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CAPÍTULO 6 EXOCRINOPATÍAS INMUNES NO SJÖGREN Chen Zhuo, Osama Shalabi |
| SÍNDROME DE MIKULICZ Es un aumento simétrico e indoloro de las glándulas salivales y parótidas con hipertrofia del estroma glandular y atrofia del parénquima secretor (figura 6-1). Produce sequedad de ojos, boca y laringe. Cursa crónicamente con recidivas frecuentes. A veces se asocia a linfomas. No es una enfermedad monoetiológica, sino que puede tener una causa tuberculosa, leucémica, sarcoidótica, linfosarcomatosa, linfoma de Hodgkin, linfoma no-Hodgkin, etc. Para Bain 1960 es una forma de síndrome de Sjögren, por lo que reúne ambos cuadros bajo el nombre síndrome de Mikulicz-Sjögren.
ENFERMEDAD DEL INJERTO CONTRA EL HUESPED El transplante de médula ósea alógenica se hace en casos de aplasias medulares y leucemias. Se ejecuta previa irradiación corporal total. No obstante, frecuentemente las células inmunocompetentes transplantadas desarrollan anticuerpos contra el huésped, desarrollando una enfermedad que en su forma aguda aparece en los primeros 3 meses y se manifiesta principalmente por hepatitis, enteritis, dermatitis, y en su forma crónica se añade además sequedad exocrina, que a veces es el principal de los síntomas. Se trata con inmunosupresores aplicados crónicamente: ciclosporina A, prednisona, metotrexate, ciclofosfamida, etc. El ataque inmunológico se hace contra las glándulas lacrimales y contra la conjuntiva. La KCS es una manifestación frecuente de esta enfermedad (Franklin et al 1983, Conte et al 1988). A veces se añade oclusión de vías lacrimales. Sainz de la Maza et al 1996 han discutido si la KCS de la enfermedad del injerto-vs-huésped se debe al ataque inmunológico o a los fármacos inmunosupresores con que habitualmente se trata al transplantado.
ENFERMEDAD DE KIKUCHI-FUJIMOTO Es una enfermedad caracterizada por linfoadenitis histiocítica subaguda necrotizante, que en la revisión de Abba et al 1995, se asocia con linfoadenopatía cervical (77%), velocidad de sedimentación globular aumentada (70%), fiebre (61%), leucopenia con agranulocitopenia (54%) y eritema cutáneo (25%). Probablemente se debe a una reacción hiperinmune a diversos agentes, generalmente víricos. Las glándulas lacrimales se efectan a menudo, manifestándose por infiltración linfocítica y ojo seco pasajero. La enfermedad cura espontáneamente en varios meses.
ENFERMEDAD DE FELTY La enfermedad de Felty o de Still-Chauffard es una artritis de pies y manos que aparece en la edad media de la vida y cursa crónicamente, extendiéndose a las grandes articulaciones. Hay esplenomegalia, leucopenia agranulocítica, estomatitis, aquilia y febrícula. En el aparato ocular puede haber queratitis, escleromalacia perforante e hipolacrimación. Se desconoce la etiopatogenia, habiendo sido sugerida la respuesta a infecciones, la alergia y la agresión autoinmunitaria.
SÍNDROME CRET El síndrome CRET (Calcinosis-Raynaud-Esclerodactilia-Telangiectasias) es una enfermedad autoinmune que asocia calcinosis cutánea, enfermedad de Raynaud, esclerodactilia y telangiectasias. Se ha visto asociado a xerosis ocular (Frayha et al 1977).
SARCOIDOSIS La sarcoidosis, también conocida como síndrome de Besnier-Boeck-Schaumann, es una enfermedad caracterizada por la aparición de tubérculos de células epitelioides centrales, células gigantes, macrófagos y linfocitos, que raramente se necrosan (los de la granulomatosis de Wegener, sí), y que no se caseifican (los tuberculosos, sí). Cursa frecuentemente sin sintomatología. Afecta principalmente a los ganglios hiliares, huesos y piel. En el aparato ocular da uveorretinitis en el 25% de los casos, y más raramente dacrioadenitis. En el ojo puede manifestarse sin o con KCS (Mascaró Ballester et al 1975 Barahona Hortelano et al 1980). El síndrome de Heerfordt, descrito por este autor en 1909, se caracteriza por la triada hiperplasia parotídea bilateral, uveítis bilateral granulomatosa y fiebre. Las demás glándulas salivales (submandibulares, sublinguales) también se afectan con frecuencia. La enfermedad de Heerfordt se considera una forma de sarcoidosis de Besnier-Boeck-Schaumann. La etiología de la sarcoidosis es desconocida. Entre las patogenias señaladas está la autoinmune, por lo que a efectos de clasificación la incluimos en este apartado con las pertinentes reservas.
GRANULOMATOSIS DE WEGENER Es una vasculitis granulomatosa necrotizante. Aparece en 1 de cada 250.000 personas. Afecta en el 50% de los casos al ojo en forma de esleritis y queratitis, y muy raramente al aparato lacrimal. Martínez et al encontraron afectación de la glándula lacrimal en uno de 9 casos que estudiaron. Prueba diagnóstica importante es la presencia de anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos. La biopsia también es importante, pues su granuloma es necrotizante, lo que en los casos cínicos incompletos o dudosos la diferencia de la sarcoidosis de Besnier-Boeck-Schauman. El tratamiento se hace con corticoides y ciclofosfamida. |
