Adenocarcinoma de epitelio pigmentario de cuerpo ciliar: a propósito de un caso

GONZALO OLALLA ML¹, MEDIAVILLA PEÑA E², GIL IBARRA A¹

Servicio Oftalmología. Hospital San Eloy, Baracaldo, Vizcaya.
¹ Médico adjunto del servicio de Oftalmología.
2. Residente de 4.º año de Oftalmología.

Introducción: El adenocarcinoma de epitelio pigmentario de cuerpo ciliar suele ser asintomático o manifestarse por catarata, glaucoma, hemorragia vítrea, inflamación o extensión. Aunque localmente invasivo, presenta crecimiento lento. El diagnóstico diferencial debe realizarse principalmente con el melanoma y las metástasis.

Caso clínico: Mujer de 79 años en seguimiento por glaucoma bilateral. Tras varios tratamientos médicos, se indica trabeculoplastia láser argon, observándose por gonioscopia en el ojo izquierdo una lesión angular hiperpigmentada y sobreelevada que tras observación progresa. El ojo es enucleado dada la alta sospecha de malignidad, demostrando el examen anatomopatológico un adenocarcinoma del epitelio pigmentario del cuerpo ciliar.

Palabras clave: Adenocarcinoma, cuerpo ciliar, epitelio pigmentario.

Los procesos ciliares son aproximadamente 80 digitaciones de epitelio con un eje estromal central conectivo-vascular cuya capa interna no está pigmentada, a diferencia de la externa que apoya sobre el estroma del cuerpo ciliar y cuyas células producen humor acuoso. Una lámina basal las reviste; la que se dirige al estroma se continúa con la lámina basal del epitelio pigmentario retiniano, y la otra, con la limitante interna. En las células pigmentadas son llamativos los gránulos de melanina que ocupan su citoplasma (1).

Los adenocarcinomas en esta localización pueden derivar del epitelio no pigmentado, pigmentado o ser formas mixtas (2). Los primeros son más frecuentes en ojos tras traumatismos, inflamación, u ojos amauróticos desde la infancia, y los pigmentados debutan como una masa en la raíz iridiana, similares al melanoma, detectándose de manera casual habitualmente.

Zimmerman los dividió en congénitos (ganglioneuroma, meduloepitelioma, meduloepitelioma teratoide) y adquiridos (hiperplasia pseudoadenomatosa, adenoma, adenocarcinoma) (3,4).

Mujer de 79 años en seguimiento desde hace 11 por glaucoma en ambos ojos (AO) y antigua obstrucción venosa macular en el ojo derecho (OD) resuelta. Como antecedentes personales presenta hipertensión arterial, dislipemia, fibrilación auricular y alergia a aspirina. Fue operada de cataratas mediante facoemulsificación en AO sin incidencias.

Su agudeza visual lejana corregida es 0,7 por el OD y 0,8 por el ojo izquierdo (OI). En el segmento anterior no presenta alteraciones y en el fondo de ojo se observan excavaciones papilares similares (0,7-0,8). La campimetría anual revela un escalón nasal inferior con defectos en el área de Bjerrum en el OD, y un escalón nasal inferior en el OI, estables durante 10 años.

Tras varios tratamientos y debido a un escaso cumplimiento, se realiza gonioscopia y se indica trabeculoplastia láser argon en los 180º inferiores en AO, primero en el OD. Cuatro meses después, cuando se va a realizar en el OI, se observa por gonioscopia una lesión angular hiperpigmentada y sobreelevada que ocupa 70º- 80º del cuadrante temporal inferior (fig. 1).

Fig. 1. Imagen gonioscópica del ojo izquierdo que muestra la presencia de una lesión angular hiperpigmentada y sobreelevada que ocupa 70º-80º del cuadrante temporal inferior.

Se decide observar la lesión en mes y medio, mostrando mayor crecimiento y pigmentación, dilatación de vasos iridianos y epiesclerales y extensión escleral (figs. 2 y 3). La Ecografía ocular revela su origen en el cuerpo ciliar. Mediante funduscopia se observa una lesión periférica discretamente sobreelevada pigmentada con un área de atrofia coroidea en el cuadrante temporal inferior. La resonancia nuclear magnética (RNM) de órbita no mostró afectación extraocular.

Fig. 2: Tras un periodo de observación para apreciar el comportamiento de la lesión se evidencia afectación del segmento anterior, antes sin hallazgos.

Fig. 3: Imagen gonioscópica del ojo izquierdo 4 meses después de la primera indicación de trabeculoplastia. Se aprecia una mayor pigmentación y extensión de la masa con dilatación de los vasos iridianos.

