1 Licenciado en Medicina y Cirugía. Hospital del Henares.

1) Una de las siguientes asociaciones es correcta:

• 1. Anillo de Kayser-Fleischer: cobre en la membrana de Bowman.

• 2. Queratopatía en banda: sales cálcicas en la membrana de Descemet.

• 3. Anillo de Fleischer: hemosiderina en el endotelio.

• 4. Queratopatía en vortex: depósitos en el epitelio corneal.

• 5. Línea de Stocker: hierro en el estroma profundo.

2) No es propio del síndrome de Weill-Marchesani:

• 1. Microesferofaquia.

• 2. Subluxación del cristalino.

• 3. Aracnodactilia y talla alta.

• 4. Desprendimiento de retina.

• 5. Retraso mental.

3) Con respecto a la enfermedad de Coats, una de las siguientes es correcta:

• 1. Es una forma leve de telangiectasia retiniana.

• 2. Habitualmente es unilateral.

• 3. Más frecuente en las niñas.

• 4. La herencia es autonómica dominante.

• 5. El tratamiento no modifica el pronóstico.

4) Con respecto a la neurofibromatosis (NF) señale la incorrecta:

• 1. Incluye al menos siete tipos de enfermedades, agrupadas a su vez en dos grupos (Neurofibromatosis tipo 1 y 2).

• 2. La neurofibormatosis tipo 1, también es llamada forma central, y la tipo 2 periférica.

• 3. Los nódulos de Lisch son criterio diagnóstico.

• 4. El gen responsable se sitúa en el cromosoma 17 en la forma periférica y en el cromosoma 22 en la forma central.

• 5. Se ha descrito una mayor prevalencia de membranas epirretinianas en la neurofibromatosis tipo 2.

5) Uno de los siguientes agentes infecciosos se ha relacionado con la ciclitis heterocromática de Fuchs:

• 1. Rubéola.

• 2. Virus herpes zóster.

• 3. Toxoplasmosis.

• 4. Virus herpes simples.

• 5. Toxocara canis.

6) El spasmus nutans exige descartar una de las siguientes entidades:

• 1. Glioma del nervio óptico.

• 2. Enfermedad de Fabry.

• 3. Neuritis viral.

• 4. Amaurosis congénita de Leber.

• 5. Consumo de vigabatrina.

7) El síndrome de Schwarts-Matsuo es:

• 1. Un glaucoma que aparece asociado a las hemorragias vítreas de larga evolución.

• 2. La aparición precoz de PVR en un desprendimiento de retina con desgarro gigante.

• 3. La pigmentación del limbo que se produce al cabo de unas semanas del brote en la enfermedad de Harada.

• 4. Un subtipo de enfermedad de Behcet, muy agresivo que aparece en niños.

• 5. Un glaucoma asociado a desprendimiento de retina.

8) Con respecto al tratamiento de la ciclitis heterocromática de Fuchs, señale la falsa:

• 1. La catarata suele ser subcapsular posterior.

• 2. Durante la cirugía de la catarata se puede producir un sangrado espontáneo del ángulo (signo de Amsler).

• 3. Si existe hipertensión ocular habrá que prescribir hipotensores.

• 4. Con el tiempo puede ser necesaria una trabeculectomía.

• 5. Es imprescindible tratar de forma continuada con corticoides a dosis bajas para evitar la aparición de sinequias.

9) No es causa de neurorretinitis:

• 1. Enfermedad por arañazo de gato.

• 2. Treponema palido.

• 3. Esclerosis múltiple.

• 4. Toxoplasma gondii.

• 5. Borrelia burgdorferi.

10) Uno de los siguientes epónimos no tiene relación con el queratocono:

• 1. Signo de Munson.

• 2. Anillo de Fleischer.

• 3. Estrías de Vogt.

• 4. Signo de Thygeson.

• 5. Discos de Plácido.

1) RC: 4. Diversas enfermedades dan lugar a la aparición de depósitos corneales. Dada la transparencia del tejido, resulta relativamente sencillo determinar cual es la capa afecta.
En la enfermedad de Wilson se deposita cobre en la membrana de Descemet dando lugar al anillo de Kayser-Fleischer, en la queratopatía en banda el calcio se deposita en la membrana de Bowman. El anillo de Fleischer (no de Kayser-Fleischer) y la línea de Stocker son depósitos de hierro en el epitelio corneal. El primero se relaciona con el queratocono y el segundo con el pterigion. Por ello la única opción correcta es la cuarta. La cornea verticillata o queratopatía en vortex es un depósito en el epitelio corneal. Se ha relacionado con diversos fármacos (amiodarona, cloroquina, tamoxifeno…) y también con la enfermedad de Fabry.

