OJOS SECOS POR DÉFICITS NEUROLÓGICOS

Chen Zhuo, Osama Shalabi

La privación sensitiva puede ocurrir en la superficie ocular o en la vía trigeminal (figura 12-1). Cuando ocurre en la superfice ocular es por uso de un anestésico tópico y la privación sensitiva es temporal y aislada, interrumpe el arco reflejo lacrimosecretor y produce una disminución de lágrima que se usa como prueba diagnóstica en la prueba de secreción basal de Jones. Cuando la aplicación de anestésicos es repetida y continuada, la agresión epitelial tóxica producida por el anestésico añade un cuadro epiteliopático.

Puede haber hipostesias corneales de otro origen, como infecciones (herpes simple, sífilis congénita), tesaurismosis (enfermedad de Hurler, traumatismos de amiodarona), degeneraciones (avitaminosis A, epiteliopatías degenerativas), intoxicaciones (arsénico, tricloroetileno), traumas (heridas perforantes, fracturas de órbita, fracturas de base craneal), o aplicación de medicamentos  así, Fehér 1993 señaló que la prednisolona tópica a largo término produce hipostesia corneal.

En el capítulo 20 de este libro se describen diversas epiteliopatías que se acompañan de hipostesia corneal.

Un caso especial es el uso de lentillas de contacto, que impiden la estimulación refleja por la sensación de roce del parpadeo. Independientemente de ello, la lentilla de contacto puede provocar una hiposensibilidad corneal perdurable, pero en la experiencia de Velasco et al 1996 la mayor disminución de la sensibilidad ocurre tras el primer día de porte y después hay una lenta recuperación; sólo si el uso de lentillas corneales fue muy prolongado puede persistir una ligera hiposensibilidad a largo plazo.

Cuando se produce una interrupción de la vía trigeminal por lesión permanente entre los receptores sensitivos corneales y las sinapsis de asociación con el núcleo central lacrimosecretor la privación es también permanente. Las causas más frecuentes de estas interrupciones, con ser raras, son las gasserectomías quirúrgicas, pero también pueden ser traumáticas accidentales, inflamatorias y tumorales.

En los casos de gasserectomía se añade frecuentemente una interrupción de la vía parasimpática lacrimosecretora, se cree que porque las fibras que saltan del ganglio esfenopalatino a la segunda rama del trigémino hacen a veces un trayecto en U que se acerca al ganglio de Gasser. En tales casos, no sólo se interrumpe la lacrimación refleja, sino también la emocional.

Las lesiones corneales por denervación trigeminal englobadas en el cuadro clínico de queratitis neuroparalítica, fueron detectadas por primera vez por Magendie 1824, quien lo atribuyó a la interrupción del papel trófico nervioso sobre el metabolismo corneal, cosa que siguen manteniendo autores de este siglo (De Haas, 1964a). Más tarde, Snellen 1857 sugirió que la queratopatía denervatoria se debe a la disminución del parpadeo, mayor exposición a traumatismos y desecación del mar lacrimal.

La denervación trigeminal modifica las células secretorias, alterando la síntesis proteica del lacrimocito y su transporte, por lo que en los ojos denervados las gránulos secretorios aparecen llenando el citoplasma (Nguyen et al 1996). Wright et al 1977 mostraron que la alcoholización del ganglio de Gasser disminuye la secreción de las células mucíparas en sialomucina, y aumenta la de sulfomucina.

La gasserectomía del conejo, (que altera tanto la vía sensitiva aferente como la vía parasimpática pregangliónica) produce una disminución del tamaño de sus glándulas lacrimales de un 3'5% a 15% y una retención de gránulos secretorios claros tan grande que empuja y deforma el núcleo al polo basal de los lacrimocitos. Por el contrario, la denervación ortosimpática por extirpación del ganglio cervical superior no altera en la glándulas lacrimales homolaterales ni el peso, ni la morfología, ni la respuesta al carbacol y el forskolin (Beuerman et al. 1996)

B. PRIVACIÓN MOTORA

Lesiones pontobulbares. Pueden alterar la vía lacrimosecretora (figura 12-1 y 2-7), afectando a la secreción lacrimal. Así, Bourquin 1920 informó de un goma protuberancial que provocó la desaparición unilateral de la lacrimación, con parálisis del facial superior y del abducens del mismo lado. Y Crespí (1942) publicó un caso de origen vascular hipertensivo que se manifestó por desaparición del lagrimeo de un ojo, con parálisis abducens del mismo lado.

