|
CAPÍTULO 5 SÍNDROME DE SJÖGREN SECUNDARIO Jesús Montero Iruzubieta |
| Ante el diagnóstico clínico de un
paciente con ojo seco, una de las interrogantes más importantes va a ser si estamos ante
un problema local, es decir, circunscrito a la superficie ocular o, por el contrario, se
trata de una manifestación ocular de un proceso más extenso y con frecuencia más grave
en su sintomatología y evolución. Sin embargo, una situación clínica aparentemente común, dista mucho de poder ser etiquetada dentro de unos límites conceptuales precisos y, por tanto, su definición resulta siempre algo imprecisa. Por este motivo deseamos recoger la que pensamos es la más actual, emitida por el grupo de expertos en ojo seco del National Eye Institute, (Lemp MA, 1995) según la cual el ojo seco es una alteración de la película lagrimal en la cual el daño existente en la superficie ocular interpalpebral está asociado a síntomas y disconfort ocular. En la actualidad, la clasificación del ojo seco parte de dos grandes grupos de alteraciones: (Plugfelder et al 1994): 1. - Síndrome de ojo seco por deficiencia de producción acuosa 2. -Síndrome de ojo seco debido a pérdidas por evaporación. En ambos grupos pueden existir enfermedades sistémicas implicadas en su mecanismo de producción y por ello comenzaremos por el primero de los grupos.
A. OJO SECO (KCS) POR DEFICIENCIA DE PRODUCCIÓN ACUOSA Dentro de este grupo pueden establecerse a su vez, dos grandes categorías:
A.1. Síndrome de Sjögren Aunque la asociación de un ojo seco con la afectación de las glándulas salivales es conocida hacía muchos años, fueron Mikulicz (1892), Gougerot (1925), y finalmente Sjögren (1930) quien definió el cuadro, hasta el punto de conocerse a dicha asociación por su nombre. Liotet y cols., en el capítulo II de la ponencia de la Sociedad Francesa de Oftalmología sobre el ojo seco en 1987, nos hablan de la dificultad de analizar un síndrome en el que los límites nosológicos son todavía imprecisos, aceptándose que la presencia de, al menos, dos de los signos son necesarios para su diagnóstico:
A nivel ocular, el síndrome de Sjögren se caracteriza por una KCS que se presenta de un modo casi contante en todos los pacientes, con una clara reducción de la producción de la secreción acuosa; también existe una epiteliopatía asociada. La combinación de ambos factores va a dar lugar a las manifestaciones clínicas cuya sintomatología va a depender de la severidad de la sequedad, del grado de epiteliopatía y de la tolerancia del paciente a las molestias que le ocasiona su KCS. La infiltración linfocítica de las glándulas salivales provoca no solo hiposecreción, sino también cambios cualitativos, estas alteraciones de su fisiología, favorecerá la aparición de caries dentales, infecciones oportunistas (cándidas, etc...) y la clásica sintomatología de sequedad oral, alteraciones en el gusto. Con frecuencia, otras mucosas son igualmente afectadas como la nasal, faríngea, vaginal, pulmonar, gastrointestinal. Uno de los problemas para su correcto diagnóstico es la inexistencia de un acuerdo internacional sobre su clasificación; ello nos ha llevado con frecuencia a confusión. A lo largo del tiempo hemos ido disponiendo, a veces de forma simultánea según las escuelas, de diferentes criterios, y así tenemos:
Criterios de San Francisco (Fox R. 1993)
Criterios de San Diego (Fox et al 1986) 1. Síndrome de Sjögren primario
2. Síndrome de Sjögren secundario
Criterios de Copenhague y Grupo de Estudios Cooperativo Europeo (Manthorpe et al 1986) Son criterios clínicos y no dependen de la realización de biopsias o estudios de anticuerpos. Sus defensores argumentan que los anteriores criterios, mucho más restrictivos, sólo nos muestran el grupo mas homogéneo, lo que denominan la punta del iceberg, su utilidad estaría en los estudios de investigación pero no en la clínica diaria. Para Norman Talal (Talal et al 1987), el síndrome de Sjögren puede ser considerado como una enfermedad inflamatoria autoinmune crónica que se caracteriza por una proliferación de linfocitos que destruye de forma progresiva las glándulas exocrinas. Estos linfocitos pueden infiltrar otros tejidos y órganos, dando lugar a fenómenos linfoproliferativos generalizados con manifestaciones extraglandulares en pulmones, riñones y sistema nervioso central, e incluso en ocasiones pueden malignizarse. Desde el punto de vista diagnóstico, la existencia de un Síndrome de Sjögren primario requiere que a la KCS (por déficit de producción acuosa), se asocie xerostomía y la presencia de infiltrados linfoides progresivos en la biopsia de las glándulas salivares menores obtenidas de la mucosa del labio inferior; anticuerpos antinucleares SS-A y SS-B (anti-Ro y anti-La) positivos y, con frecuencia, asociado a HLA-B8.