Dada la rápida evolución y la alta sospecha de melanoma de cuerpo ciliar con invasión del ángulo se remite para valoración a un centro de referencia en tumores oculares, aconsejando enucleación considerando la extensión y comportamiento de la lesión. Medicina Interna realiza el estudio de extensión [analítica completa, RNM de cráneo, tomografía axial computarizada (TAC) abdómino-pélvica, gammagrafía ósea y tomografía por emisión de positrones (PET)] que resultó negativo.

La paciente evoluciona satisfactoriamente tras la enucleación con implante de Medpor, demostrando el análisis anatomopatológico de la pieza realizado en un centro especializado hallazgos compatibles con un adenocarcinoma procedente del epitelio pigmentario del cuerpo ciliar, que ocupaba todo el espesor del mismo, alcanzando por detrás la ora serrata (fig. 4) y por delante la malla trabecular hasta la cámara anterior. Asimismo se observó la invasión del canal de Schlemm y un canal emisario, sin signos de extensión extraescleral (fig. 5).

Fig. 4: Detalle macroscópico de la pieza.

Fig. 5: Corte histológico con tinción con hematoxilina-eosina a 5X con tumoración procedente del epitelio pigmentado del cuerpo ciliar e invasión del ángulo iridocamerular.

Los tumores malignos del epitelio ciliar son extremadamente infrecuentes. Se ha estimado su incidencia en algunas series en un caso por año en Estados Unidos (3), aunque la real se desconoce (2). Se manifiestan por igual en hombres y mujeres con edad media de 53 años (rango 7-87) siendo infrecuentes en menores de 30 (2-4).

Antiguamente eran conocidos como meduloepiteliomas o epiteliomas malignos, término que debe reservarse para tumores derivados de tejido indiferenciado, microscópicamente semejante a la retina o al cuerpo ciliar embrionario (5).

Clínicamente suelen ser asintomáticos o diagnosticarse al producir catarata, glaucoma, hemorragia vítrea, inflamación o extensión (2,3). Quizás la hiperplasia reactiva tras traumatismos oculares pueda jugar un papel importante en los procedentes del epitelio no pigmentado (3). Localmente invasivos, presentan crecimiento lento, aunque existen casos de infiltración y extensión extraocular (2,3). El pleomorfismo y la invasión de estructuras adyacentes son los criterios de malignidad más importantes (2,3).

El diagnóstico diferencial principal es el melanoma de cuerpo ciliar-iris-ring melanoma y las metástasis; también destacan meduloepitelioma, quistes iridianos, granulomas por cuerpo extraño, melanocitoma, leiomioma y hemangioma (2,3).

El pronóstico es bueno, normalmente sin recurrencias. Algunos autores los comparan con carcinomas basocelulares cutáneos, localmente invasivos y rara vez metastatizantes (2). Sin embargo, Croxato y Zimmerman reportan 5 casos de una serie de 16 de fallecimiento por metástasis cerebrales (patrón pleomórfico) (5).

Dada la similitud clínica con el melanoma, el ojo es habitualmente enucleado y su diagnóstico definitivo es anatomopatológico (2), formando nidos y cordones de células epitelioides, con citoplasmas amplios, nucleolos marcados, vacuolización citoplasmática y pigmento de aspecto neuroectodérmico en éste (1).

La incidencia real de los tumores malignos del epitelio ciliar es desconocida dada su extremadamente baja frecuencia de aparición. El diagnóstico diferencial principal debe hacerse con el melanoma y las metástasis (2,3). Dada su alta sospecha de malignidad, muchos de estos ojos terminan en enucleación.

1. DW Fawcett. Tratado de Histología. 12ª edición. Mc Graw – Hill Interamericana; 1995; 959-963.

2. Dryja TP, Albert DM, Horns D. Adenocarcinoma arising from the epithelium of the ciliary body. Ophthalmology 1981; 88: 1290-1292.

3. Jain IS, Gupta A, Ram J. Adenocarcinoma of ciliary epithelium in a young boy. Ann Ophthalmol 1987; 19: 236-237.

4. Margo CE, Brooks L. Adenocarcinoma of the ciliary epithelium in a 12 year old black child. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1991; 28: 232-235.

5. Laver N, Hidayat A, Croxatto J. Pleomorphic Adenocarcinomas of the Ciliary Epithelium: Immunohistochemical and Ultrastructural Features of 12 Cases. Ophthalmology 1999; 106: 103-110.