Pupila tónica bilateral posterior a síndrome de Guillain-Barré

BORREGO-SANZ L¹, SANTOS-BUESO E², GARCÍA-FEIJOÓ J²

Unidad de Neurooftalmología. Sevicio de Oftalmología. Hospita Clínico Universiario San Carlos. Madrid.
¹ Licenciado en Medicina.
² Doctor en Medicina.

Introducción: El Síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda y autoinmune que afecta al sistema nervioso periférico y central. La variante más frecuente constituye el Síndrome de Miller-Fisher.

Caso clínico: Mujer de 33 años remitida por presentar pupilas midriáticas arreactivas en ambos ojos tras episodio de Síndrome de Guillain-Barré hace 5 años. En el momento de la exploración presentaba pupilas midriáticas no anisocóricas de 7,5-8 mm de diámetro en ambos ojos, que reaccionaban lentamente a la luz y la acomodación. La instilación de pilocarpina al 0,1% produjo pupilas mióticas isocóricas de 2,5 mm en ambos ojos.

Presentamos un caso poco frecuente como es un Síndrome de Guillain-Barré, con afectación residual de la motilidad ocular intrínseca, en una paciente sin historia previa de infección y en la que en la actualidad persiste la midriasis arreactiva.

Palabras clave: Síndrome Guillain-Barré, Síndrome Miller-Fisher, midriasis arreactiva, pilocarpina, miosis.

El Síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda y autoinmune que afecta principálmente al sistema nervioso periférico y a veces al sistema nervioso central, de etiología desconocida y que se ha relacionado con procesos infecciosos agudos víricos o bacterianos.

Normalmente se inicia con una debilidad simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance proximal, a veces llegando a afectar la musculatura bulbar respiratoria y que cursa con pérdida de reflejos osteotendinosos y con signos sensitivos leves o ausentes (1).

Es la causa más frecuente de parálisis neuromuscular aguda, con incidencia de 1,3 a 2 por 100.000 y su mortalidad alcanza el 5-15%.

El síndrome de Miller-Fisher se considera la variante más frecuente del SGB y se caracteriza por la presentación aguda de polineuropatía con arreflexia, ataxia y oftalmoplejia (1,2).

Las pupilas tónicas se producen por lesión en el ganglio ciliar y/o nervios ciliares cortos, caracterizándose por: parálisis segmentaria del esfínter, respuesta tónica a la luz y acomodación, disociación luz-cerca (el reflejo a la luz se afecta de manera más importante) y sensibilidad por denervación a los agentes colinérgicos a baja concentración como la pilocarpina (3).

Las pupilas tónicas clásicamente se han clasificado en 3 categorías: el síndrome de Adie, las pupilas tónicas locales y las pupilas tónicas en el contexto de una afección neurológica. Estas últimas forman parte de una neuropatía generalizada, periférica o autonómica (4). El caso clínico que se presenta pone de manifiesto la asociación de una variante del SGB y una midriasis residual arreactiva bilateral.

Mujer de 33 años que acudió a la Unidad de Neuroftalmología por presentar pupilas midriáticas arreactivas en ambos ojos (AO), desde que 5 años antes presentara un episodio de variante de SGB, con predominio de multineuritis craneal e insuficiencia respiratoria aguda de origen neuromuscular, y que en aquel momento precisó ventilación mecánica y traqueotomía.

No presentaba antecedentes oftalmológicos previos al episodio de SGB, ni antecedentes familiares de interés, así como ninguna alergia medicamentosa.

La exploración basal pupilar presentaba una midriasis bilateral, escasamente reactiva tanto a la luz como a la acomodación. La AV era 1 aunque la paciente refería cierta visión borrosa subjetiva y la biomicroscopía (BMC), el fondo de ojo (FO) y la presión intraocular (PIO) estaban dentro de los límites de la normalidad. En cuanto a los movimientos oculares extrínsecos (MOES) todas las ducciones parecían levemente limitadas y con movimientos nistágmicos en posiciones extremas. Además se observó un déficit para la convergencia de grado –1.

Sin embargo, posteriormente, se observó una clara afectación de la musculatura oculomotora extrínseca y bulbar, con paresia de ambos rectos externos y del velo del paladar. Así mismo desarrolló una insuficiencia respiratoria aguda por lo que ingresó en UCI precisando ventilación mecánica y posterior traqueotomía, que no precisó tratamiento con inmunoglobulinas.

Posteriormente el cuadro clínico fue mejorando progresivamente, presentando pruebas de fatigabilidad negativas, reflejos osteotendinosos conservados, datos de laboratorio normales a excepción de velocidad de sedimentación globular (VSG) 35 mm. La resonancia magnética cerebral fue normal (fig. 1). No se demostró presencia de toxina botulínica por bioensayo en suero ni en heces.

