Mamelones iridianos bilaterales. Descripción de 2 casos y sus implicaciones clínicas

PÉREZ-CARRO G¹, FAU R¹, GARCÍA-NORIEGA M², JUNCEDA-MORENO J¹

1 Servicio de Oftalmología. Hospital del Valle del Nalón.
² Servicio de Oftalmología. Hospital de la Cruz Roja de Gijón.
³ Servicio de Pediatría. Hospital del Valle del Nalón.

Introducción: Entre los diferentes tipos de nódulos del iris se encuentran los llamados así mamelones iridianos. Estructuras vitiliformes congénitas que dan un aspecto aterciopelado al iris. Generalmente sin relevancia clínica, esporádicos y aislados pueden asociarse a melanosis ocular. Es en este último caso donde se aconseja realizar controles sucesivos por el mayor riesgo de desarrollar melanoma uveal y/ó hipertensión ocular.

Caso clínico: Presentamos los casos de dos mujeres de 26 y 15 años, que de forma casual en una exploración oftalmológica rutinaria se observa la presencia, en el iris, de múltiples estructuras nodulares, verrucosas y fuertemente pigmentadas conocidas como mamelones iridianos.

Palabras clave: Mamelones iridianos, melanosis ocular, nódulos iridianos.

Los mamelones iridianos se caracterizan por ser estructuras diminutas de aspecto fino y alargado que recubren toda la superficie del iris. Su distribución en el iris es de forma regular dándole un aspecto aterciopelado visible y llamativo a la lámpara de hendidura. Descubiertos de manera casual y sin repercusión visual, suelen ser unilaterales y aislados. Tan sólo su asociación a melanosis ocular hace relevante el hallazgo.

Mujer de 15 años que acude a revisión anual de su hipermetropía. Entre sus antecedentes personales destacamos: raza gitana, ser la primera de parto gemelar podálico y haber tenido parálisis facial en el 2005. En la exploración oftalmológica observamos las excrecencias diminutas hiperpigmentadas en la superficie anterior del iris (figs. 1a y 1b). No observamos parches de melanosis escleral. Remitido al servicio de pediatría descartan la asociación con neurofibromatosis al encontrar en la exploración de la niña tan sólo 4 manchas café con leche. Por nuestra parte no pudimos completar la exploración oftalmológica de la paciente ni de la hermana al no acudir a ninguna de las citas pautadas en éstos últimos 3 años.

Figs. 1a y 1b: Nódulos –mamelones hiperpigmentados concentrados en área pupilar ojo derecho y ojo izquierdo por orden. 1.º Caso clínico.

Mujer de 26 años de edad que acude para refracción. Entre sus antecedentes personales destacamos presentar recientemente una reacción hiperpigmentada cutánea secundaria a láser cosmético. En la exploración oftalmológica, además de insuficiencia de convergencia, presenta mamelones iridianos bilaterales del mismo color que el iris de base, dispersos, de aspecto menos rugoso que en nuestro primer caso (figs. 2a ,2b, 2c, 2d). El fondo de ojo (figs. 3a y 3b), tonometría y gonioscopia fueron normales.

Figs. 2a y 2b: Mamelones menos pigmentados que en el anterior caso, también en reborde pupilar. Más dispersos. 2.º Caso clínico.

Figs. 2c y 2d: Detalles de mamelones a mayor aumento ojo derecho y ojo izquierdo. Los mamelones en este caso son del mismo tono del iris.

 
Figs. 3a y 3b: Fondo de ojo del segundo caso dentro de límites normales.

Los mamelones en el iris son alteraciones puramente anatómicas, asintomáticas en la mayoría de los casos. Son protuberancias lisas, finas, cónicas o estrelladas que se localizan de forma circular y radial en la superficie del iris (1-3) próximos al reborde pupilar. Descrito en 1912 por Coats y Treacher-Collins, en distintos casos, asociados a melanosis oculi en un iris desprovisto de criptas (2,3).