Figura 12-1. Vía sensitiva de la cuenca lacrimal (a la derecha) y vía motora lacrimosecretora (a la izquierda).
VÍA SENSITIVA DE LA CUENCA LACRIMAL
CL, nervios ciliares largos, que recogen la sensibiliad de la córnea y de un anillo conjuntival perilímbico de 2-4 mm, y salen por la parte posterior del globo para unirse directamente al nervio nasociliar. CC, nervios ciliares cortos posteriores, que se unen al ganglio ciliar. GC, ganglio ciliar, donde las fibras sensorias de los nervios ciliares cortos posteriores cruzan sin sinapsar. RL, raíz larga o sensoria del ganglio ciliar. NS, nervio nasociliar, que se continúa con la primera división del trigémino; IT, nervio infratroclear, que inerva la mitad medial de los párpados y del saco conjuntival, y va a continuarse con el nervio nasociliar, y finalmente con la primera división del trigémino; ST, nervio supratroclear, que inerva casi todo el párpado y saco conjuntival superior, y que se continúa con el nervio frontal. NF, nervio frontal, que se continúa con la primera división del trigémino; PL, nervio palpebral lateral, que inerva la porción lateral de los párpados y el fórnix palpebral lateral, y se continúa con el nervio lacrimal; NL, nervio lacrimal, que se continúa con la primera rama del trigémino; PI, nervio palpebral inferior, que inerva la parte central del párpado y fórnix conjuntival inferior, y es ramo del infraorbital; IO, nervio infraorbital, que se continúa centrípetamente con la segunda división del trigémino.
1º, primera división del trigémino o nervio oftálmico; 2º, segunda división del trigémino o nervio maxilar.
GS, ganglio semilunar de Gasser, donde la mayoría de las fibras sensorias del ojo y párpados hacen estación; NT, nervio trigémino; RS, raíz sensoria del trigémino; ST, núcleo sensorio del trigémino; NL, núcleo lacrimal.
VÍA LACRIMOSECRETORA PARASIMPÁTICA
1, Nervio facial motor; 2, Nervio intermediario de Wrisberg; 3, Anastomosis intraósea entre el facial motor y el intermediario de Wrisberg; 4, Ganglio geniculado; 5, Nervio petroso superficial mayor; 6, Nervio petroso profundo mayor; 7, Nervio vidiano; 8, ganglio esfenopalatino; 9, Segunda rama del trigémino; 10, nervio órbito-cigomático; 11, Nervio cigomático-lacrimal.

Lesión del nervio facial pregeniculado. Se producen por tumores, traumas o infecciones propias o propagadas. Provocan homolateralmente moderada hipolacrimación basal, pérdida de los lloros reflejo y emocional, hiposalivación de las glándulas submaxilar y sublingual, parálisis facial y pérdida del gusto de los dos tercios anteriores de la lengua. La hipolacrimación puede quedar encubierta por epífora debido a falta de emunción por la parálisis de la bomba lacrimal. A veces, en la fase de recuperación de la parálisis puede aparecer un fenómeno de lágrimas de cocodrilo.

La administración subcutánea de simpáticomiméticos estimula la glándula lacrimal (De Haas).

Lesión del ganglio geniculado. Las fibras parasimpáticas lacrimosecretoras no hacen estación en el ganglio geniculado, pero al pasar por él, participan de su patología.

El síndrome de Hunt es una lesión del ganglio geniculado, de origen generalmente herpético, que produce neuralgia del conducto auditivo externo y oreja, y parálisis facial. También puede afectar a los pares craneales VIII, IX y X y acompañarse de lesiones cutáneas y mucosas en áreas cefálicas. La lacrimación y la salivación suelen estar disminuidas en la fase de anulación del ganglio, y aumentada en la de irritación. El curso de la enfermedad suele ser prolongado, pero autolimitado.

Lesión de los nervios petroso superficial mayor y vidiano. Se produce por fracturas de base de cráneo, secciones quirúrgicas, meningosarcomas, tumores faríngeos, aneurismas de la carótida intrapetrosa, sinusitis esfenoidades, etc. Provoca homolateralmente moderada hipolacrimación basal, y pérdida de los lloros reflejo y emocional. No hay parálisis facial, ni se afectan las vías sialosecretora y gustativa. A veces la lacrimación refleja y emocional no están totalmente abolidas, quizá por la existencia de fibras nerviosas que siguen otro camino.

Como curiosidad, señalamos que en la primera mitad de este siglo se aconsejó la sección del nervio petroso superficial mayor en los edemas de córnea, a fin de provocar un ojo seco y la hipertonía de la lágrima, pensando que así se disminuiría el edema de la córnea (Murube 1970).