2) RC: 3. El síndrome de Weill-Marchesani es un desorden del tejido conectivo que se trasmite con herencia autonómica recesiva y que se caracteriza desde el punto de vista oftalmológico por la aparición de subluxación de cristalino y microesferofaquia. Desde el punto de vista del fenotipo los individuos que lo padecen suelen presentar talla baja y dedos cortos, contrariamente a lo que sucede con el síndrome de Marfán, por ello la opción incorrecta es la tercera.

3) RC: 2. La enfermedad de Coats es la forma severa de telangiectasia retiniana. Se trata de una enfermedad no hereditaria, es siempre unilateral y afecta típicamente a varones durante la primera década de la vida. Algunos casos pueden mejorar de forma espontánea, pero sin tratamiento lo habitual es la progresión hacia un estadio de exudación retiniana masiva con desprendimiento retiniano y exudación retrolental. Por ello produce leucocoria y entra dentro del diagnóstico diferencial del retinoblastoma. La aplicación precoz de láser y crioterapia previene la progresión y mejora el pronóstico.

4) RC: 4. La NF incluye al menos siete variantes, agrupadas en dos formas central y periférica. La forma central está producida por un gen situado en el cromosoma 17 y la tipo 2 en el cromosoma 22, si bien un 50% de los casos se deben a mutaciones nuevas. La probabilidad de que se produzca una mutación nueva, se ha correlacionado sobre todo con la edad paterna. La presencia de al menos dos nódulos de Lisch es criterio diagnóstico de la enfermedad. La NF2 se asocia a cataratas juveniles y membranas epirretinianas. La aparición de membranas epirretinianas se debe a la falta de control de la proliferación glial. De hecho hay quien considera estas membranas como el precursor del hamartoma retiniano.

5) RC: 1. La ciclitis heterocromática de Fuchs se ha relacionado con múltiples agentes infecciosos. Parece que la relación más clara es con la rubéola. Está relación se basa en la detección de anticuerpos en el humor acuoso de aquellos pacientes afectos de esta enfermedad y también en evidencias epidemiológicas, pues desde que se introdujo la vacuna de la rubéola parece que la incidencia de esta enfermedad ha disminuido en Estados Unidos.

6) RC: 1. El spasmus nutans es un raro trastorno que combina nistagmus con movimientos de la cabeza. Muchas veces es idiopático y desaparece de forma espontánea en unos meses. Sin embargo siempre es preciso descartar la existencia de un tumor en la vía óptica (normalmente un glioma del nervio óptico).

7) RC: 5. El síndrome de Schwartz-Mitsuo es un glaucoma que aparece asociado a determinados tipos de desprendimiento de retina (diálisis de la ora y roturas en epitelio no pigmentado), en relación con el paso de los segmentos externos de los fotorreceptores a la cámara anterior, por ello se precisa que la rotura sea grande (desgarro gigante) o anterior (rotura en epitelio no pigmentado de la ora serrata). Estas partículas deben ser identificadas en el examen citológico para confirmar el diagnóstico.

8) RC: 5. En CHF es preciso tratar la catarata y el glaucoma. La inflamación que aparece suele ser una inflamación de bajo grado. Por ello es muy raro que esta entidad de lugar a la formación de sinequias y se considera que el tratamiento con corticoides no está indicado, pues produce más perjuicios que beneficios.

9) RC: 3. Ante un paciente con edema de papila y estrella macular, en primer lugar debe tomarse la tensión arterial para descartar una crisis hipertensiva. Una vez descartada esta posibilidad la entidad debe considerarse de causa infecciosa. Dentro del diagnóstico diferencial se incluyen la enfermedad por arañazo de gato, toxoplasmosis, enfermedad de Lyme y múltiples virus, pero no la esclerosis múltiple, por lo que en principio no estaría indicado solicitar una prueba de imagen.

10) RC: 4. Las estrías de Vogt son estrías lineales de orientación vertical u oblicua. Se sitúan en la membrana de Descemet y se cree que son líneas de tensión. Desaparecen al presionar el ojo. El anillo de Fleischer es un depósito de hemosiderina en las capas más profundas del epitelio corneal y se aprecia mejor con el filtro azul cobalto. El signo de Munson es la protusión del párpado inferior cuando el paciente mira hacia abajo, empujado por el cono. Los discos de plácido se utilizaban antes del desarrollo de la topografía para analizar el cono. La opción falsa es la 4, pues el epónimo de Thygeson se refiere a una forma de queratitis superficial que nada tiene que ver con el queratocono.