La mayoría son congénitos y esporádicos, aunque se ha encontrado asociación familiar con distintos tipos de herencia. Generalmente se presentan de forma unilateral, de forma aislada y son hallazgos irrelevantes. También los encontramos en iris muy pigmentado o en la superficie anterior de un nevus difuso (1,2). Las formas unilaterales son las más fácilmente reconocibles al provocar una heterocromía hipercrómica debido a la agregación focal de melanocitos en la cara anterior del iris (2,3). Las formas bilaterales pueden pasar desapercibidas y es por ello que se desconoce su prevalencia (3,6). Suelen ser más frecuentes en razas más pigmentadas, de origen mediterráneo con ojos de color oscuro (2,3).

Se pueden confundir con otros nódulos como los de Lisch asociados a la neurofibromatosis tipo 1 (1-5) siendo el principal diagnóstico diferencial. Sin embargo éstos tienden a ser mayores con distribución asimétrica e irregular (1-4).Varían su color en función de la base del iris, siendo marrones en ojos verdosos o azulados y más claros en ojos oscuros (1,3). Mientras que los mamelones suelen ser hiperpigmentados, y del mismo tono del color de iris de fondo como queda patente en nuestros dos casos.

También hay que hacer un diagnóstico diferencial con el síndrome de Cogan-Reese ó del nevus iridiano, variante del síndrome iridocorneoendotelial. Caracterizado por nódulos difusos, sinequias periféricas anteriores, atrofia del iris en el 50% (1,4,5,7) y corectopia en distinto grado (1,5). Y también diferenciarlo del melanoma en tapioca, siendo éste amelanótico, difuso, de crecimiento lento y frecuente en jóvenes. También en el diagnóstico diferencial entrarían los granulomas inflamatorios asociados a uveítis agudas: perlas lepromatosas, sarcoidosis, sífilis y tuberculosis o a las crónicas como los granulomas del margen pupilar o de Koeppe o los del estroma o de Busacca (4).

Pero quizás lo más importante, y de hecho es así en la mayoría de los casos, es su asociación a melanosis o melanocitosis ocular donde, existe un incremento de pigmentación epiescleral y uveal por aumento de melanina en los melanosomas (1-3). Es en estos casos donde el seguimiento es obligatorio dado el incremento de riesgo, un 10-25% (2,3,6), de desarrollar melanoma uveal (1,2,5). Y como consecuencia de la obstrucción trabecular, por el aumento de pigmento o de melanocitos en cámara anterior, existe un 10% de riesgo de padecer hipertensión ocular (1,3,7). También se describe asociado a Neurofibromatosis tipo 1, Anomalía de Axenfeld-Rieger y Anomalía de Peters (4,7).

Por último hay autores que encuentran que los mamelones son una forma minor de melanosis ocular (3,5). De hecho Gunduz y cols encuentran como único rasgo de melanosis ocular, en un caso de melanoma coroideo, la existencia de mamelones iridianos (5) pasando a considerar a los mismos como una entidad premaligna (2).

A pesar de ser un hallazgo aparentemente irrelevante sin más, los mamelones iridianos no dejan de ser un posible rasgo de melanosis que nos condicione a realizar una exploración más exhaustiva del fondo de ojo y de la tensión ocular, dado su riesgo potencial de desarrollar glaucoma y/o melanoma uveal.

1. Ozdamar Y, Elgin U, Uçakhan O et al. A case of bilateral iris mammillations with unusual pupillary appearance and pseudo-hypertension. Clin Exp Optom 2007; 90: 471-473.

2. Ragge NK, Acheson J, Murphree AL. Iris mammillations : Significance and associations. Eye 1996; 10: 86-91.

3. Kharrat W, Dureau P, Edelson C et als. Mamelonnements de I’iris. Á propos de trois cas. J Fr Ophtalmol 2006; 29: 413-417.

4. Menard L, Magnaval G, Donnio A et al. Les nodules de Lisch: Description de deux cas cliniques et signification. J Fr Ophtalmol 2001; 24: 966-970.

5. Günduz K, Shields CL, Shields JA et al. Iris mamillations as the only sign of ocular meanocytosis in a child with choroidal melanoma.Arch Ophthamol 2000; 118: 716-717.

6. Traboulsi EI, Maumenee IH. Bilateral melanosis of the iris. Am J Ophthalmol 1987; 103: 115-116.

7. Kanski J J. Clinical Ophthalmology : A systematic approach.6ª edition: Elsevier; 2007; 246-247.