizado el uso del test de la apraclonidina para el diagnóstico del síndrome de Horner. Con respecto a la posible utilización de este test en los niños, señale la correcta:
A. No vale en los niños pues los receptores adrenérgicos expresados en el iris del niño no son alfa 1, sino alfa 3.
B. No vale en los niños, porque los niños por su inmadurez neuronal apenas desarrollan hipersensibilidad por denervación.
C. No vale en los niños porque puede inducir una hipertensión ocular paradójica.
D. Vale en los niños igual que en los adultos. Al igual que en los adultos este test está exento de riesgos.
E. Vale en los niños pero hay que ser más cuidadoso con los posibles efectos secundarios sistémicos.
5) La enfermedad de Oguchi, presenta un fenómeno fisiológico muy curioso, este fenómeno consiste en:
A. Midriasis paradójica en respuesta a intensidades altas de luz.
B. Miosis paradójica en respuesta a bajas intensidades de luz.
C. Endotropía desencadenada por un aumento brusco de la iluminación ambiental.
D. Auras visuales desencadenadas por niveles bajos de luz.
E. Cambio del color de la retina en función de los niveles de luz.
6) El electro-oculograma resulta especialmente útil en el diagnóstico de una de las siguientes enfermedades:
A. Amaurosis congénita de Leber.
B. Enfermedad de Best.
C. Retinosis pigmentaria.
D. Ceguera estacionaria nocturna.
E. Distrofia de conos.
7) No es propio de la queratitis por acantamoeba:
A. Lenta progresión.
B. Como en el caso de las queratitis fúngicas, dolor leve en relación con el grado de afectación corneal.
C. Queratoneuritis en estadios iniciales.
D. Aparición de catarata en estadios finales.
E. Infiltrados (lesiones satélites) periféricas al anillo.
8) Respecto a la úlcera de Mooren señale la falsa:
A. Está producida por la necrosis isquémica.
B. Esta necrosis se cree debida a la vasculitis de los vasos limbares.
C. Existen dos formas, limitada y progresiva.
D. El tratamiento implica sólo el uso de corticoides tópicos.
E. El pronóstico es malo.
9) Una de las siguientes distrofias no es una distrofia anterior:
A. Microquística.
B. Reis-Bucklers
C. Meesman
D. Schnyder
E. Granular.
10) Con respecto a la genética habitual de la distrofia de Cogan, señale la correcta:
A. Siempre herencia autonómica dominante.
B. Siempre herencia autonómica recesiva.
C. Siempre herencia mitocondrial.
D. No es siempre hereditaria.
E. En más de dos terceras partes de los casos la herencia es autonómica dominante y en algo menos de una tercera parte de los casos recesiva.
RESPUESTAS:
1) A. Se trata de una neoplasia neuroendocrina (por lo tanto no deriva de los queratinocitos), descrita por primera vez en 1972. Aparece típicamente en pacientes mayores de 65 años, es más frecuente en áreas de alta exposición solar y en pacientes inmunodeprimidos. Suele asentar en cabeza y cuello y un porcentaje no despreciable lo hacen en el párpado superior por ser éste el más fotoexpuesto. Se trata de un tumor muy agresivo, precisándose muchas veces un abordaje quirúrgico radical. Por todo ello la única opción correcta es la primera.
2) E. La aniridia es una enfermedad muy infrecuente (su prevalencia se sitúa entre 1/50.000 y 1/100.000). Se trata de una enfermedad habitualmente hereditaria, relacionada con mutaciones en el gen PAX6 y no Rb como se afirma en la opción A. Habitualmente es bilateral. Incluso en los casos más severos una gonioscopia cuidadosa suele demostrar la presencia de un muñón de iris, y por ello la opción D es incorrecta. Se puede asociar con patología a otros niveles (glaucoma, catarata, opacidad corneal, y también a hipoplasia foveal e hipoplasia de nervio óptico como se afirma en la opción E).