En el Síndrome de Sjögren secundario, junto a las características de diagnóstico descritas en el primario, se asocia la presencia de una enfermedad autoinmune, especialmente aquellas que afectan al tejido conectivo, como:
La presentación clínica de síndrome de Sjögren suele ser muy variable, en el primario suele aparecer en mujeres jóvenes (2ª ó 3ª década) con KCS y xerostomía severa, e incluso con tumefacción de las glándulas salivales (especialmente parótidas), sin otras manifestaciones sistémicas asociadas. En el caso de síndrome de Sjögren secundario, aunque la edad de presentación es variable, suele darse en paciente con edades mayores al primario, preferentemente en mujeres a partir de la 5ª década de vida y suele tener un comienzo mas lento e insidioso, pero siempre progresivo; la evolución de la enfermedad autoinmune asociada no se relaciona de forma equivalente con la evolución del síndrome seco.
A.2. KCS por deficiencia de producción acuosa sin enfermedad autoinmune asociada (no-Sjögren) Dentro de ellas podemos distinguir tres grupos:
A su vez podríamos establecer, desde el punto de vista evolutivo, un grupo de alteraciones congénitas y otro de adquiridas. Entre las alteraciones congénitas, tendríamos:
Alteraciones adquiridas:
Afectación de la glándula lagrimal Dentro de este grupo, las infecciones por virus del grupo herpes, especialmente Epstein-Barr y retrovirus tipo HTLV y HIV, en estos casos podemos tener un cuadro destructivo primario, es decir, por la acción directa del virus, o secundario, mas frecuente, en la que la reacción inmune frente a los antígenos extraños provoca como consecuencia una destrucción del tejido glandular. La sífilis y la TBC, pueden provocar lesiones infiltrativas que sustituyen el tejido glandular y desarrollar una KCS por disminución de la secreción acuosa debido a una afectación glandular. Entre las enfermedades sistémicas adquiridas que pueden provocar una disminución de la producción acuosa no Sjögren tenemos las alteraciones endocrinas, y la menopausia como principal factor desencadenante de cuadros de KCS; las alteraciones renales, sobre todo, la acidosis tubular y la diabetes insípida; las enfermedades de piel y mucosas suponen un amplio grupo, entre ellas deseamos destacar:
En un gran número de casos, el desarrollo de una KCS secundaria a una dermopatía como las citadas resulta de una obstrucción de los conductos lagrimales de secreción, asociado en diverso grado con alteraciones glandulares e incluso en ocasiones a disminución del lagrimeo reflejo. La medicación (ocular o sistémica) supone un factor de riesgo de desarrollar una KCS en un elevado número de pacientes, ya que un gran grupo de fármacos puede alterar por muy diversos mecanismos la secreción lagrimal. Con frecuencia, son pacientes con cierta edad y con un precario equilibrio de la fisiología de la superficie ocular los que resultan descompensados al iniciar o incrementar un tratamiento que disminuye su cantidad de secreción lagrimal, ya previamente disminuida aunque sin llegar a desarrollar una KCS. Entre estos fármacos, podemos citar:
Disminución del lagrimeo reflejo Entre las enfermedades sistémicas que pueden causar una KCS por disminución de la secreción acuosa debido a una disminución del lagrimeo reflejo podríamos citar:
B. OJO SECO (KCS) SECUNDARIO A INCREMENTO DE LA EVAPORACION En este segundo apartado existen diversas situaciones en las que, a pesar de existir una lágrima en cantidad suficiente, esta no es útil para la superficie ocular; es los que el profesor Juan Murube del Castillo ha denominado el ojo tantálico. El mecanismo fundamental es un incremento de la evaporación de la película lagrimal, hasta desarrollar una KCS focal o difusa con el consiguiente desarrollo de la sintomatología y signos oculares acompañantes. La KCS desarrollada por incremento de la evaporación puede tener a su vez un origen múltiple:
Las alteraciones de las glándulas de Meibomio y, en general, de las glándulas de secreción a nivel palpebral, van a provocar una alteración de la capa lipídica y con ello una disfunción de la estructura laminar del film lagrimal precorneal, dando lugar a una irritación ocular crónica y epiteliopatía que puede llegar a objetivarse como una queratopatía punctata superficial (QPS), esta situación supone una irregularidad superficial que unida a la alteración de la estabilidad del film lagrimal por la modificación del componente lipídico desencadena una disminución del tiempo de ruptura (BUT) del film lagrimal y finalmente se origina una lágrima hiperosmolar como causa final de una KCS. Dentro de las enfermedades sistémicas que pueden provocar estas anomalías lipídicas:
Entre las enfermedades sistémicas asociadas a alteraciones del parpadeo que provocan exposición: Proptosis, especialmente frecuente en la enfermedad de Graves-Basedow, con un aumento significativo de la superficie de exposición que provoca una KCS al producirse una desecación por la imposibilidad de mantener un film lagrimal estable sobre toda la superficie ocular, con independencia de su cantidad, ya que el parpadeo es incapaz de distribuir uniformemente la película lagrimal. Disminución del parpadeo por afectación neurológica, especialmente la parálisis del VII par. La diminución o imposibilidad del parpadeo provoca un incremento de evaporación y consecuentemente un lagoftalmos con desecación y desaparición del film lagrimal, de forma casi constante sobre una zona, mas o menso extensa según la intensidad de la afección, de la superficie ocular y desarrollando una KCS, independientemente de la cantidad de secreción lagrimal existente resulta ineficaz al no ser distribuida y el film lagrimal formado por el parpadeo. |