Fig. 1: Resonancia magnética cerebral normal.

En la exploración oftalmológica al alta presentaba agudeza visual 0,6 en AO, con una mejor AV corregida de la unidad en AO. Se confirmó que las pupilas eran isocóricas de unos 8 mm y poco reactivas a la luz. Los MOES se habían recuperado y eran normales, así como el resto de la exploración oftalmológica.

La paciente presentaba pupilas midriáticas isocóricas, de unos 5,5-6 mm de diámetro en AO que reaccionaban lentamente a la luz y acomodación (fig. 2), por lo que se comprobó que la midriasis había disminuido parcialmente. La instilación de pilocarpina al 0,1% producía pupilas mióticas isocóricas de 2,5 mm en ambos ojos (fig. 3).

Fig. 2: Pupilas midriáticas en ambos ojos en estado basal de 5,5-6 mm de diámetro, a los 5 años del cuadro agudo.

Fig. 3: Pupilas mióticas en ambos ojos tras la instilación de pilocarpina.

El Cover Test y los MOES eran normales, siendo la AV de la unidad en AO. La BMC, PIO, FO y tomografía de coherencia óptica del nervio óptico eran normales. Sin embargo la paciente presentaba deslumbramiento, fotofobia y dificultad para reenfocar entre objetos cercanos y lejanos, que aunque de menor intensidad que al inicio del SGB, todavía seguían interfiriendo en alguna de las actividades cotidianas. La paciente no precisó tratamiento pero es revisada periódicamente en la unidad de Neuroftalmología.

Presentamos un caso poco frecuente como es un SGB con afectación residual de la motilidad ocular intrínseca en una paciente sin historia previa de infección. El SGB se describe como un cuadro la mayoría de las veces benigno y es tratado con frecuencia con inmunoglobulinas, que aunque de eficacia discutida, aceleran la recuperación (1). Sin embargo no puede considerarse un cuadro banal ya que este caso precisó soporte ventilatorio con ingreso en la UCI y en la evolución clínica oftalmológica todavía persistía la midriasis arreactiva residual a los 5 años.

Aunque la presentación de pupilas tónicas no es un cuadro grave, puede haber sensación de parestesias oculares debido a espasmo del cuerpo ciliar, deslumbramiento, fotofobia o permanecer asintomática.

Las pupilas tónicas se producen cuando existe un daño del ganglio ciliar o de los nervios ciliares cortos (postganglionares) encargados de inervar el esfínter pupilar y los músculos del cuerpo ciliar. Es característica la disociación entre el reflejo fotomotor directo y la respuesta pupilar al enfocar un objeto cercano (disociación luz-cerca o luz-acomodación), ya que la pupila tónica no responde a la luz, pero si al enfoque de un objeto próximo. Esto puede explicarse por la desproporción entre el número de fibras eferentes que recibe el esfínter del iris y las que recibe el cuerpo ciliar (ratio 1:30) (5,6). Cuando se evalúa que el paciente deje de enfocar un punto próximo y lo haga a un punto remoto, la pupila tónica adopta lentamente su tamaño original (redilatación tónica) (7).

La afectación pupilar en el SGB es un cuadro poco frecuente que puede cursar con síntomas visuales como deslumbramiento o fotofobia. La midriasis bilateral arreactiva puede permanecer en el tiempo después del cuadro agudo como sucedió en este caso.

1. Hahn AF. Guillain-Barré Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.

2. Blanco Marchite, Buznego Suárez, Fagúndez Vargas et al. Miller Fisher Syndrome, internal and external ophthalmoplegia after flu vaccination. Arch Soc Esp Oftalmol 2008; 83: 433-436.

3. Sánchez B. Anomalías pupilares. Annals d’Oftalmologia 2003; 11 (1): 21-32.

4. Thomson HS. A classification of tonic pupils. En: Thomson HS, Danoff RB, Frinsen L et al, (eds). Topics in Neuro-Opthtalmology. Baltimore: Williams & Wilkins, 1979: 95-6.

5. Lowenfeld IE.(ed). The pupil. Anatomy, physiology and clinical applications. Iowa: Iowa State University Press, 1993.

6. Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL. Pupillary disorders. Neuro-opthalmology: diagnosis and management, Philadelphia: WB Saunders Co., 200; p. 427-63.

7. Slamovits TL, and Glaser JS (1998). «The pupils and accommodation». In: Tasman, W. and Jaeger, E.A. «Duane’s Clinical Ophtalmology CDRom». J.B. Lippincott, Philadelphia.