3) A. Numerosos estudios transversales realizados en diferentes poblaciones demuestran que durante los primeros meses de la vida la reducción de la hipermetropía va acompañada de una reducción del astigmatismo. Los mecanismos que gobiernan este complejo proceso se desconocen hoy en día.
4) E. El test de la apraclonidina, descrito por Morales en el año 2000 ha demostrado una gran utilidad en el diagnóstico del síndrome de Horner. Este test ofrece unos niveles de sensibilidad y especificidad equiparables al clásico test de cocaína, evitando los problemas prácticos y legales derivados del uso de esta droga. Sin embargo, se han descrito efectos secundarios sistémicos graves (letargia, bradicardia y depresión respiratoria) en niños pequeños. Estos efectos se deben a que por la inmadurez de la barrera hematoencefálica, el fármaco puede alcanzar el sistema nervioso central. Por todo ello en caso de precisarse la aplicación del test en un paciente menor de 6 meses, el niño debe ser vigilado durante dos horas e ingresado en caso de considerarse necesario.
5) E. La enfermedad de Oguchi es una forma de ceguera nocturna estacionaria. Su herencia es autonómica dominante. Presenta un fenómeno fisiopatológico muy curioso conocido con el nombre de fenómeno de Mizuo-Nakamura. Este fenómeno consiste en que en respuesta a la luz se produce un cambio en el aspecto del fondo de ojo. En condiciones fotópicas el fondo de ojo tiene un color marrón-dorado. Con la adaptación a la oscuridad recupera su color normal. Se han descrito al menos dos formas genéticas de la enfermedad, en relación con mutaciones en los genes de la arrestina y rodopsina cinasa.
6) B. En general el ERG resulta superior al EOG en el diagnóstico de la mayor parte de las distrofias retinianas, sin embargo la enfermedad de Best constituye una excepción. En esta distrofia retiniana el EOG está severamente afectado desde fases muy precoces de la enfermedad (incluso está descrita su afectación en portadores con fondo de ojo normal).
7) B. Es característica de la queratitis por acantamoeba la lenta progresión. Esta lenta progresión se debe a que el parásito se divide a una velocidad relativamente lenta. La ameba se propaga inicialmente siguiendo los nervios y es característica la aparición de queratoneuritis radial y úlceras pseudodendríticas. Al igual que en los hongos, con relativa frecuencia encontramos lesiones satélite alrededor del anillo. En los estadios finales casi todos los pacientes presentan catarata de causa multifactorial, debida a la inflamación, al uso de corticoides y a la toxicidad de la medicación. La opción falsa es la 2 porque desde el principio el paciente suele referir visión borrosa y dolor desproporcionado para el grado de afectación corneal.
8) D. La úlcera de Mooren es una queratitis ulcerativa periférica. Desde el punto de vista patogénico se cree que la vasculitis de los vasos limbares induce una necrosis isquémica. Se distinguen dos formas (limitada: unilateral, afecta gente mayor; progresiva: bilateral, afecta individuos jóvenes). El tratamiento implica la utilización de inicial de corticoides tópicos. En las formas difusas suele precisarse el uso de corticoides sistémicos y ciclosporina sistémica. En algunos casos es necesario recurrir a la queratectomía y por ello la respuesta incorrecta es la D. Aún así el pronóstico visual es malo.
9) E. La distrofia microquística de Cogan (también llamada de mapa-punto-huella), es la distrofia más frecuente y al igual que la de Reis, Meesman y Schnyder es epitelial (anterior). La opción incorrecta es la E, pues la distrofia granular es estromal.
10) D. La distrofia microquística, también llamada distrofia de punto-huella-mapa o distrofia de Cogan es la distrofia más frecuente. Al contrario que otras distrofias, no es progresiva, y se cree que en muchos casos no se trata de una enfermedad hereditaria (aunque se han descrito algunos casos de herencia autonómica dominante), por ello la respuesta correcta es la D.