CRESPO CARBALLÉS MJ¹, PERAL ORTIZ DE LA TORRE MJ¹, JIMÉNEZ ORTIZ H²

Unidad de Retina. Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid.
¹ Licenciada en Medicina y Cirugía (Especialista en Oftalmología).
² Licenciado en Medicina y Cirugía (Residente 4.º año en Oftalmología).

Introducción: Los tumores vasoproliferativos de la retina (TVPR), son lesiones benignas que plantean dudas diagnósticas con otras patologías vitreorretinianas.

Caso clínico: Varón de 23 años que acude a urgencias por disminución progresiva de agudeza visual en ojo izquierdo. Presenta una maculopatía exudativa, membranas epirretinianas, y una tumoración vascular de aspecto angiomatoso asociada a telangiestasias. Diagnosticado de tumor vasoproliferativo de retina, es tratado con laserterapia, vitrectomía, crioterapia y bevacizumab.

Palabras clave: Tumor vasoproliferativo retiniano.

Los tumores vasoproliferativos de la retina (TVPR) (1) son lesiones benignas que pertenecen al grupo de los tumores vasculares de la retina, siendo los más frecuente entre ellos. Se han denominado de diferentes maneras como: lesión o masa angiomatoide, angioma retiniano periférico con retinopatía exudativa en adultos o glioangiosis retiniana reactiva (2).

Los TVPR predominan en la tercera o cuarta década de la vida. Aparecen como una masa solitaria muy vascularizada en la retina neurosensorial periférica. Pueden provocar exudación y/o hemorragias intra o subretiniana, edema macular, membranas epirretinianas y hemovítreo.

Varón de 23 años que acude a urgencias por disminución progresiva de agudeza visual (AV) en ojo izquierdo (OI) de 2 meses de evolución. No dolor ni ojo rojo, no otra clínica sistémica acompañante. No refiere antecedentes personales reseñables, es natural de la República Dominica y vive en España desde hace 11 años.

La AV es en ojo derecho (OD) 20/20 y en OI movimiento de manos. Biomicroscopía sin alteraciones. Tonometría OD 14 y OI 17 mm Hg. Fondo de ojo (FO): OD sin alteraciones; OI presenta: maculopatía exudativa con depósitos lipídicos y membranas epirretinianas (fig. 1). En arcada vascular temporal inferior se observa tumoración vascular de aspecto angiomatoso asociada a telangiectasias (fig. 2). Se inicia el estudio diagnóstico con analítica básica, radiografía de tórax y resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral, que fueron normales, intradermorreacción de Mantoux que resulta de 27 mm, ecografía ocular (pequeña lesión sobreelevada en retina de 2 mm, de alta reflectividad interna) y angiografía fluoresceínica (AFG). En ésta se observa tortuosidad vascular generalizada sin vasculitis o periflebitis, edema macular difuso, lesión hiperfluorescente en retina periférica temporal inferior con zonas de amputación vascular e isquemia, cortocircuitos vasculares y telangiectasias, sin neovasos (fig. 3); tampoco se observan vasos aferentes-eferentes.

Fig. 1: Exudación macular y tracciones en el diagnóstico inicial.

Fig. 2: Tumoración vascular de aspecto angiomatoso en perifería.

Fig. 3: Telangiectasias asociadas al tumor en retina adyacente.

El diagnóstico de presunción es de TVPR secundario a enfermedad de Coats.

Se inicia tratamiento con fotocoagulación de la lesión y la retina avascular y telangiectasias periféricas. Al mes, dada la gran tracción prerretiniana de polo posterior y para completar el tratamiento del tumor, se realiza vitrectomía 23 g, con pelado de membranas y crioterapia de la lesión. Fue necesaria una segunda intervención para eliminar restos de proliferación de membranas prerretinianas (fig. 4), y recongelar la lesión tumoral (fig. 4), añadiéndose una inyección de bevacizumab (4).

Fig. 4: Aspecto del fondo de ojo previo a la segunda vitrectomía.