Anulación del ganglio esfenopalatino. Se produce por virasis, tumores de fosa pterigopalatina, alcoholización terapéutica, etc. Provoca homolateralmente moderada hipolacrimación basal, y pérdida de los lloros reflejo y emocional, a veces sólo parcial por haber fibras lacrimosecretoras que siguen otra vía, o por persistencia de fibras vasoactivas que a través de vasodilatación glandular inducen un discreto aumento de la secreción.

C. PRIVACIONES MAL PRECISADAS

La hiposecreción lacrimal se ha descrito en muchas condiciones (enfermedad por arañazo de gato, avitaminosis A, etc.) cuya causa tiene un componente neural mal definido. Veamos algunas de ellas:

Tabes. En la tabes son frecuentes las crisis paroxísticas de lagrimeo (crisis de Pel, 1898), pero no es excepcional que en los períodos iniciales haya hiposecreción lacrimal, cosa que fue señalada por primera vez por Schirmer (1903). Esta hiposecreción inicial puede desaparecer o por el contrario evolucionar hacia la desaparición total del lagrimeo, provocando a veces en el tabético el "llanto sin lágrimas"

Síndrome de Lubarsch. Es una amiloidosis con hepatoesplenomegalia y depósitos amiloideos en el sarcolema de los músculos, en la media y adventicia de los vasos y en la vaina de los nervios (cuerpo, ojo). Frecuentemente hay hipolacrimación, no se sabe si por afectación del parasimpático lacrimosecretor o por hipostesia corneal

Síndrome de Riley-Day. El síndrome de disautonomía familiar de Riley-Day, 1949, afecta preferentemente a judíos askenazíes en los que aparece en 1 de cada 3600 nacidos. Transmisión autosómica recesiva. Blumenfeld et al 1993 han localizado el gen causal en el cromosoma 9.

Afecta principalmente a los sistemas autonómico y sensitivo, por lo que hay hipolacrimación basal, pero sobre todo hipolacrimación refleja y emocional. También suele haber disfunción gastrointestinal, crisis de vómitos, sensibilidad alterada al dolor y la temperatura, e inestabilidad cardiovascular. Signos y síntomas oculares son hipostesia corneal e hiposecreción lacrimal basal y refleja. La hiposecreción lacrimal es uno de los síntomas más característicos del síndrome, y se da practicamente en todos los casos. Otras manifestaciones oculares son miopía, exodesviación, tortuosidad de los vasos retinianos, miosis metacolin-inducida y palidez del disco óptico.

Metacolina, neostigmina y pilocarpina dados parenteralmente producen lagrimeo, indicando que debe existir una hipersensibilidad por denervación de las glándulas lacrimales. Bartolozzi 1971 señaló que la glándula lacrimal es morfológicamente normal, y que su estimulación directa es capaz de determinar una secreción lacrimal, por lo que supuso que la alteración secretora está a nivel del ganglio esfenopalatino. La metacolina también corrige la deficiencia gustativa, restaurando los reflejos. Las glándulas mucíparas de la conjuntiva son normales..

Síndrome de Barraquer-Hernández. Descrito por estos autores en 1977, reúne un cuadro clínico de hiposecreción lacrimal (que se manifiesta por KCS), insuficiencia de convergencia e hipotonía ocular; en algunos casos se añade colapso de vítreo.

Sobreviene hacia la mitad de la vida, con más frecuencia en mujeres que en hombres. La causa de este síndrome parece ser un trastorno hipotalámico.

Síndrome de Adie. El síndrome de Adie 1931 asocia hiporreflexia tendinosa (aquiliana, rotuliana, etc), pupilotonía, ausencia de papilas linguales, trastornos de la termorregulación, hipohidrosis segmentaria e hipolacrimación. La pupila, generalmente de un solo lado, tiene un reflejo fotomotor directo y consensual aparentemente abolido (bradicoria, pupilotonía), con reacción lenta a la convergencia.

Se ha sugerido que los trastornos pupilares -que están presentes en el 80% de los casos- y los lacrimosecretorios -que son mucho menos frecuentes- se deben ya a una lesión de las fibras posganglionares periféricas al ganglio ciliar y al ganglio esfenopalatino, ya a una lesión central hipotalámica.

Su etiología es desconocida. Aparece preferentemente en la segunda y tercera década de la vida. Afecta más a mujeres.

Neuropatía sensorial familiar con anhidrosis. Enfermedad congénita caracterizada por anestesia al dolor (lo que frecuentemente provoca accidentes y quemaduras repetidos), hipohidrosis, febrículas, retardo mental y disminución de la lacrimación.

Jaqueca. Ocasionalmente en el aura de las jaquecas o migrañas se ha descrito la sequedad ocular, pero también se ha descrito lo contrario, la hiperlacrimación.