Tras 20 meses de evolución se han practicado dos vitrectomías, fotocoagulación con laser Argón, crioterapia y una dosis de bevacizumab intravítreo. Anatómicamente el resultado es de polo posterior aplicado con restos lipídicos residuales que afectan a la fóvea, reproliferación de membranas epirretinianas, fotocoagulación periférica de hemirretina temporal y regresión del TVPR (fig. 5). No ha presentado otras complicaciones como catarata, neovascularización retiniana o glaucoma neovascular. El resultado visual es de 20/200 en OI.

Fig. 5: Estadío cicatricial final de la zona tumoral.

Los TVPR son proliferaciones gliovasculares reactivas con diferentes proporciones de gliosis y proliferación vascular (3,4).

La presentación clínica suele presentarse en pacientes de 20 a 50 años, sin patología sistémica asociada, que cursan con disminución de la visión, miodesopsias, fotopsias. Más raro es el diagnóstico sin clínica asociada (3,6).

Oftalmoscópicamente se caracteriza por la presencia de una masa sólida, unilateral en retina periférica (de preferencia temporal inferior). La lesión suele asociar alteraciones vasculares (microaneurismas y telangiectasias), que provocan exudación lipídica, hemorragias, edema macular quístico y desprendimiento seroso de retina (3,6).

Los TVPR se clasifican (1) en idiopáticos o primarios, y secundarios asociados a enfermedades oculares (tabla 1).

El diagnostico de los TVPR es fundamentalmente clínico, basado en la exploración oftalmoscópica.

La AFG puede ser difícil dada la localización periférica del tumor. El patrón angiográfico es de una lesión hiperfluorescente desde tiempos precoces y mantenida en tiempos tardíos, asociada a anomalías vasculares.

La ecografía ocular (ECO), es de gran ayuda si hay opacidad de medios o exudación tumoral. Da imagen de pequeño tumor nodular de alta reflectividad interna.

El TVPR plantea el diagnostico diferencial (tabla 2) con los tumores vasculares de la retina asociados o no a componente exudativo, fundamentalmente con los hemangiomas capilares retinianos, metástasis coroideas o retinianas, y melanomas amelanóticos de la coroides. También hay que diferenciarlo de otros procesos exudativos retinianos.

El hemangioma capilar retiniano es una facomatosis con historia familiar en pacientes jóvenes. Suelen ser múltiples, bilaterales y asociados a otros tumores sistémicos.

Las metástasis tumorales suelen tener asociado el antecedente de cáncer. Oftalmoscópicamente son diferentes de los TVPR. No son nodulares, sino más placoides, y suelen afectar a polo posterior. Pueden asociar líquido subretiniano, pero el resto de las alteraciones asociadas a TVPR no son típicas de las metástasis.

El melanoma uveal amelanótico y periférico es muy poco probable, pero podría confundirse con un TVPR.

El tratamiento está indicado cuando hay signos de progresión y amenaza de la visión, con el objetivo de detener la exudación, favorecer la reabsorción lipídica y la reaplicación de la retina.

Si la altura del tumor es inferior a 3 mm, se recomienda el tratamiento con láser y/o crioterapia (3,6).

La braquiterapia epiescleral (preferiblemente con Yodo 125 o Rutenio 106), es muy efectiva en tumores de espesor superior a 3 mm que no responden al tratamiento clásico (7,8).

Se ha probado la terapia fotodinámica con poca experiencia todavía (9).

Se está investigando la posible utilidad de fármacos anti-inflamatorios y antiangiogénicos intravítreos como tratamiento adyuvante (4).

El TVPR es una entidad clínica benigna. Forma parte del grupo de los tumores vasculares de la retina, junto con el hemangioma capilar, el hemangioma cavernoso, y el hemangioma racemoso, siendo el más frecuente de éstos.

El TVPR plantea el diagnostico diferencial con otros tumores vasculares de la retina y enfermedades exudativas de la retina.

Ante un cuadro de exudación macular se hace imprescindible una buena exploración de la retina periférica.

La pérdida de visión secundaria a la exudación y demás alteraciones maculares, condiciona la decisión terapéutica.